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br>Desprendimento epitelial de pigmento retinal (PEDs) são separações estruturais dentro do aspecto interior da membrana de Bruch que separa o epitélio de pigmento retinal (RPE) da membrana de Bruch restante.
Disease
Desprendimentos epiteliais de pigmento retinal (PEDs) são caracterizados pela separação entre o RPE e o aspecto mais interno da membrana de Bruch. O espaço criado por esta separação é ocupado por sangue, exsudado seroso, material drusenoide, tecido fibrovascular ou uma combinação.
Fundo
PEDs em AMD
A classificação dos PEDs em AMD pode ser dividida com base no seu conteúdo. As categorias incluem componentes drusenoides, serosos, vascularizados, ou mistos. Os PEDs drusenoides são vistos principalmente em AMD não-neovascular ou seca. Os DPE serosos são tipicamente associados à forma neovascular ou húmida da DMRI, mas a sua história natural é relativamente mais favorável. Os DPEs vascularizados associados à neovascularização tipo 1 (sub-RPE) e à DMRI húmida, em contraste, têm um maior risco de perda de visão. Em olhos com DMRI, não é raro ver mais do que um tipo de DAP.
O desenvolvimento da neovascularização coróide (VCN) tem sido associado à DAP de longa data. O reconhecimento da sua existência é uma grande preocupação secundária ao seu risco acrescido de perda grave de visão.
Etiologia
Várias Doenças Oculares e Sistémicas podem ser associadas a DSPs
Doenças Oculais
DOPs estão presentes em várias doenças corioretineais, incluindo a Corioretinopatia Central Serosa Idiopática (CSC) pequenas DOPs idiopáticas multifocais, Vasculopatia Coroidal Polipoidal (PCV), proliferação angiomatosa da retina, e Degeneração Macular Relacionada com a Idade Exudada/Não-Exudativa (AMD). Também foi relatado que a síndrome de VogtKoyanagi Harada (VKH) foi associada à PED. Contudo, a PED serosa é mais típica da CSC e em VKH o contorno tipicamente ondulado de RPE é mais notório do que a PED serosa. Na CSC, tipicamente, o contorno de RPE não envolvido permanece direito na OCT.
Doenças sistémicas
PEDs também têm sido associadas a certas condições sistémicas incluindo renais (nefrite tubulo-intersticial e síndrome da uveíte e glomerulonefrite membranoproliferativa tipo II), Inflamatórias (lúpus eritematoso sistémico, doença inflamatória intestinal, sarcoidose), Infecciosas (Blastocystis hominis), síndrome póstreptocócica, neurosífilis), Neoplásica (paraproteteinemias incluindo crioglobulinemia, gamopatias IgA ou IgM), Waldenström macroglobulinemia, linfoma de grandes células não-Hodgkin (forma do sistema nervoso ocular-central), nevos cromóides, leucemia mielóide aguda, e razões Iatrogénicas (Pamidronato, hemodiálise, transplante de órgãos.)
Patofisiologia
A monocamada do epitélio do pigmento retiniano (RPE), estendendo-se da margem do disco óptico ininterruptamente até ao epitélio do corpo ciliar, é limitada pela superfície apical da retina e na sua superfície basal pela camada colagénica da membrana de Bruch. A adequada aposição anatómica entre a retina, a RPE, e a membrana de Bruch é crucial para o suporte nutricional dos fotorreceptores, metabolismo do retinol, fagocitose dos segmentos externos dos fotorreceptores, e formação da barreira externa sangue-retiniana.
As forças que mantêm a adesão normal entre a RPE e a membrana de Bruch não são bem compreendidas. Em condições normais, existe um fluxo líquido a granel de fluido em direcção ao coróide do vítreo, com a sua geração dependente de forças hidrostáticas e osmóticas no interior dos dois corpos. Tanto o RPE como a retina produzem resistência a este fluxo de fluido. O RPE tem maior resistência devido à sua condutividade hidráulica limitada, subsequentemente, é gerada uma força vectorial empurrando-o contra a membrana de Bruch. A fixação da membrana basal do RPE à membrana de Bruch é possivelmente suplementada por regiões de hemidesmosomas contendo filamentos finos de laminina, proteoglicanos e colagénio tipos IV e V.
Depósito de lípidos relacionado com o envelhecimento, tais como ésteres de colesterol, triglicéridos, e ácidos gordos na membrana de Bruch podem alterar a sua permeabilidade alterando o fluxo retinochoroidal. O fluido pode acumular-se no espaço sub RPE, incapaz de passar através da membrana de Bruch, resultando na elevação do RPE.
Diagnóstico
Diagnosticar PEDs depende de um cuidadoso historial e exame físico com mais informações fornecidas por várias modalidades de imagem.
