Clinical Significance
O DSCT desempenha um papel vital na transferência de informação sensorial de propriocepção inconsciente. Por conseguinte, os danos ao DSCT resultam em ataxia e perda da propriocepção inconsciente. Ataxia é uma condição em que uma pessoa não tem a capacidade de realizar movimentos voluntários devido à perda de controlo ou coordenação muscular. Ataxia pode resultar de várias condições que vão desde o abuso de álcool/droga, medicação, a doenças neurológicas genéticas e não-nongenéticas. A informação proprioceptiva consciente e inconsciente dos membros inferiores é uma componente chave da realização de movimentos voluntários coordenados, tais como a marcha. Um DSCT disfuncional leva a uma ausência de propriocepção dos membros inferiores, o que leva a uma perda de coordenação, resultando em ataxia.
Anatomicamente, as vias da medula espinal agrupam-se umas perto das outras. Quando se suspeita de danos ao DSCT, os danos a outras vias em estreita proximidade devem ser suspeitos e testados para confirmar a função. Uma lesão isolada do DSCT seria pouco comum dada a proximidade destas estruturas críticas. No entanto, uma multiplicidade de cenários clínicos pode causar disfunções do DSCT: Ataxia Friedreich, deficiência de vitamina E, tabes dorsalis, síndrome de Brown-Sequard, e degeneração combinada subaguda (deficiência de vitamina B12).
Síndrome de Brown-Sequard é caracterizada por danos a uma metade (hemisfério) da medula espinal. Consequentemente, o dano leva à perda ipsilateral de sensibilidade e paralisia flácida devido aos neurónios motores inferiores danificados ao nível da lesão. Além disso, o dano leva à perda ipsilateral de propriocepção, discriminação de dois pontos, toque e vibração abaixo do nível da lesão devido ao dano da via lemniscus medial da coluna dorsal. Os danos no tracto corticospinal também se apresentam com os sinais de danos nos neurónios motores superiores, tais como a paralisia espástica abaixo do nível da lesão. A perda de função no tracto espinotalâmico causa perda de dor, temperatura e toque não discriminatório no lado contralateral do corpo abaixo do nível da lesão.
Atáxia frita é uma desordem de repetição autossómica recessiva do trinucleótido (GAA) no cromossoma 9. O gene afectado é um gene de proteína ligante ao ferro conhecido como o gene Frataxin. Esta doença é caracterizada pela degeneração do tracto espinocerebelar, gânglios radiculares dorsais, coluna dorsal, e vias corticospinais laterais. Além disso, ocorre uma perda parcial da função mitocondrial. Os doentes apresentam tipicamente ataxia, perda de propriocepção, paralisia espástica, e perda de reflexos tendinosos profundos.
Tabes dorsalis é uma condição causada por infecção da sífilis terciária devido a infecção da sífilis não tratada e prolongada. Tabes dorsalis é caracterizada pela desmielinização lenta das colunas dorsais e das raízes dorsais da medula espinal. A desmielinização causa danos em diferentes vias, tais como a via lemniscal medial da coluna dorsal e o tracto espinocerebelar dorsal. Os sintomas de tabes dorsalis incluem diminuição dos reflexos, fraqueza, ataxia, e pupila Argyll-Robertson.
Degeneração combinada subaguda é a degeneração das vias espinocerebelares, das vias corticospinais, e da coluna dorsal devido a uma deficiência prolongada de vitamina B12. Fisiologicamente, a vitamina B12 é sintetizada por microrganismos e armazenada no fígado em média de três a cinco anos. Devido à duração prolongada do armazenamento, a deficiência de vitamina B12 desenvolve-se ao longo de longos períodos. Causas comuns da deficiência de vitamina B12 são a desnutrição (veganismo, dieta inadequada), falta de factor intrínseco (cirurgia de bypass gástrico, anemia perniciosa), má absorção (doença de Crohn), e crescimento excessivo de microrganismos (bactérias, Diphyllobothrium latum). A apresentação hematológica da deficiência de vitamina B12 é anemia macrocítica, semelhante à apresentação da deficiência de folato (vitamina B9). Contudo, a diferença crucial entre as duas é que os sintomas neurológicos estão presentes na deficiência de vitamina B12.
Uma deficiência de vitamina E poderia levar a problemas hematológicos e neurológicos, tais como anemia hemolítica e desmielinização da coluna dorsal e do tracto espinocerebelar. Os sintomas neurológicos da deficiência de vitamina E são semelhantes aos sintomas neurológicos da deficiência de vitamina B12, mas a diferença está nos sintomas hematológicos. Na deficiência de vitamina E, não há evidência de aumento do ácido metilmalónico sérico, neutrófilos hipersegmentados, ou anemia megaloblástica.