Adie Pupil

br>Adie Tonic Pupil

Tonic Pupil ICD-10: H57.051 (direita), H57.052 (esquerda), H57.053 (bilateral)

Disease

Aluno tónico de Adie, também conhecido como Síndrome de Adie ou Síndrome de Holmes-Adie, é uma desordem em que há uma denervação parassimpática da pupila aflita, resultando numa luz fraca mas melhor e tónica perto da constrição. A pupila afectada, seja unilateral ou bilateral, parece inicialmente anormalmente dilatada em repouso e tem uma constrição pupilar fraca ou preguiçosa à luz brilhante. A constrição é tipicamente mais notável com a reacção próxima e tipicamente permanece tonicamente constrição com lenta re-dilatação com paralisia segmentar do esfíncter da íris. Os doentes podem também apresentar uma diminuição dos reflexos dos tendões profundos na Síndrome de Holmes-Adie completa. (Leavitt, 333) A entidade tem o nome de William John Adie, um neurologista australiano que descreveu extensivamente as características. No entanto, pode-se notar que a pupila tónica foi inicialmente descrita em 1931 de forma quase sincronizada por Adie, Morgan, Symonds, e Holmes em (2-4)

Epidemiologia

A pupila tónica de Adie tem uma prevalência de 2 por 1000 habitantes e ocorre numa proporção de 2,6:1 fêmea para macho com uma idade média de início de 32 anos (Thompson, 590). Enquanto 80% das pupilas tónicas Adie são unilaterais, o envolvimento bilateral tem tipicamente uma incidência de 4% por ano. (Thompson 618)

Patologia Geral

Dano ao gânglio ciliar parassimpático pode resultar numa pupila tónica. As fibras parassimpáticas do olho viajam com o terceiro nervo craniano para sinapse no gânglio ciliar antes de inervar a íris e o corpo ciliar. Tipicamente, há 30 vezes o número de axônios que fornecem o corpo ciliar em comparação com os da íris. Após a ocorrência de danos no gânglio ciliar, ocorre um processo conhecido como denervação supersensibilidade, pelo qual os receptores pós-sinápticos são upregulados para facilitar a reinervação. No entanto, o processo de reinervação é frequentemente aberrante e as fibras destinadas ao corpo ciliar podem acabar por ser dirigidas à pupila, um processo conhecido como regeneração aberrante (McGee, 171). Como resultado, os pacientes desenvolvem dissociação Luz-Near da pupila, através da qual o alojamento próximo produz mais miose em comparação com a resposta à luz, a reacção que é tónica. A reacção tónica é o resultado da supersensibilidade da íris esfíncteres à acetilcolina. Cerca de 80% dos casos são unilaterais, mas podem tornar-se bilaterais (4% de hipóteses por ano). (Thompson, 618).

Causes

A maioria dos casos da pupila tónica são idiopáticos e referidos como a pupila tónica de Adie. No entanto, uma pupila tónica também pode ser causada por infecção viral, trauma, vasoespasmo devido a enxaqueca, cirurgia ocular, e tumores, entre outras causas potenciais. O gânglio ciliar também pode ser afectado noutras neuropatias sistémicas autonómicas ou periféricas para resultar na pupila tónica como a síndrome de Ross e a síndrome de Arlequim (Shin, 1841)

Diagnóstico

Pacientes típicos com pupila tónica de Adie presentes com achado incidental de anisocoria. Inicialmente, a pupila tónica aparece maior do que o olho não afectado. Contudo, é importante notar que a pupila afectada tende a ficar mais pequena com o tempo na pupila tónica crónica de Adie. O exame da pupila com a lâmpada-de-fenda mostra frequentemente paralisia sectorial do esfíncter da íris, com movimentos vermiformes da margem pupilar (AAO, 4).Para formar correctamente um diagnóstico, é importante examinar o grau de anisocoria na luz e no escuro e examinar a reacção pupilar à luz e à acomodação. O exame revela uma anisocoria maior na luz do que na escuridão, indicando disfunção do músculo parassimpático do esfíncter do íris no olho afectado (a pupila grande é anormal). No exame inicial, os pacientes com pupila tónica de Adie demonstrarão um aumento da constrição pupilar em relação à acomodação em comparação com a luz, também conhecida como a dissociação entre a luz e o joelho. No entanto, esta descoberta não é específica da pupila tónica de Adie e também pode ser encontrada em doentes com doença bilateral da via visual anterior aferente, pupila de Argyll Robertson, diabetes, ou lesões do cérebro médio dorsal (UpToDate, Lee, 5). A pupila afectada pode ser distinguida destas outras causas através do teste da tonicidade da constrição. Na pupila tónica de Adie, devido à sensibilidade à acetilcolina desenvolvida durante o processo de reinervação, tem tipicamente uma resposta pupilar forte e tónica com um relaxamento lento e sustentado após a constrição em comparação com o olho normal (AAO, 4)

Symptoms

As pupilas tónicas de Adie podem apresentar sintomas relacionados com a sua disfunção esfíncteriana, tais como desde a fotofobia e dificuldade de adaptação ao escuro. A disfunção muscular ciliar pode também apresentar-se com sintomas de visão desfocada tanto para visão de perto como de longe e durante as transições e anisocoria. (Hope Ross et al, 608)

