Abstract
As amígdalas cerebelares têm um intervalo de “posicionamento normal” em relação ao forame magnum, e o intervalo de normal depende particularmente da idade, enquanto o grau de descida/posição (em milímetros) das amígdalas tem uma distribuição normal em relação à idade. Tradicionalmente definida, uma malformação Chiari 1 era simplesmente definida como uma anomalia do cérebro traseiro e do crânio constituída por “hérnia de amígdalas” abaixo do foramen magnum; contudo, foi mais tarde definida mais pelos critérios neurorradiológicos de descida das amígdalas 5 mm ou mais abaixo do foramen magnum com sintomas de dor de cabeça tussiva (isto é, com tosse). Num trabalho seminal de Barkovich e colegas de trabalho em 1986 que consistia em mais de 200 pacientes normais e 25 com malformações de Chiari 1, a posição média das amígdalas no grupo normal era 1 mm acima do forame magno (variação de 8 mm acima a 5 mm abaixo). Entretanto, nos pacientes com Chiari 1, a descida média das amígdalas foi de 13 mm abaixo do forame magno (intervalo de 3-29 mm abaixo). Os autores constataram que uma posição tonsilar de 2 mm ou mais abaixo do foramen magnum tinha uma sensibilidade de 100 % e uma especificidade de 98,5 % para prever os doentes sintomáticos. Mais tarde, foi demonstrado que o achado mais consistente em pacientes de Chiari 1 foi uma “hérnia” amigdalar (isto é, descida com efeito de massa) de 5 mm ou mais em pacientes adultos, enquanto os pacientes com amígdalas 3-5 mm abaixo do forame magno podiam ser assintomáticos, mas não excluíram esse diagnóstico. Nomeadamente, estudos prospectivos maiores da população geral assintomática demonstraram que a “ectopia” tonsilar (isto é, descida sem efeito de massa claro) de menos de 5 mm está presente em 0,5-1,0 % da população adulta como um achado incidental; contudo, não é certo que tais pacientes com menos de 5 mm de ectopia tonsilar acabem por desenvolver sintomas, e o grau de compressão da junção cervicomedular não está bem descrito. Daí a necessidade de correlação com a presença de sintomas clínicos. Outros factores que podem afectar a posição das tonsilas incluem possíveis diferenças normais ou ligeiras no grau de ectopia de lado a lado e que o grau de ectopia pode mudar ligeiramente mesmo com o ciclo cardíaco (até 0,4-0,5 mm nos controlos e até num grau maior nos doentes com Chiari 1).