Sindromes de Desordem da Memória
Enfarte do território PCA pode perturbar profundamente a função da memória,118294295296 através de danos no hipocampo, parahipocampo, ou eferentes e aferentes destas estruturas. Tal como nas lesões cirúrgicas do lóbulo temporal médico, os enfartes temporais mediais produzem a aquisição de novas memórias (amnésia anterógrada), com relativamente pouco efeito na recuperação de memórias codificadas antes do início da lesão (amnésia retrógrada). Também têm sido relatados distúrbios amnésicos por oclusão de artérias tálamooperantes, mas nestes casos, a possibilidade de enfarte simultâneo de estruturas fornecidas por ramos PCA maiores não é facilmente descartada. Com base na literatura disponível, a ocorrência de um estado amnéstico não é um guia para saber se o enfarte é de origem trombótica ou embólica.
Enfarte bilateral tem sido o cenário habitual para perturbações graves da memória.3443295297298299299300301 Tanto a embolia como o trombo foram considerados responsáveis.43 As oclusões foram geralmente encontradas proximalmente no caule e segmento precortical da PCA. Os enfartes espalharam-se frequentemente ao longo da maior parte da superfície inferior do cérebro, envolvendo o parahipocampo, giroscópio lingual e fusiforme, alguns tão posteriormente como o cuneus34; outros foram suficientemente extensos para incluir os fornices e a fímbria do hipocampo.299 O hipocampo é por vezes afectado em casos amnésticos, embora os enfartes de PCA envolvam sempre outras estruturas em redor do hipocampo também. O caso mais documentado de enfarte bilateral isolado do hipocampo foi relatado por Zola-Morgan e associados.300 O paciente sofreu uma paragem cardíaca com hipotensão prolongada, da qual recuperou com amnésia anterógrada residual. Tinha graves deficiências na aprendizagem de listas de palavras, aprendizagem de pares de palavras arbitrárias, recordação de uma história após um breve atraso, e reprodução de um desenho sem sentido após um breve atraso, indicando amnésia anterógrada tanto verbal como não-verbal. Em contraste, actuou normalmente no reconhecimento de rostos famosos e eventos noticiosos de décadas anteriores e não mostrou quaisquer outros sinais de deficiência cognitiva. Os défices persistiram até à morte 5 anos após o início; a autópsia mostrou perda celular completa e bilateral em toda a região CA1 do hipocampo com pouca anormalidade noutros locais do cérebro.
Foi acumulada uma grande literatura indicando que o envolvimento bilateral hipocampal é uma condição necessária para que a amnésia ocorra e persista.302 Numerosos relatórios sugerem que uma perturbação bilateral do fórnix através de secção cirúrgica,303304305 feridas penetrantes,306 ou tumores307 podem alcançar o mesmo efeito. Noutros casos semelhantes, contudo, ou não ocorreram tais défices,308309 ou as perturbações da memória foram transitórias.310311 O papel exacto dos danos do fórnix na ocorrência e persistência de défices de memória anterógrados tem sido difícil de determinar porque os casos de interrupção bilateral isolada do fórnix são raros.307 O enfarte bilateral do fórnix e do gyri cingulado anterior foram descritos por Laplane e associados312 numa mulher de 70 anos de idade que exibia uma síndrome confabulário-amnéstica, bem como alterações comportamentais complexas. Dois pacientes com amnésia devido a enfarte do fórnix também foram descritos,313314 mas em ambos, a lesão envolveu regiões adicionais em redor do fórnix. Gaffan e colegas303304315 ofereceram talvez o argumento mais persuasivo para um papel crítico do fórnix na memória, citando provas de que a amnésia após ressecção cirúrgica dos quistos colóides no terceiro ventrículo depende principalmente de danos bilaterais no fórnix.
O raro caso de enfarte bilateral do território da PCA com enfarte hipocampal ou límbico unilateral existe para confundir os esforços para resolver o papel da lesão bilateral no distúrbio de memória. Benson e colegas29 descreveram um médico de 47 anos com hemianopia, alexia, agnosia visual, agnosia colorida, prosopagnosia, e “aprendizagem verbal deficiente”. Esta perturbação manifestou-se por uma “incapacidade de aprender os nomes do pessoal da ala, considerável dificuldade em aprender a frase Babcock, e capacidade de recordar apenas uma ou duas de quatro palavras não relacionadas após cinco minutos”. Observou-se que o paciente fez algumas melhorias nos primeiros meses após o início, mas permaneceu incapacitado. Embora tenham sido encontrados giroses fusiformes bilaterais e enfartes calosos posteriores, o enfarte hipocampal foi confinado ao lado esquerdo. Os resultados da autópsia foram descritos apenas na secção de corte.
Alguns casos de amnésia global transitória (TGA) podem representar isquemia bilateral do lobo temporal medial. As tomografias por emissão de um fotão (SPECT) realizadas durante a ictus amnéstica na TGA mostram frequentemente hipoperfusão bitemporal.316317318319 A TGA só raramente está associada a embolia ou trombose, contudo, e muitos desses casos são provavelmente causados por enxaqueca de circulação posterior.319
Infartos unilaterais no território da APC esquerda também produziram perturbações anterógradas da memória.6118125136213295296298320321 O caso de Geschwind e Fusillo136 envolveu um homem com trombose da APC esquerda cujo enfarte foi detalhado em secções em série. Ao ser admitido, conseguiu recordar o seu nome, mas indicou incorrectamente a sua idade e não conseguiu recordar o seu endereço. Não se lembrou de nenhum dos quatro objectos após 1 minuto. Além disso, foram encontrados défices proeminentes na leitura em voz alta e na nomeação de cores e objectos simples. Foram também notados distúrbios graves na orientação topográfica. Não foi dada mais nenhuma descrição sobre a sua perturbação de memória, mas quando foi visto 7 semanas após o seu início, foi dito que os recentes défices de memória tinham “desaparecido completamente”. A desorientação topográfica “limpou-se ao normal nas semanas seguintes”. Morreu 15 meses após a ocorrência do derrame. Em secções em série obtidas na autópsia, o hipocampo esquerdo foi infartado e o fórnix esquerdo tinha sofrido uma degeneração completa.
