Epicanthus ou prega epicanthus é uma prega semi-lunar de pele no canthus medial, com a sua concavidade virada para fora. A prega epicanthal obscurece a vista do canthus medial incluindo o carúnculo e a plica semilunaris. Esta é a condição de tampa congénita mais comum. O epicanthus pode ser um fenómeno isolado ou pode ser uma característica associada em doentes com ptose congénita (queda das pálpebras), síndrome de Down ou blefarofimose (encurtamento da fissura palpebral tanto horizontal como verticalmente). Esta condição pode ser unilateral ou bilateral e é mais proeminente ao longo da pálpebra superior. Embora seja um achado normal em pessoas de ascendência asiática, mas é anormal em não asiáticos.
Epicanthus dá origem ao aparecimento de pseudostrabismo (presente como pseudoesotropia). Esta condição não coloca qualquer problema à vista. No entanto, produz preocupação parental devido à sua semelhança com a pseudoesotropia. O alongamento suave dos tecidos moles da ponte nasal reduz o aparecimento de epicanthus no canthus medial e revela um alinhamento normal dos olhos. A cobertura e o teste de cobertura revela ortoforia (alinhamento normal dos olhos).
Dependente da origem e configuração da prega livre, existem pelo menos quatro tipos distintos de epicanthus tais como
- Epicanthus supraciliaris.
- Epicanthus palpebralis.
- Epicanthus tarsalis.
- Epicanthus inversus.
Epicanthus desaparece geralmente pela idade da puberdade à medida que a ponte nasal cresce. Epicanthus inversus é geralmente visto em associação com a blefarofimose e pode estar associado com relativa escassez de pele na área periorbital lateral.
Epiblepharon, uma condição relacionada vista mais frequentemente em asiáticos, ocorre quando uma dobra cutânea percorre todo o comprimento da pálpebra inferior logo abaixo dos cílios, fazendo com que estes se virem para dentro, levando à irritação dos olhos.
Sintomas
Os pais normalmente trazem a criança com características tais como
- Aspecto cosmmético devido à prega epicanthal.
- Suspected strabismus or squint (pseudoesotropia).
- Obscuração do eixo visual especialmente quando o olho é virado medialmente.
- Ptose associada (queda das pálpebras).
Causas
Epicanthus resulta principalmente de uma deficiência relativa de pele no eixo vertical (em oposição ao eixo horizontal) dentro da área cantal medial. Pode ocorrer sozinho ou em associação com outras anomalias tais como
- Telecanto (Aumento da distância entre dois canthi mediais com distância interpupilar normal).
- Ptose das pálpebras.
- Telecanto e Ptosis juntos como na síndrome da blefarofimose.
- Avulsão do canthus medial após trauma.
- Iatrogénico (induzido inadvertidamente pelo médico) como na incisão da dacriocistorrinostomia (DCR) anormalmente alta ou curva.
- Como parte da síndrome congénita e.g. Síndrome de Down.
Epicanthus pode ser uma característica normal em Asiáticos.
Diagnóstico
Diagnóstico é clínico e depende da origem e configuração da prega livre.
- Epicanthus supraciliaris: Ocorre quando a prega livre tem origem no ponto médio da sobrancelha e corre para baixo na lateral da narina, terminando sobre a crista lacrimal anterior. Obscurece o cânto medial e o carúnculo.
- Epicanthus palpebralis: É semelhante ao epicanthus supraciliaris, excepto pelo facto de a dobra ter origem na região inferior da pálpebra superior, e correr para baixo sobre a região do canthal medial, terminando na região da crista lacrimal anterior.
- Epicanthus tarsalis: Isto ocorre normalmente em asiáticos, com a prega epicanthal a percorrer o comprimento da pálpebra superior, obscurecendo as raízes das pestanas, e terminando com uma ondulação no canthus medial. Pode não obscurecer as estruturas cantais mediais e o carúnculo.
- Epicanthus inversus: É uma dobra distinta e ocorre quando a dobra surge na pálpebra inferior na área média da pupila e corre para cima, obscurecendo o ângulo cantálico medial e terminando na pálpebra superior, que pode ou não ser afectada. Em vez de elipse, a forma da fissura palpebral é quadrangular.
Ambliopia é rara em associação com epicanthus e está geralmente associada a outros problemas, tais como anisometropia e astigmatismo.
Não são relatadas anomalias da coluna vertebral dos doentes apesar da inclinação compensatória da cabeça por blefaroptose.
Diagnóstico diferencial
- Epiblepharon
Syndromes associados a dobras epicantais como a síndrome da blefarofimose e a síndrome de Down devem ser procurados. A blefarofimose -ptose – síndrome deepicanthus inversus (BPES) caracteriza-se por tétrades de blefarofimose, ptose, epicanthus inversus, e telecanto.
Gestão
A gestão deve ser efectuada sob supervisão médica. A maioria dos casos não requer tratamento e resolve-se à medida que a criança cresce.
Terapia cirúrgica
Raramente a cirurgia é recomendada para epicanthus simples, uma vez que normalmente resolve espontaneamente à medida que a ponte nasal e a face média se desenvolvem. O Pseudostrabismo também se resolve juntamente com isto.
A terapia cirúrgica requer a correcção da prega cutânea anormal resultante da má distribuição da pele dentro do cânto medial, hipertrofia ou dobra das fibras musculares orbicularis oculi dentro do cânto medial (porção orbital deitada sobre o tendão cantálico medial em vez de nasal a este), e possivelmente, uma fixação anormal do corno medial da aponeurose do músculo da palpebrae superioris do elevador na parte anterior do tendão cantálico medial.
Repair nunca deve ser considerado antes dos cinco anos de idade, para permitir uma regressão espontânea. Deve-se considerar a opção de esperar até que a criança atinja a idade da puberdade. Os asiáticos nunca devem ser apressados para a reparação epicanthus até compreenderem as ramificações de um procedimento não reversível que reflicta sobre a sua herança. A cirurgia pode ser realizada sob anestesia local ou geral, dependendo da idade do paciente. Os procedimentos cirúrgicos são
- a operação em “V” invertido de Spaeth: Este procedimento pode ser utilizado para graus suaves de epicanthus, uma vez que é simples e eficaz.
- procedimento de Roveda: A técnica de cinco aba de Roveda dá excelentes resultados em pacientes com dobras epicantais largas.
- operação ‘Y-V’ de Verwey: Este procedimento é útil em pacientes com epicanthus moderados.
- Mustardé double Z-plasty: Este procedimento é adoptado para os casos mais complexos, pois é a técnica menos satisfatória para a correcção de epicanthus.
- Pang’s eyelid’s crease procedure: Este é um procedimento de vinco de pálpebras utilizado para produzir tractos fibrosos de pálpebras de espessura total nas pálpebras. Isto cria uma aderência entre a borda superior do alcatrão e a pele. Este procedimento pode ser utilizado para rever o nível do vinco após a cirurgia da ptose, especialmente quando os vincos são assimétricos. Esta operação é também utilizada como operação cosmética para “ocidentalizar” as pálpebras asiáticas.
Prognóstico
Majoridade das crianças de ascendência asiática perdem as suas dobras durante e após a puberdade.
A correcção cirúrgica é bem sucedida na maioria dos casos de epicanthus.
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Referências :
Traboulsi Elias I. Doenças Genéticas do Olho. Segunda Edição. Oxford University Press 2012. P 47- 48.
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