Retorno Venoso Pulmonar Anómalo Total é uma doença cardíaca congénita (ou seja, está presente desde o nascimento) que afecta as veias pulmonares.
As artérias transportam o sangue para longe do coração; as veias transportam-no para o coração. As veias pulmonares são muito importantes: transportam o sangue “vermelho” que apanhou oxigénio nos pulmões de volta para o coração para ser bombeado para o corpo. Existem tipicamente quatro veias pulmonares, duas de cada pulmão. Normalmente, todas se ligam directamente ao átrio esquerdo do coração (câmara superior esquerda).
Numa criança nascida com retorno venoso pulmonar totalmente anómalo – o que significa retorno venoso pulmonar anormal (TAPVR), as veias pulmonares ligam-se a outras veias e acabam por drenar o seu sangue para o átrio direito. Normalmente, o átrio direito só recebe sangue “azul” que regressa do corpo sem oxigénio, que depois passa para o ventrículo direito e é bombeado para os pulmões. No TAPVR, o átrio direito recebe tanto sangue “azul” do corpo como sangue “vermelho” dos pulmões.
Como resultado, o lado direito do coração é sobrecarregado por bombear o sangue extra que recebe. Frequentemente, há bloqueio nas veias que recebem sangue das veias pulmonares, o que causa uma reserva de sangue nos pulmões. Isto perturba o fluxo normal de sangue entre os pulmões e o corpo. Além disso, o sangue que sai do coração do corpo tem um nível inferior de oxigénio.
As crianças com TAPVR também têm outros defeitos cardíacos. Têm um orifício na parede que separa as duas câmaras superiores do coração (defeito do septo atrial) e podem ter um canal arterial patente, um vaso sanguíneo extra entre as artérias pulmonares e a aorta. Estes defeitos cardíacos podem de facto ajudar a criança com TAPVR a sobreviver, permitindo que mais sangue chegue do lado direito do coração para o lado esquerdo e para fora do corpo. De facto, crianças sem pelo menos um defeito do septo atrial não sobreviverão.
Os nossos cardiologistas pediátricos explicarão em pormenor a anatomia do coração da criança. Geralmente, existem quatro tipos de TAPVR:
TAPVR supracardíaco
As veias pulmonares drenam para o átrio direito através da veia cava superior. A veia cava superior é uma veia grande que normalmente transporta apenas sangue desoxigenado, ou “azul”, para o átrio direito a partir da metade superior do corpo.
Infracardia TAPVR
As veias pulmonares drenam para o átrio direito através das veias hepáticas e da veia cava inferior. A veia cava inferior é outra grande veia que normalmente transporta apenas sangue desoxigenado para o átrio direito a partir da metade inferior do corpo.
Cardiac TAPVR
Existem dois tipos. Em um, as veias pulmonares podem entrar directamente no lado direito do coração, no átrio direito. Em alternativa, as veias pulmonares podem drenar para o seio coronário. O seio coronário é uma veia que normalmente transporta sangue desoxigenado do músculo cardíaco para o átrio direito. Esta veia é normalmente muito pequena, mas torna-se bastante grande com esta quantidade anormal de sangue.
TAPVR misturado
As veias pulmonares dividem-se e drenam parcialmente para mais do que uma destas opções.