Pectus excavatum, também conhecido como tórax de funil ou trichterbrust 13, é uma deformidade congénita da parede torácica caracterizada por depressão côncava do esterno, resultando em alterações cosméticas e radiográficas.
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Epidemiologia
É a deformidade mais comum da parede torácica, responsável por aproximadamente 90% dos casos, ocorre em até 1 em 300-1000 nascimentos e é mais frequentemente observada em homens (M:F = 3:1) 1,4. A deformidade oposta é conhecida como pectus carinatum (tórax de pombo).
Apresentação clínica
P>Embora geralmente objectivamente assintomática, muitos pacientes relatam a percepção de incapacidade para manter a actividade física. Isto está frequentemente associado a problemas significativos de imagem corporal que podem ter sérias implicações para as crianças afectadas 4. Para além dos óbvios problemas cosméticos e psicológicos, o pectus excavatum está também ocasionalmente associado a:
- prolapso da válvulamitral
- anormalidades do teste de função pulmonar restritivo
- anormalidades funcionais cardíacas
Patologia
Associações
P embora a maioria seja esporádica, pode ser vista em associação com:
- síndrome de Marfan
- síndrome de Noonan
- Ehlers-Síndroma de Danlos
- escoliose congénita
- síndrome da Polónia 6
li>neurofibromatose tipo Ili>distrofia miotrópicali>síndroma do álcoolfetalli>homocystinuriali>osteogénese imperfecta
Características radiográficas
Radiografia de flanela
Caracteristicamente demonstra:
- obstrução da borda direita do coração (filme PA/AP)
- densidade aumentada da zona pulmonar inferomial 5
- costelas posterioreshorizontais
- costelas anterioresverticais (coração-moldado)
- deslocamento do coração para a esquerda
- obliteração da interface aórtica descendente 5
- alargamento da silhueta cardíaca devido à compressão do coração (filme PA/AP)
- bordos dos seios mediais definidos e mais verticalmente nas mulheres, o sinal da margem média do peito 12
CT
O diagnóstico é óbvio na TC com o grau de deformidade e mudança mediastinal frequentemente dramática.
O índice Haller (HI) (diâmetro transversal máximo/comprimento AP mais estreito do tórax) é utilizado para avaliar a gravidade da incursão do esterno no mediastino. O índice de Haller normal é 2,5. O pectus excavatum significativo tem um índice superior a 3,25, representando o padrão para determinar a candidatura à reparação.
O índice de depressão é calculado através da identificação do ponto de depressão máxima do esterno na tomografia computorizada e depois traçando uma linha através das costelas mais anteriores. Este índice utiliza o diâmetro do corpo vertebral como correlato ao tamanho de um indivíduo para ajudar a normalizar o tamanho do corpo e a variável da espessura do tecido mole. Uma medida é então tirada a partir do meio do esterno perpendicular a esta linha. Esta depressão esquelética do esterno é então dividida pelo diâmetro transversal do corpo vertebral a esse nível 9,
O índice de correcção (CI) requer o desenho de uma linha horizontal através da coluna vertebral anterior. Depois são medidas duas distâncias: a distância mínima entre o esterno posterior e a coluna vertebral anterior como é utilizado para o HI e a distância máxima entre a linha colocada na coluna anterior e a margem interna da porção mais anterior do tórax. A diferença entre as duas linhas é simplesmente a quantidade de defeito que o paciente tem no seu tórax. Se esta diferença entre as medidas for então dividida pela proeminência máxima do tórax (a medida mais longa) e multiplicada por 100, gera a percentagem de profundidade do tórax que falta ao paciente de forma centralizada. Pelo contrário, representa a percentagem de profundidade do tórax a ser corrigida pela colocação de barras, ou o índice de correcção 10,
O ângulo de torção esternal é um critério morfológico essencial a observar para cada paciente com pectus excavatum. Este é medido no plano axial, levando o ângulo do eixo do comprimento mediolateral para a horizontal. A torção medida num ângulo superior a 30° é considerada grave, enquanto que a torção ligeira é aplicada a qualquer ângulo inferior a 30° 11,
Tratamento e prognóstico
Embora historicamente a maioria dos casos não tenha sido tratada, e as primeiras investigações sugeriram que mesmo em casos extremos a reparação não oferece uma melhoria significativa nos testes de função respiratória 2 mais recentemente foram descritas melhorias sintomáticas na ventilação e perfusão, bem como numerosos outros sintomas 3,7,8. É importante, e ao contrário das crenças anteriores, as deformidades pectus persistem frequentemente na idade adulta e os sintomas podem tornar-se mais pronunciados 8.
Além dos sintomas, os efeitos negativos na imagem corporal e no desenvolvimento psicológico normal também não devem ser subestimados 4,
As opções cirúrgicas incluem inserção de barras metálicas, osteotomias das costelas, desconexão do esterno das cartilagens costais e mesmo inversão do esterno 2. O procedimento Nuss é um procedimento minimamente invasivo em que uma barra côncava é inserida de forma submersa. Substituiu largamente o procedimento de Ravitch, que era significativamente mais invasivo.
Diagnóstico diferencial
Para os incautos, o pectus excavatum pode ser problemático nas radiografias frontais do tórax. As diferenças incluem:
- consolidação/atelectasia do lobo médio direito
- para-esquerdadensidade dos tecidos moles aórticos
- massa pulmonar ou paravertebral
- atelectasia/consolidação do segmento medial do lobo inferior esquerdo
massa mediastinal devido à deformação do contorno cardiomediastinal
O diagnóstico é óbvio na projecção lateral, e, claro, imagens transversais.