Procedimentos de diagnóstico

Os músculos do esfíncter denervado podem mostrar maior sensibilidade à pilocarpina diluída (0,125%) devido à regulação ascendente dos receptores em cerca de 80% dos casos. A pilocarpina diluída (0,125 ou 0,1%) pode ser feita diluindo uma solução comercial facilmente disponível de 1% com soro fisiológico estéril. (Leavitt, 333) Após 30-60 minutos, a pupila afectada irá contrair mais do que a pupila normal. Este teste, contudo, não é específico para a pupila tónica de Adie onde existe denervação parassimpática pós-ganglionar. A supersensibilidade também foi demonstrada em algumas perturbações nervosas oculomotoras pré-ganglionares (Leavitt, 333). A ausência de supersensibilidade não exclui necessariamente o diagnóstico da pupila tónica de Adie, especialmente se estiver no cenário agudo, uma vez que a regeneração dos nervos pode ainda não ter ocorrido.

Diagnóstico diferencial e testes adicionais

P>A pupila tónica de Adie é mais frequentemente uma condição idiopática. É importante, quando confrontado com uma imagem de anisocoria, pupila tónica, ou dissociação ligeira, excluir outros diagnósticos potencialmente mais graves: (McGee, 174):

1. Traumatismo orbital
2. Tumor orbital
3. Hemorragia intracraniana/acidente vascular cerebral com paralisia do terceiro nervo
4. Infecção por Varicella-zoster (ramo oftálmico do nervo trigémeo)
5. Sífilis (pupila de Argyll Robertson, geralmente bilateral, pequena, redilatação rápida)
6. síndrome de Miller Fisher
7. doença de Charcot Marie Tooth
8. disautonomia sistémica (síndrome de Ross)
9. Diabetes
10. Alcoolismo crónico
11. Esclerose múltipla
12. Herpes zoster
13. Neurosarcoidose

br> Ao considerar estes diagnósticos potenciais adicionais, pode ser valioso obter serologias de sífilis e verificar a história de diabetes, traumas, doenças neurológicas

Tratamento e Prognóstico

A pupila tónica Adie é uma condição benigna e geralmente os pacientes só precisam de ser tranquilizados. No entanto, os pacientes podem experimentar fotofobia e visão desfocada. A paresia acomodativa pode resolver-se com o tempo, variando de meses a anos. No entanto, os pacientes podem experimentar um aumento da dissociação da luz ao longo do tempo, uma vez que a reacção da pupila à luz não se recupera normalmente (UpToDate, Lee, 5) Embora em geral não seja necessário tratamento para a pupila tónica Adie, a pilocarpina tópica diluída ou fisostigmina pode ser utilizada para alívio sintomático em casos com fotofobia grave. É de notar que estes medicamentos podem precipitar espasmos ciliares, dores nas sobrancelhas, agravar a anisocoria, ou induzir miopia (Thompson, 602). Em doentes com paresia acomodativa persistente, segmentos bifocais foscos podem ser utilizados para corrigir a visão. Se houver suspeita de uma causa sistémica subjacente para a pupila tónica, os doentes devem ter um tratamento dirigido às suas neuropatias sistémicas.

1. 1,0 1,1 1,2 1 Leavitt JA, Wayman LL, Hodge DO, Brubaker RF. Resposta pupilar a quatro concentrações de pilocarpina em sujeitos normais: aplicação a testes para pupila tónica de Adie. American Journal of Ophthalmology. Março de 2002. 133:333-336.
2. 2 Adie WJ. Pseudo-Argyll Robertson Pupilas com Reflexos de Tendão Ausentes: A Benign Disorder Simulating Tabes Dorsalis. Br Med J 1931; 1:928.
3. 3 Morgan OG, Symonds CP. Ophthalmoplegia Interna com Tendão Ausente-jerks. Proc R Soc Med 1931; 24:867.
4. 4 Holmes G. Iridoplegia parcial com sintomas de outras doenças do sistema nervoso. Trans Ophthalmol Soc UK 1931; 51:209.
5. 5.0 5.1 5.2 5.3 5 Thompson HS. Síndrome de Adie: algumas novas observações. Trans Am Ophthalmol Soc 1977; 75:587.
6. 6,0 6,1 6 McGee S. The Pupils. In: Diagnóstico Físico Baseado em Evidências. 3ª ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2012:161-180.
7. 7 Shin RK, Galetta SL, Ting TY, Armstron K, Bird SJ. Síndrome de Ross plus: para além de horner, Holmes-Adie, e arlequim. Neurologia. Dezembro 200. 55:1841-1846.
8. 8.0 8.1 8 AAO. Defeitos Eferentes dos Pupilos. Anisocoria: Defeitos Eferentes de Alunos. https://www.aao.org/focalpointssnippetdetail.aspx?id=db4df9ab-f6ac-4331-91dd-9dec5fc34c47. Acedido a 9 de Outubro de 2019.
9. 9 Hope-Ross M, Buchanan TAS, Archer DB, Allen JA. Função autonómica na Síndrome de Holmes Adie. Olho. 1990;4(4):607-612. doi:10.1038/eye.1990.85.