História
Os doentes apresentarão tipicamente uma visão indolor e/ou perda parcial da visão. Outros descreveram um efeito de sombra escura ou sensação de que uma cortina foi puxada para a frente da sua visão.
Exame Clínico
As PEDs transiluminarão se forem preenchidas predominantemente com fluido seroso quando observadas na lâmpada cortada. As figuras de pigmento também podem indicar a crónica de doença. O exame revela um padrão reticulado de pigmentação aumentada que se estende radialmente sobre o PED, provavelmente devido à migração de células RPE para o espaço retinal exterior, no entanto não é claro se estas carregam um significado prognóstico. Os PED são mais apreciados na retroiluminação durante a biomicroscopia da lâmpada cortada com lentes 90D ou 78D.
Drusenoide PED: PEDs Drusenoides aparecem como elevações amarelas ou amarelo-brancas bem circunscritas do RPE que são normalmente encontradas dentro da mácula. Podem ter margens com vieiras e uma superfície ligeiramente irregular. Não é raro observar um padrão salpicado ou estrelado de pigmentação castanha ou cinzenta na sua superfície.
P>PEDerosa: O PED seroso aparece como um distinta descolamento circular ou oval do RPE. De cor clara ou amarelo-laranja, esta elevação em forma de cúpula do RPE tem uma borda nitidamente demarcada. Tipicamente, estes são associados à CSC.
DAPVascular: Gass relatou que uma borda achatada ou entalhada da DPE é um sinal frequente e importante de VCN associado oculto. Outros achados biomicroscópicos sugestivos de uma possível associação oculta de VCN incluem exsudados amarelos subretinais e intraretinais que ocorrem tipicamente nas margens da DPE, hemorragias subretinais nas margens da DPE, sangue sub-RPE que parece mais escuro do que o sangue subretinal com um sinal de nível de fluido, elevação irregular da DPE devido à organização na área menos elevada, e pregas corioretinas radiais à volta da DPE causadas pela contracção da membrana de Bruch e do VCN.
Diagnóstico de imagem
Fundus autofluorescência de imagem
Drusenoid PED: Os PED Drusenoides podem exibir FAF diminuído mas tipicamente são isofluorescentes ou hiperautofluorescentes. Os PEDs Drusenoides mostram frequentemente um aumento modesto e uniformemente distribuído do sinal FAF rodeado por um halo bem definido e hipoautofluorescente que delimita toda a borda da lesão.
Serous PED: Os PEDs serosos têm na maioria das vezes uma distribuição uniforme da hiperautofluorescência correspondente ao desprendimento e estão rodeados por uma borda hipoautofluorescente.
P>DAPVascular: A autofluorescência do fundo dos DPE vascularizados não tem sido avaliada sistematicamente em grandes séries de pacientes. É necessário mais trabalho para correlacionar o padrão FAF das DSP e qualquer VCN associado com os resultados obtidos com FA e SD-OCT.
Angiografia de fluoresceína
Drusenoide PED: Os PED Drusenoides demonstram uma ligeira hiperfluorescência na fase inicial que aumenta durante toda a fase de trânsito do estudo sem fugas tardias. A correlação dos resultados de FA com SD-OCT e ocasionalmente ICGA pode ajudar a diferenciar drusenoides de PEDs vascularizados.
P>PEDs perigosos: Os DPE serosos demonstram uma hiperfluorescência precoce intensa e um agrupamento rápido e progressivo dentro dos DPE de uma forma homogénea e bem demarcada. A coloração tardia de PEDs serosos é típica e pode tornar difícil diferenciar estes PEDs daqueles que são vascularizados com base apenas em FA. Nos casos em que há suspeita de VCN associado, a ICGA é uma modalidade de imagem útil.
DAPVascular: A partir da análise de fotografias de fundo da mácula e FA, o Estudo de Fotocoagulação Macular identificou dois padrões principais de VCN: clássico e oculto. O VCN clássico é caracterizado por uma área bem definida de hiperfluorescência precoce tipicamente rendilhada com fugas progressivas nas fases finais do estudo. Um padrão angiográfico adicional de PEDs vascularizados com fluoresceína é um PED seroso com um entalhe (por exemplo, PED em forma de feijão renal) ou ponto quente que pode ser referido como um PED seroso vascularizado.
Angiografia verde indocianina
Drusenoid PED: Utilizando um sistema oftalmoscópio laser de varrimento confocal (SLO) e ICGA, o conteúdo do PED drusenoidal bloqueará a fluorescência emitida pela vasculatura coróide subjacente e, portanto, o PED aparecerá como uma lesão homogénea hipofluorescente durante a fase inicial e permanecerá hipofluorescente durante todo o trânsito.
