AV Junctional Arrhythmias
Junctional escape beats and junctional escape rhythm are seen commonly in normal children, especially on ambulatory recordings during sleep,1,2,81 but are less common on routine ECG in pediatric patients who are awake and at rest. É normalmente visto em duas situações clínicas em pediatria. A primeira é no feto, recém-nascido, ou criança com bloqueio AV completo congénito. Neste cenário, há normalmente ritmo sinusal e a dissociação AV está presente. A taxa de fuga juncional em repouso é normalmente entre 45 e 60 batimentos/min, mas pode exceder 100 batimentos/min com exercício. A morfologia QRS é a mesma dos mecanismos de ritmo atrial.
O segundo grupo de pacientes pediátricos com ritmo de escape juncional inclui aqueles com disfunção do nó sinusal, especialmente após procedimentos de deflexão atrial para d-transposição dos grandes vasos (Figura 31-8), e após paliação de Fontan para fisiologias do ventrículo único, bem como pacientes com síndromes heterotóxicas com ausência congénita do nó sinusal.16 Há frequentemente uma condução retrógrada da junção ao átrio e contracção simultânea do átrio e do ventrículo. Dependendo da taxa de escape juncional, função ventricular e sintomas clínicos, estes pacientes podem beneficiar de uma estimulação permanente. O ritmo de escape juncional também é observado em indivíduos com paralisação atrial (Figura 31-9). A actividade atrial na superfície do ECG pode ser difícil de discernir quando ondas P retrógradas são ocultadas dentro do complexo QRS. A paragem atrial incomum tem sido associada à distrofia muscular,82 não compactação ventricular,83 e condições herdadas com mutações do canal cardíaco de sódio.18,19
Ritmo juncional acelerado ou taquicardia juncional automática é mais frequentemente observada na população pediátrica após cirurgia cardíaca.84 É mais comum após procedimentos que envolvem manipulação da junção AV, tais como reparação de defeitos do septo ventricular, mas pode ser causada por outros procedimentos. Quando ocorre após manipulações cirúrgicas à distância do seu feixe, a pressão sobre a área a partir de cânulas de circulação extracorpórea ou canulação do seio coronário para cardioplegia retrógrada pode normalmente ser implicada. Pensa-se que o mecanismo é anormalmente automático, e a arritmia neste cenário é geralmente transitória, mas pode ser potencialmente ameaçadora de vida se não for adequadamente controlada. A redução da dose de agentes inotrópicos, se possível, a estimulação atrial a um ritmo ligeiramente mais rápido para manter a sincronia AV, sedação, arrefecimento sistémico,85 e muitos medicamentos antiarrítmicos, incluindo amioadorona administrada por via intravenosa, foram relatados como eficazes.86-88 A flecainida intravenosa também demonstrou ser eficaz89 , mas não está actualmente disponível nos Estados Unidos. Raramente, o apoio agressivo com circulação extracorpórea90 ou assistência ventricular pode ser necessário.
Ritmo juncional acelerado transitório também é observado durante a ablação por cateter de radiofrequência da via nodal lenta AV para tratamento da taquicardia nodal reentrante AV e pode ser um marcador útil, indicando a posição apropriada do cateter para uma ablação bem sucedida.91
A taquicardia juncional automática congénita (Figura 31-10) na infância é rara e frequentemente familiar.92,93 A dissociação AV é mais comum nestes pacientes, mas a condução retrógrada para o átrio também pode ser vista. A morte súbita é relatada em bebés e crianças com esta arritmia. Isto pode ser devido ao bloqueio AV completo súbito como resultado da degeneração do sistema de condução,94 taxas ventriculares extremamente rápidas e instabilidade hemodinâmica, ou efeitos proarrítmicos de drogas antiarrítmicas.93,95 A amiodarona parece ser a droga antiarrítmica mais eficaz no tratamento deste ritmo92 , mas pode ser associada à proarritmia.93 A propafenona96 e o flecanídio93 também demonstraram ser eficazes no controlo da taxa ventricular e na prevenção da cardiomiopatia induzida por taquicardia. A monitorização frequente de ECG para bloqueio AV, proarritmia, e aceleração juncional extrema e monitorização ecocardiográfica para disfunção ventricular são críticos para a prevenção de resultados indesejáveis nestes lactentes. A ablação do cateter do foco juncional automático foi relatada para preservar a condução normal da AV, mesmo em recém-nascidos.97,98
