- Fatos rápidos
- Primeira Descrição
- Quem tem Henoch-Schönlein Púrpura (os pacientes “típicos”)?
- O que causa Henoch-Schönlein Púrpura?
- Como é diagnosticada a Púrpura de Henoch-Schönlein?
- Tratamento e Curso da Púrpura de Henoch-Schönlein
- Viver com a Púrpura de Henoch-Schönlein
Fatos rápidos
- HSP é normalmente auto-limitado. Portanto, o tratamento não é indicado em todos os casos, e a recuperação total é a regra.
- HSP é mais comum em crianças do que em adultos, mas tem tendência a ser mais severa quando ocorre em adultos.
- li> Numa pequena minoria de casos, a HSP pode causar doença renal ou intestinal grave.
Primeira Descrição
Dr. William Heberden, um médico londrino, descreveu os primeiros casos de Henoch-Schönlein purpura (HSP) em 1801. Ao descrever HSP, Heberden escreveu sobre um rapaz de 5 anos de idade que “…foi agarrado com dores e inchaços em várias partes…Por vezes tinha dores na barriga com vómitos…e a urina estava tingida com sangue. Actualmente, a pele da sua perna estava cheia de pontos de sangue” (púrpura). O jovem rapaz sofreu as quatro marcas da doença HSP: artrite, envolvimento gastrointestinal, inflamação renal e púrpura. Johann Schönlein (1837) e Edouard Henoch (1874) relataram casos adicionais décadas depois de Heberden. Eles reconheceram que a doença seguia frequentemente infecções das vias respiratórias superiores e nem sempre estava auto-limitada, por vezes progredindo para um envolvimento renal grave.
Quem tem Henoch-Schönlein Purpura (o paciente “típico”)?
Usualmente, a HSP afecta uma criança pouco depois de uma infecção respiratória superior ter sido resolvida.
HSP é a forma mais comum de vasculite em crianças, com uma incidência anual na ordem dos 140 casos/milhões de pessoas. A idade média dos doentes com HSP é de 5,9 anos.
O que causa Henoch-Schönlein Purpura?
Em dois terços dos casos, a doença segue-se a uma infecção do tracto respiratório superior, com início em média dez dias após o início dos sintomas respiratórios. Apesar desta associação, nenhum microorganismo ou exposição ambiental foi confirmado como uma causa importante de HSP.
Como é diagnosticada a Púrpura de Henoch-Schönlein?
Púrpura não devido a uma baixa contagem de plaquetas, causada por inflamação nos vasos sanguíneos da pele, é a marca distintiva da HSP. O tétrade da púrpura, artrite, inflamação dos rins e dor abdominal é frequentemente observado. No entanto, os quatro elementos desta tetrade não são necessários para o diagnóstico. A marca microscópica da HSP é o depósito de IgA (um anticorpo encontrado no sangue, saliva, lágrimas, etc.) nas paredes dos vasos sanguíneos envolvidos.
Mais de 90% dos casos ocorrem em crianças. A doença resolve-se normalmente em poucas semanas. No entanto, os casos em adultos são por vezes mais difíceis. As manifestações cutâneas são mais variáveis em adultos, e por vezes os sintomas em adultos duram mais tempo .
Figure 1. Lesões pustulares. Estas podem ocorrer em HSP, mas são mais comuns com a forma adulta de HSP.
Figure 2. Lesões vesiculobolhosas Estas também são mais comuns com a forma adulta de HSP.
Os adultos são mais propensos a lesões renais permanentes. Contudo, os doentes podem sentir algum conforto em saber que menos de 5% dos doentes com HSP desenvolvem insuficiência renal progressiva.
HSP pode ser imitada por outras formas de vasculite sistémica que são mais frequentemente ameaçadoras para a vida. A granulomatose com poliangite e a poliangite microscópica podem também apresentar purpura, artrite, e inflamação renal. Estas perturbações têm ambas o potencial de envolvimento grave de outros órgãos (por exemplo, os pulmões, os olhos e os nervos periféricos) e implicam prognósticos renais mais terríveis. Por conseguinte, é muito importante distinguir a diferença através de uma avaliação cuidadosa, incluindo análises de sangue, urinálise, imagens do tórax, e possivelmente biópsias. A HSP pode ser mal diagnosticada como outra forma de vasculite – mais comummente vasculite de hipersensibilidade – devido à frequente incapacidade de realizar testes de imunofluorescência directa (DIF) na biopsia cutânea e a consequente incapacidade de detectar IgA.