P>PED perigoso: Com uma câmara de fundo infravermelha, a ICGA revela apenas um bloqueio variável e mínimo dos vasos coróides normais pelos PEDs serosos na fase tardia. Utilizando um sistema SLO confocal, a ICGA revela hipofluorescência tanto na fase inicial como na fase tardia do estudo da ICGA com bloqueio completo da vasculatura coróide normal.
PED vascularizado:Os PEDs vascularizados podem demonstrar qualquer uma das duas principais descobertas com a análise da ICGA. Uma área brilhante focal de hiperfluorescência bem definida com menos de 1 diâmetro de disco em tamanho referido como ponto quente ou VCN focal.
Tomografia de coerência óptica
Drusenoide PED: Os PED Drusenoid mostram normalmente um contorno suave da banda RPE hiperreflectora destacada que pode demonstrar uma aparência ondulada. O material por baixo da banda RPE apresenta tipicamente uma aparência densa homogénea com uma hiper-reflectividade moderada ou alta. Os PEDs Drusenoides não estão tipicamente associados a fluido supra-retinal ou intraretinal.
P>PEDeroso: Nos PEDs OCT, os PEDs serosos aparecem como elevações abruptas e bem demarcadas do RPE com um espaço sub-RPE homogéneo e hiporreflectivo. A OCT é útil para determinar se a PED serosa é causada por AMD (espessura coróide subfoveal normal) ou por CSC (espessura coróide subfoveal aumentada).
DAPVascular: A tomografia de coerência óptica permite uma melhor visualização da relação exacta entre as membranas neovasculares e os DAP. A TCO de profundidade melhorada permite uma melhor visualização do conteúdo das DSPs. Os PEDs não tratados demonstram evidências de proliferação fibrovascular, muitas vezes correndo ao longo da superfície posterior do RPE descolado. As características da DPE em vasculopatia coróide polipoidal idiopática foram descritas em detalhe aqui.
Gestão
Dependente da etiologia da DPE, foram exploradas diferentes modalidades de tratamento para prevenir a perda de visão.
Tratamento
Atualmente nenhum tratamento para a DSP serosa está provado eficaz, nem são estabelecidas recomendações de directrizes de tratamento. Várias estratégias, contudo, têm sido utilizadas para tratar PED vascularizados, incluindo fotocoagulação laser, terapia fotodinâmica (PDT), esteróides intravitreais e terapia anti-VEGF. Os resultados do ensaio VIP indicaram que a TDP poderia reduzir significativamente o risco de perda de visão moderada e grave entre pacientes com VCN oculto subfoveal. Outra modalidade de tratamento, descrita recentemente por Costa et al como um ensaio-piloto, é a fototrombose no local de crescimento neovascular utilizando visualização de ICG seguida de aplicação de laser em vasos de alimentação. Oclusão do vaso de alimentação com cessação de fugas, restauração da arquitectura macular e melhoramento visual foram induzidos em dois pacientes com CNV associados a PEDs.
Complicações
Está bem estabelecido que a história natural dos DSP vascularizados pode ser complicada por rasgões de RPE. A característica FA mais importante identificada que previu as rasgões RPE foi o enchimento irregular da DPE, com uma área central hipofluorescente que permaneceu escura até aos quadros angiográficos tardios, bem como a hiperfluorescência precoce nas fronteiras da DPE que cresceu progressivamente, e por vezes demonstrou uma borda dentada.
Prognóstico
A localização da PED é importante para determinar o prognóstico. Os pacientes com DPEs extrafoveais tendem a preservar uma boa acuidade visual, enquanto que os pacientes com DPEs subfoveais podem ter piores resultados visuais. O curso dos PEDs também varia em CSC versus AMD. Mudvari et al demonstraram com um seguimento médio de 49 meses que 65% das DSPs na CSC estão completamente resolvidas e os outros 35% das DSPs permaneceram persistentes. A atrofia do epitélio do pigmento de retina era evidente em 86% dos pacientes na área da DSP resolvida. Outros relataram descobertas semelhantes e observaram que os pacientes com uma DSP persistente tinham resultados visuais mais fracos.
O curso natural do Tipo 1 ou VCN oculto pode variar consideravelmente. Os pacientes com VCN de Tipo 1 podem parecer relativamente assintomáticos e podem nunca sofrer perda de visão, apesar do crescimento contínuo da lesão neovascular. Por outro lado, grandes PED vascularizados ou hemorrágicos estão tipicamente associados a uma perda significativa da visão. Além disso, o VCN Tipo 1 pode sofrer erosão através do RPE, tornando-se VCN Tipo 2 e seguir um curso mais agressivo com perda de visão mais progressiva e grave.
A taxa de lágrimas RPE nos olhos com DPE em estudos de história natural tem sido notada entre 10% e 12%, mas esta taxa parece ser acelerada após terapia anti-VEGF (até 17%).
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