O que são MGUS, Mieloma de Smoldering, e MM?

Os doentes devem submeter-se a um cuidadoso trabalho de diagnóstico até ao estágio da sua doença. Antes de desenvolverem o mieloma activo, os doentes passam por duas fases anteriores da doença. Estas fases precursoras são a gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS) e o mieloma múltiplo de combustão lenta (SMM).

O que é MGUS?

A fase inicial do mieloma múltiplo não é de todo cancro. Pelo contrário, esta fase é uma condição benigna chamada gamopatia monoclonal de importância indeterminada. Encurtado como MGUS, é pronunciado “EM-guss”

li> pacientes com MGUS têm:

1. um baixo nível de um tipo de proteína do sangue (proteína monoclonal, também chamada M-proteína)
2. um baixo nível de células plasmáticas anormais na medula óssea,
3. nenhum indicador de doença activa.

• todos os doentes com mieloma múltiplo activo uma vez tiveram MGUS.
• apenas 20% dos doentes com MGUS progridem realmente para o mieloma múltiplo activo.
• o risco de progressão de um doente de MGUS para o mieloma múltiplo activo é de apenas 1% por ano.
• Um hematologista/oncologista deve monitorizar pacientes com MGUS.
• pacientes com MGUS não precisam de se submeter a tratamento a menos que optem por participar num ensaio clínico.

O que é o Mieloma Múltiplo Sufocante?

Smoldagem do mieloma múltiplo (SMM) é

• asintomático
• uma fase intermédia do mieloma entre o MGUS e o mieloma activo
• Os doentes com SMM têm um nível mais elevado de proteína monoclonal e mais células plasmáticas anormais na medula óssea do que os doentes com MGUS.
• Estes pacientes não têm qualquer critério CRAB, ou danos nos glóbulos vermelhos, rins, ou ossos.
• SMM pode ser pensado como uma gama de diferentes fases da doença com três possibilidades distintas:

1. MGUS com um número maior mas estável de plasmócitos anormais.
2. Mieloma múltiplamente progressivo sem critérios CRAB ou eventos definidores de mieloma.
3. Mieloma moderadamente progressivo, mas sem danos nos glóbulos vermelhos, rins ou ossos.

Seu médico deve monitorizar o seu estado regularmente. Certifique-se de informar o seu médico sobre quaisquer alterações no seu estado de saúde.

O risco de progressão para o mieloma activo para pacientes com SMM de risco padrão é:

>li>% por ano durante os primeiros cinco anos
1. Três porcento por ano durante os próximos cinco anos
2. Um a dois porcento por ano durante os próximos 10 anos.

• O padrão de cuidados para a SMM não é tratar o paciente mas “observar e esperar”.
• Há ensaios clínicos disponíveis para tratar doentes com SMM e SMM de “alto risco” antes que a sua doença progrida.
• Consultar um hematologista/oncologista para distinguir MGUS, SMM, e mieloma activo.
• Se possível, consultar um especialista em mieloma para evitar tratamento desnecessário ou retardado.

O que é o mieloma múltiplo activo?

li>Mieloma múltiplo activo pode ser diagnosticado por uma das seguintes razões:

1. Testes específicos mostram um risco de progressão para os critérios CRAB dentro de 18 meses a 2 anos. Os critérios CRAB incluem danos nos ossos, glóbulos vermelhos, e/ou rins.
2. O doente já tem um ou mais dos critérios CRAB.

• Até 2014, os doentes não eram diagnosticados com mieloma a menos que tivessem um ou mais dos critérios CRAB. Em 2014, o Grupo de Trabalho Internacional do Mieloma Múltiplo (IMWG) do FMI publicou novos critérios de diagnóstico baseados em marcadores biológicos. Estes marcadores podiam prever que um ou mais dos critérios CRAB ocorreriam dentro de 18 meses a 2 anos em doentes com “mieloma múltiplo de alto risco”.
• “Myeloma-defining events” (MDE) são outro nome para estes marcadores biológicos.
• “Early active myeloma” é a nova definição de “mieloma de risco ultra-elevado”. Os profissionais da saúde recomendam o tratamento do “mieloma activo precoce”.

Definições de MGUS, SMM, e Myeloma

>>Smoldagem do mieloma múltiplo (SMM)

NAME	DEFINITION
Gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS)	– Proteína monoclonal presente mas normalmente ‘ 3.0 g/dL – Nenhuma característica CRAB ou outros indicadores de mieloma activo – Células plasmáticas monoclonais de medula óssea ‘ 10%
– Nível de doença superior ao MGUS: o soro M-componente pode ser ‘ 3.0 g/dL e/ou células plasmáticas da medula óssea ‘ 10% e 60% mas – Sem características CRAB ou outros indicadores de mieloma activo
Mieloma baseado em MDE	– ≥ 60% osso Células plasmáticas de medula óssea – Relação de cadeia de luz livre ≥ 100 – > 1 lesão focal de RMN
Mieloma baseado em CRAB	– Proteína monoclonal presente, e – Uma ou mais características do CRAB e/ou indicadores de lesões de órgãos

*Danos de órgãos classificados como “CRAB” ou qualquer outro problema clínico significativo ligado à progressão do mieloma, tais como infecções recorrentes ou neuropatia não relacionada com o tratamento.

C – Elevação do cálcio (> 10mg/dL).

R – Disfunção renal (creatinina > 2mg/dl ou depuração de creatinina (< 40ml/min).

A – Anemia (hemoglobina < 10g/dL ou > 2g/dL de diminuição do normal do paciente).

B – Doença óssea (uma ou mais lesões osteolíticas detectadas na radiografia esquelética, WBLC CT ou PET/CT).

p>p>Uma ou mais características “CRAB” ou outro problema significativo necessário para o diagnóstico do mieloma sintomático.

Novas definições de mieloma e mieloma precoce

Mieloma é um cancro das células plasmáticas. Os plasmócitos são glóbulos brancos que produzem anticorpos. Em termos médicos, estes anticorpos são proteínas complexas chamadas “imunoglobulinas”. Combatem substâncias estranhas tais como bactérias e vírus.

As células do mieloma, ao contrário dos plasmócitos saudáveis, não podem produzir anticorpos funcionais. Em vez disso, produzem uma imunoglobulina anormal conhecida como “proteína monoclonal”. Isto resulta numa capacidade reduzida de combater a infecção. O mieloma cresce dentro da medula óssea. A presença de imunoglobulinas pode também causar outros problemas dentro da medula óssea e/ou fora da medula óssea.

Problemas Médicos Relacionados to Myeloma