taquicardia nodal reentrante AV foi anteriormente considerada como sendo rara em bebés e pensava-se ser mais comum mais tarde na infância e na adolescência.39,99 Esta percepção de prevalência tem sido baseada em estudos electrofisiológicos esofágicos em bebés, com o objectivo de diferenciar a taquicardia ortodrómica reentrante AV da taquicardia nodal reentrante AV e baseando-se principalmente no intervalo VA >70 ms para o diagnóstico da reentrada ortodrómica AV. Esta percepção foi ainda apoiada pela concordância diagnóstica entre estudos electrofisiológicos esofágicos e subsequentes invasivos em crianças.100 Temos visto numerosos bebés a seguir à cirurgia cardíaca com uma forma invulgar de taquicardia nodal reentrante AV e intervalo VA superior a 70 ms, e o diagnóstico foi provado por estudo electrofisiológico utilizando fios de estimulação epicárdica atriais e ventriculares pós-operatórios. A taquicardia é frequentemente iniciada com estimulação atrial com extra-estímulos com ou sem um aumento abrupto do intervalo AV, e não se deve à reentrada AV, embora o intervalo VA seja superior a 70 ms. A actividade atrial não é “pré-excitada” mesmo com a colocação de extra-estímulos ventriculares muito precoces em corações pequenos, inconsistente com a reentrada AV ortodrómica (Figura 31-11). A taquicardia pode ser terminada com os extra-estímulos ventriculares muito precoces que não conduzem ao átrio, excluindo a taquicardia atrial. Não é claro se esta taquicardia é mais frequente em bebés com doenças cardíacas congénitas ou imediatamente a seguir à cirurgia cardíaca. Esta taquicardia pode ser semelhante à taquicardia nodal reentrante AV “lenta/baixa”, que tem sido descrita em adultos e é frequentemente confundida com a reentrada AV ortodrómica.101 No cenário clínico habitual, a estimulação ventricular, que é necessária para o diagnóstico, não está facilmente disponível em bebés com taquicardia supraventricular, e porque este ritmo tende a resolver-se espontaneamente após a infância, os bebés afectados não seriam incluídos em estudos comparativos realizados em crianças mais tardias na altura do estudo electrofisiológico invasivo para fins de ablação de cateteres.
As em adultos, a taquicardia nodal reentrante AV em crianças mais velhas ocorre em formas típicas e atípicas. A aparência do ECG é semelhante à de adultos com início súbito (geralmente de uma contracção atrial prematura) e ondas P que frequentemente se escondem dentro do complexo QRS na forma típica (condução anterógrada utilizando a via nodal AV lenta e condução retrógrada utilizando a via nodal AV rápida) ou ondas P que ocorrem a meio caminho entre contracções ventriculares na forma atípica (condução anterógrada utilizando a via nodal AV rápida ou uma segunda via nodal AV lenta e condução retrógrada utilizando a via nodal AV lenta). A presença da fisiologia nodal dual AV em crianças utilizando critérios adultos previamente definidos de um aumento de 50ms no intervalo H1H2 é observada em apenas metade dos pacientes pediátricos,102 e a diminuição do intervalo que define um “salto” na condução nodal AV não demonstrou de forma fiável as vias nodais dual AV.103 Isto deve-se provavelmente à sobreposição das durações dos períodos refractários das vias lentas e rápidas em pacientes jovens. Kannankeril e Fish observaram em pacientes pediátricos com taquicardia reentrante AV nodal que a “condução lenta prolongada” (intervalo PR que excede o intervalo RR durante a estimulação atrial incremental) é observada mais frequentemente (75%) do que a fisiologia nodal AV dual (52%).104 A condução lenta sustentada da via lenta foi mais frequentemente abolida pela ablação do cateter da via nodal lenta AV (persistente em 13%) do que os marcadores tradicionais da fisiologia nodal dual AV (persistente em 31%).
A taxa de taquicardia nodal reentrante AV em crianças é um pouco mais rápida do que em adultos, variando de 180 a 260 batimentos/min. Digoxin, β – bloqueadoresadrenérgicos, e bloqueadores de canais de cálcio são eficazes no tratamento deste ritmo. A modificação do cateter de radiofrequência da via nodal lenta AV tem sido eficaz no tratamento deste ritmo com um risco relativamente baixo de bloqueio AV.105 Ablação do cateter criotérmico da via nodal lenta AV também tem sido eficaz, com um risco mais baixo de bloqueio AV mas uma maior taxa de recorrência.106-109 Ocasionalmente, a suspeita de taquicardia nodal reentrante AV não é induzível no estudo electrofisiológico. A modificação do cateter da via nodal lenta AV pode ser útil nesta situação para eliminar a recorrência de taquicardia.110 O baixo risco de bloqueio AV da modificação do nó AV criotérmico permite esta abordagem com um risco mínimo de complicação.
Uma forma especial de taquicardia reentrante utilizando dois nós AV distintos e os seus feixes, denominados nós AV “gémeos”, tem sido observada em doentes com doença cardíaca congénita.111 Esta disposição do sistema de condução anatómica tem sido vista com mais frequência em pacientes com discordância AV e canal AV completo mal alinhado. Estes pacientes têm frequentemente duas morfologias distintas não pré-excitadas de QRS durante o ritmo sinusal. (Figura 31-12). Ablação por cateter de um dos nós AV impediu a recorrência de taquicardia.111