h2>RESULTADOS/DISCUSSÃO
Quinze doentes com DPI e/ou miosite Jo-1 positiva foram incluídos nesta série de casos. As principais características clínicas de todos os pacientes estão resumidas na Tabela 1 (ver Tabela, Conteúdo Digital Suplementar 1, http://links.lww.com/RHU/A2) (Fig. 1). O seguimento variou de 5 meses a 13 anos. Um paciente teve um timoma associado diagnosticado 2 meses antes do diagnóstico de PM. Outra paciente teve um cancro da mama diagnosticado 18 anos antes do diagnóstico de ILD. O resto das pacientes não tinha provas de malignidade.
Sabe-se que a presença de anticorpos anti-Jo-1 está associada ao aumento das taxas de DPI em doentes com PM e DM; contudo, o seu papel prognóstico é incerto.10,11 Constatámos na nossa série que 14 dos 15 pacientes tinham DPI conforme determinado pelos PFT e TAC torácico, 10 dos quais tinham DPI no início da doença. Verificámos que os pacientes AA que apresentavam envolvimento pulmonar tinham CVFs médias iniciais inferiores às dos pacientes brancos (49% previstos em AA, 75% previstos em brancos, P = 0,17). Isto não parecia depender do tempo de obtenção da CVF inicial, uma vez que era comparável entre os 2 grupos.
Notámos a falta de fibrose na TAC inicial do tórax nos doentes que não tinham anticorpos anti-Ro/SSA; 0/4 doentes negativos de SSA tinham fibrose em comparação com 6/8 doentes positivos de SSA, P = 0,03. Anti-Ro/SSA é um autoanticorpo associado a miosite conhecido por coexistir em alguns doentes com miosite antissintetase positiva.12 Postulou-se que em doentes com síndrome anti-Jo-1 positiva antissintetase, a presença de anticorpos anti-Ro/SSA causa uma DPI mais grave, medida pela tomografia computadorizada de alta resolução do tórax.12 Os anticorpos anti-Ro/SSA também foram associados à pneumonia por lúpus.13
Todos os nossos doentes que apresentavam fraqueza tiveram uma melhoria sintomática e bioquímica com o tratamento. Enquanto 7 de 14 doentes tinham fibrose nova ou pior na TC, 10 de 14 doentes com envolvimento pulmonar melhoraram ou mantiveram-se estáveis como medido pela CVF no seguimento. Um paciente morreu de insuficiência respiratória devido à progressão de pneumonia intersticial aguda. A presença de DPI em PM e DM tem sido relatada como sendo um mau indicador de prognóstico. A mortalidade em vários relatórios variou de 30% a 52% em 2 a 5 anos2,14; a mortalidade foi mais baixa nos nossos pacientes. Embora não se possam tirar conclusões sobre o tratamento na nossa pequena série de casos retrospectivos, atribuímos os nossos bons resultados à instituição precoce da terapia imunossupressora combinada.
O nosso relatório é limitado pela falta de dados e pelo pequeno número de pacientes, o que torna difícil tirar conclusões firmes. Os PFTs não foram corrigidos por variação racial nos valores previstos normais, mas isto teria apenas um pequeno efeito. A força inspiratória negativa, procurando fraqueza muscular respiratória, não foi realizada em todos os pacientes.
Os nossos pacientes AA pareciam apresentar uma doença pulmonar mais grave. Os anticorpos anti-Ro/SSA podem ser um marcador de fibrose pulmonar. O regime de tratamento óptimo ainda não está definido e requer estudos prospectivos bem concebidos. Dado que o ILD é um dos principais contribuintes para a morbilidade e mortalidade dos doentes com miosite, é melhor uma abordagem multidisciplinar do tratamento.