Um paciente descrito por um dos autores (JPM) mostrou um grave distúrbio de memória desde o início que persistiu inalterado até à sua morte no dia 82.6 No exame inicial, nas 12 horas após o início, este paciente também indicou o seu nome, não se lembrou da sua idade exacta, e não conseguiu indicar o seu endereço ou onde tinha estado na noite do seu AVC. Fez repetidamente muitas perguntas, tais como “Onde está a minha mulher?”. Ele aceitou a resposta do examinador, mas em segundos voltou a fazer a pergunta. Quando a sua mulher chegou horas após o início do AVC e mencionou o seu irmão pelo nome, o paciente perguntou: “Ed quem? Ele tentou repetidamente aprender o nome do examinador, escreveu-o frequentemente num bloco de notas, e quando o examinador reapareceu, não se lembrou do nome nem consultou o bloco de notas. Semanas após a alta, ao regressar ao laboratório para reexame, o paciente apresentava-se regularmente ao pessoal que tinha encontrado em todas as ocasiões anteriores, e só raramente caminhava espontaneamente na direcção correcta em direcção à sala de exames. Mostrou uma amnésia retrógrada e anterógrada para os acontecimentos em torno da sua admissão, retenção deficiente de material verbal, retenção deficiente num teste de discriminação de forma, e uma disnomia amnéstica. Se o seu défice teria persistido durante um período mais longo, permanece uma questão em aberto. Os achados patológicos indicavam apenas o enfarte unilateral do hipocampo esquerdo, com degeneração secundária do fórnix esquerdo e os núcleos do leito pré-comissural do septo (ver Fig. 8-13).
Escourolle e Gray321 relataram um importante doente autopsiado com perturbações da memória cujo enfarte afectou o lobo occipital e temporal esquerdo com atrofia da fímbria do hipocampo, do fórnix, e do núcleo anterior do tálamo. Vários pacientes semelhantes autopsiados com enfartes unilaterais do PCA esquerdo, tipicamente bastante grandes e acompanhados por alexia severa, foram documentados como tendo síndromes amnésticas anterógradas persistindo até à hora da morte.125214298
Apesar desta evidência, alguns escritores, citando provas de que a amnésia de lesões unilaterais do lobo temporal melhora frequentemente com o tempo, propuseram que as lesões bilaterais são necessárias para que os défices de memória persistam.300320 Trillet e colegas de trabalho298 apresentaram provas preliminares em contrário. Reportaram 18 pacientes com oclusão de PCA e síndrome amnéstica que persistiram para além dos primeiros meses. Em 3 destes pacientes, a lesão foi provavelmente unilateral, embora não tenha sido fornecida qualquer prova anatómica definitiva. A investigação sistemática relatada por von Cramon e associados296 incluiu 30 pacientes com enfarte unilateral de PCA documentado por TC, 12 dos quais (todos com lesões do lado esquerdo) tinham memória verbal marcada e dificuldades de aprendizagem. Embora os pacientes não tenham sido seguidos longitudinalmente, 3 foram prejudicados quando testados um ano após o início, o que sugere um défice relativamente permanente. Em comparação com pacientes com funções de memória normais, os pacientes com défices amnésticos neste estudo tinham mais extensão temporal anterior do enfarte no parahipocampo, sulco colateral, e matéria branca subjacente (chamada “istmo colateral” pelos investigadores). Estudos de lesão em primatas mostram que a maioria das estruturas nesta região em torno do hipocampo-posterior do parahipocampo, córtex entorhinal, córtex perirhinal, fórnix, e feixe cingulum-contributo para a função de memória normal.322 É provável que quanto maior for a componente temporal medial da lesão em casos de enfarte da PCA esquerda, maior é o dano a estas estruturas e maior a gravidade e persistência da síndrome amnéstica resultante.
Casos casos em que foram fornecidos detalhes mostraram que os pacientes têm distúrbios profundos na memória, especialmente para eventos recentes quando testados por métodos de conversação. As características das perturbações da memória e o desempenho em testes laboratoriais especiais são essencialmente idênticos aos relatados em pacientes com lesões cirúrgicas temporais bilaterais mediais que incluem o hipocampo323324 e com remoção unilateral do lobo temporal.325326327 Um estado de confusão aguda também foi descrito em pacientes com enfarte no território da APC esquerda.328329330 Um estado amnéstico isolado, ou seja, sem quaisquer características clínicas adicionais, ainda não foi relatado por enfarte no território da APC. Até à data, todos estes casos conhecidos produziram outros défices que acompanham o estado amnéstico.
Lesões talâmicas também foram documentadas para produzir síndromes amnésticas anterógradas, quer do síndrome de Wernicke-Korsakoff331332 trauma,333 ou enfarte.38334335 As lesões nos casos de enfarte são geralmente bilaterais, situam-se no território dos perfuradores tuberotalâmicos ou paramédicos anteriores, e envolvem núcleos anteriores e o tracto mamilotalâmico.