Feocromocitoma e Paraganglioma: Introdução

NESTA PÁGINA: Encontrará algumas informações básicas sobre estas doenças e as partes do corpo que elas podem afectar. Esta é a primeira página do Cancer.Net’s Guide to Pheochromocytoma and Paraganglioma. Utilize o menu para ver outras páginas. Pense nesse menu como um roteiro para este guia completo.

Sobre tumores endócrinos e neuroendócrinos

Um tumor começa quando o ADN de células saudáveis é danificado, fazendo com que as células mudem e cresçam fora de controlo, formando uma massa. Um tumor pode ser canceroso ou benigno. Um tumor cancerígeno é maligno, o que significa que pode crescer e propagar-se a outras partes do corpo se não for encontrado cedo e tratado. Um tumor benigno significa que o tumor pode crescer mas não se espalha. Um tumor benigno pode geralmente ser removido sem causar muitos danos.

É difícil dizer se o feocromocitoma e o paraganglioma são benignos ou malignos, mesmo depois de remover cirurgicamente o tumor e examiná-lo ao microscópio. A única maneira segura de saber se um feocromocitoma ou paraganglioma é maligno é se se propagou, chamado metástase, ou se volta, chamado recorrência.

Feoocromocitomas e paragangliomas são considerados um subconjunto de um grupo de tumores chamados tumores neuroendócrinos (NETs). Uma NET começa nas células especializadas do sistema neuroendócrino do corpo. Estas células têm características tanto de células endócrinas produtoras de hormonas como de células nervosas. São encontradas em todos os órgãos do corpo e ajudam a controlar muitas das funções do corpo. As hormonas são substâncias químicas que são transportadas através da corrente sanguínea para ter um efeito específico sobre a actividade de outros órgãos ou células do corpo. Todas as redes têm o potencial de se tornarem metastáticas. A maioria das redes leva anos a desenvolver-se e a crescer lentamente. No entanto, algumas redes podem ter um crescimento rápido. Ver a secção Etapas deste guia para saber mais.

Sobre feocromocitoma

Um feocromocitoma é uma rede rara das glândulas supra-renais. O corpo tem 2 destas glândulas pequenas, amareladas. Uma está no topo de cada rim. As glândulas supra-renais têm 2 partes principais que funcionam separadamente: o córtex adrenal externo e a medula adrenal interna. Cada parte produz um conjunto diferente de hormonas.

Um feocromocitoma começa nas células cromafínicas da medula adrenal. As células libertam hormonas chamadas catecolaminas durante os momentos de stress. A adrenalina e a noradrenalina, que aumentam a pressão arterial e o ritmo cardíaco, são 2 dessas catecolaminas. Um feocromocitoma pode causar surtos descontrolados de adrenalina extra e de noradrenalina no sangue. Embora se estime que 90% dos feocromocitomas permanecem localizados na área em que começaram, estes surtos hormonais ainda podem levar a problemas de saúde com risco de vida, tais como um acidente vascular cerebral, ataque cardíaco, hemorragia, ou morte súbita.

A maioria das pessoas desenvolve um feocromocitoma em 1 glândula adrenalina. Algumas pessoas desenvolvem um tumor em ambas as glândulas. Também pode haver tumores múltiplos numa glândula. Os feocromocitomas geralmente crescem lentamente.

Um feocromocitoma é chamado tumor primário da glândula adrenal porque começa dentro de uma glândula adrenal. Leia sobre outros tipos de tumores primários da glândula adrenal.

Sobre paraganglioma

Um paraganglioma é uma rede rara que se desenvolve a partir do mesmo tipo de células que os feocromocitomas. No entanto, os paragangliomas formam-se fora das glândulas supra-renais. Estes tumores são também chamados paragangliomas extra-adrenais. A maioria dos paragangliomas forma-se no abdómen. Podem também formar-se noutras partes do corpo, incluindo perto da artéria carótida, ao longo de vias nervosas na cabeça e pescoço, e no peito, coração, abdómen, pélvis, e bexiga. Os paragangiomas são menos comuns do que os feocromocitomas. Estima-se que 60% permanecem localizados e 40% podem propagar-se, embora isso não possa ser determinado no momento do diagnóstico ou da avaliação da patologia (ver Diagnóstico). Os paragangliomas são tipicamente de crescimento lento.

Existem 2 tipos de paragangliomas:

• Paragangliomas simpáticos. Tal como os feocromocitomas, os paragangliomas simpáticos produzem quase sempre catecolaminas. Estes tumores desenvolvem-se no sistema nervoso simpático, que controla a resposta do corpo ao stress e à actividade.

• Paragangliomas parassimpáticos. Estes tumores são mais frequentemente encontrados na cabeça e pescoço. Normalmente não libertam catecolaminas, pelo que raramente causam sintomas ou sinais de um problema relacionado com hormonas. Desenvolvem-se no sistema nervoso parassimpático, que controla o corpo durante o repouso.

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