O que é MMN?
MMN (Neuropatia Motora Multifocal) é uma doença rara em que áreas focais de múltiplos nervos motores são atacadas pelo seu próprio sistema imunitário. Tipicamente, o MMN é lentamente progressivo, resultando em fraqueza assimétrica dos membros de um paciente. Os pacientes desenvolvem frequentemente fraqueza na(s) mão(s), resultando na queda de objectos ou por vezes na incapacidade de rodar uma chave numa fechadura. A fraqueza associada ao MMN pode ser reconhecida como encaixando num território nervoso específico. Não há essencialmente dormência, formigueiro, ou dor. Os pacientes com MMN podem ter outros sintomas, incluindo contracções, ou pequenas covinhas aleatórias do músculo sob a pele a que os neurologistas chamam fasciculações.
O curso clínico do MMN é cronicamente progressivo sem remissão. A prevalência desta doença muito rara é estimada em 0,6 casos em cada 100.000 pessoas, o que torna ainda mais raro o GBS, uma doença espontaneamente auto-limitada em que 1-2/100.000 casos ocorrem todos os anos na América do Norte e Europa.
MMN tem muitas características semelhantes ao CIDP na medida em que o seu início é progressivo ao longo do tempo, causando um aumento da incapacidade que reflecte o maior número de sítios nervosos envolvidos. No entanto, ao contrário do CIDP, o MMN é assimétrico e afecta o lado direito e esquerdo do corpo de forma diferente. Ao contrário de outras formas de inflamação crónica dos nervos, pensa-se que nunca se remete. Contudo, o tratamento adequado aprovado pela FDA limita a progressão e melhora a função.
O que causa o MMN?
MMN está associado ao aumento dos níveis de anticorpos específicos ao GM1, um gangliosídio ou lípido contendo açúcar encontrado no nervo periférico. Os anticorpos protegem normalmente os indivíduos de vírus e bactérias, mas podem em certas circunstâncias ligar-se e facilitar um ataque imunitário ao nervo periférico. Estes anticorpos têm sido detectados com ensaios mais recentes em quase todos os doentes com MMN. Mesmo que estes anticorpos não causem danos nos nervos, podem ser um marcador importante para a doença e facilitar o diagnóstico.
Como é diagnosticado o MMN?
O diagnóstico de MMN é um diagnóstico clínico que depende da demonstração de que o doente:
- li> tem uma desordem puramente motora que afecta os nervos individuaisli> não existem sinais UMN (neurónio motor superior), tais como reflexos rápidos nos joelhos ou tornozelos ou espasticidade nos membrosli> não há dificuldade em falar ou engolirli>li>aqui não são défices sensoriais
- há evidência de áreas focais do nervo em que os impulsos eléctricos são abrandados ou bloqueados (bloqueio de condução) que podem ser detectados em testes electrofisiológicos
estes critérios são concebidos para diferenciar o MMN do ALS, (doença de Lou Gehrig), Síndrome de Lewis-Sumner (uma doença inflamatória multifocal com sintomas motores e sensoriais), e vasculite ou inflamação de pequenos vasos sanguíneos no nervo periférico.
Um neurologista é geralmente necessário para determinar o diagnóstico, que se baseia na história e no exame físico. Os testes incluem:
- um estudo electrodiagnóstico, que inclui estudos de condução nervosa (NCS) e electromiografia com agulha (EMG).
- Testes laboratoriais para anticorpos IgM GM1 também são feitos frequentemente.
Como é tratado o MMN?
Está agora estabelecido que a imunoglobina intravenosa (IVIg), uma preparação de anticorpos obtida de voluntários saudáveis, pode ser prontamente administrada através de uma veia do braço e proporciona benefícios aos doentes com MMN. É o único tratamento para esta doença que é aprovado pela Federal Drug Administration (FDA) e agências reguladoras na Europa e no Canadá. O IVIg pode levar a uma melhoria da função motora na maioria dos pacientes com MMN, com uma resposta que varia do mínimo ao muito grande. O tratamento precoce logo após o início dos sintomas é sempre mais eficaz. O tratamento geralmente não inverte completamente todos os sintomas, e os pacientes que respondem necessitarão de tratamentos repetidos para manter a sua melhoria. Os pacientes requerem normalmente novos tratamentos a cada 2-5 semanas e ao longo do tempo podem necessitar de doses aumentadas de IVIg.
IVIg não é uma cura para MMN mas actualmente nenhuma outra terapia provou ser amplamente eficaz. Num número limitado de pacientes, um medicamento de quimioterapia para o cancro, a ciclofosfamida, é temporariamente eficaz. No entanto, a sua utilização é limitada pelos efeitos secundários tóxicos e riscos que se acumulam com a utilização crónica. Outros tratamentos imunossupressores como os corticosteróides e a troca de plasma são ineficazes e podem realmente piorar a doença.
Muitos investigadores em todo o mundo estão a trabalhar para uma melhor compreensão do MMN.