Tratamento e Curso da Púrpura de Henoch-Schönlein
NSAIDs podem aliviar artralgias mas podem agravar os sintomas gastrointestinais, e devem ser evitados em qualquer doente com doença renal. A dapsona (100 mg/dia) pode ser eficaz em casos de HSP, talvez através da perturbação da resposta imunitária anormal. Embora os esteróides não tenham sido rigorosamente avaliados na HSP, parecem aliviar os sintomas articulares e gastrointestinais, em muitos (mas não em todos) os doentes. Os esteróides, contudo, não parecem melhorar a erupção cutânea; embora normalmente, ao longo de semanas a meses, as crises recorrentes de púrpura normalmente resolvem-se por si próprias.
Viver com HSP
Cuidados de apoio podem envolver um curto curso de prednisona ou um AINE, como naprosyn ou ibuprofeno, se os rins não estiverem envolvidos. Manter as pernas elevadas pode ajudar a prevenir a púrpura durante as crises de doença activa. Além disso, a púrpura de muitos doentes voltará a aparecer depois de se começarem a sentir melhor e a tornar-se mais activos, aumentando inerentemente a sua exposição a traumas muito menores (por exemplo, jogging, depilação das pernas, aumento da exposição à gravidade). Muitas vezes, a púrpura recorrente é menos prevalente , e os sintomas adicionais de HSP estão frequentemente ausentes. Em muitos menos casos, principalmente em adultos, a HSP pode progredir de hematúria (sangue na urina) para insuficiência renal (diminuição da função renal). Os doentes com SPH que experimentam este sintoma devem ser acompanhados mais de perto, com testes regulares da sua urina para sangue e proteínas. As recorrências, encontradas em 33% dos doentes, desenvolvem-se geralmente nos primeiros meses após a resolução do primeiro episódio.
Figure 3. Púrpura palpável . Ocorrendo num padrão mais difuso.
Figure 4. Púrpura palpável . Aqui estão a ocorrer num padrão muito denso com lesões coalescentes.
Figure 5. Inchaço em torno da mão e do pulso . Embora as artralgias sejam mais comuns na HSP, a artrite pode ocorrer, bem como o inchaço periarticular, tal como a tenossinovite aqui mostrada.
Figure 6. Inchaço à volta do tornozelo e do pé .
Figure 7. A púrpura palpável pode aparecer em muitos padrões diferentes . Esta imagem mostra uma distribuição mais densa com uma demarcação nítida causada pelo que é conhecido como Fenómeno de Koebner (traumas menores, tais como a faixa elástica na meia, podem causar tal padrão). Neste caso, o “trauma” foi causado pela depilação das pernas da paciente, levando à erupção de púrpura na zona da pele por onde a lâmina tinha passado. Uma pressão suficiente, como esta, causa a ruptura de vasos sanguíneos inflamados.
Figure 8. TC do abdómen mostrando edema intestinal . Esta imagem é de um grande edema intestinal distendido. Os mergulhos característicos entre haustra (cortes intestinais) são menos pronunciados devido ao inchaço / inflamação visto em HSP.
Figure 9. Formalmente conhecido como teste DIF (Direct Immunofluorescence). Esta fotografia mostra o teste de imunofluorescência de uma biópsia cutânea, IgA positivo. A púrpura palpável deve ser biopsiada, e duas amostras frescas devem ser sempre enviadas para teste (uma biopsia adequada deve ser suficientemente grande para dividir; uma para H&E (hematoxilina e eosina) coloração, e uma para teste DIF.
Figure 10. Erupção do braço . É mais comum ter uma erupção purpúrea nas extremidades inferiores. No entanto, pode ocorrer um surto no abdómen, peito, ou como no caso desta mulher, nas extremidades superiores. Note-se as lesões do tipo colmeia que parecem maiores do que as pápulas. A erupção cutânea também pode ter comichão.
Figure 11. Colonoscopia do intestino afectado por HSP . Esta imagem mostra como poderia ser o revestimento do intestino quando está inflamado e inchado, como na HSP. Parece doloroso…é.