Síndrome de vasoconstrição cerebral reversível (RCVS) é um grupo de condições com uma apresentação clínica e radiológica comum. Caracteriza-se por dor de cabeça de trovoada e vasoconstrição reversível das artérias cerebrais.
Terminologia
Têm sido utilizados inúmeros e variados termos para descrever a RCVS, por vezes totalmente sinónimos e outras vezes um ou outro subconjunto. Estes termos incluem 1,2,4,17:
- angiopatia cerebral benigna
- angiopatia benigna do SNC
- pseudovasculite SNC
- síndrome de Call-Fleming
- vasculopatia cerebral cerebral
- droga-arterite cerebral induzida
- vasoespasmo enxaqueca ou angitez enxaqueca
- angiopatia cerebral pós-parto
- dor de cabeça de trovoada primária
- sexual cefaleia
- cefaleia associada a vasoespasmo
- vaspasmo em enfarte migratório fatal
vasculite cerebral benigna isolada
Importantemente a RCVS não deve ser confundida com a síndrome da encefalopatia reversível posterior (PRES). Embora haja sobreposição tanto nos supostos mecanismos subjacentes como nos factores predisponentes, eles são considerados síndromes separadas. Confusamente, uma associação de PRES com RCVS tem sido descrita particularmente no contexto clínico que ambas as condições têm em comum (por exemplo, eclampsia e síndrome do choque séptico) 17,
Outra distinção importante é com vasoespasmo relacionado com hemorragia subaracnoídea. Em ambos os casos o sangue subaracnoideo e vasoespasmo pode ser visto, contudo, na hemorragia subaracnoideo da RCVS acredita-se que seja um fenómeno secundário e não o evento 17 incitante.
Epidemiologia
RCVS afecta mais frequentemente as mulheres do que os homens (F:M 2.4:1) e normalmente apresenta-se entre os 20-50 anos de idade (média 42), embora também tenha sido descrita em crianças e adolescentes 17. A idade média de apresentação nos homens é uma década mais nova do que a idade média de apresentação das mulheres.
Apresentação clínica
Dores de cabeça com barbela é o sintoma primário habitual, muitas vezes occipital mas também potencialmente difuso. São geralmente de duração bastante curta (algumas horas) e, normalmente, as dores de cabeça irão repetir-se periodicamente durante dias ou semanas 1,2,17.
As dores de cabeça podem estar associadas a fotofobia, náuseas e vómitos. Podem ocorrer défices neurológicos focais, secundários a isquemia ou hemorragia subaracnoídea da convexidade. Os estudos do LCR são normais ou quase normais.
Em 2016, um estudo propôs um conjunto de critérios para diagnosticar a RCVS e para a distinguir da angite primária do sistema nervoso central (PACNS) com uma especificidade de 98-100% e um PPV 7 igualmente elevado:
- cefaleias recorrentes de trovoada ou;
- cefaleias únicas de trovoada com estudo normal de neuroimagem ou edema de infarto/vasogénico da bacia hidrográfica ou;
- nenhuma dor de cabeça de trovoada mas achados angiográficos anormais com um estudo de neuroimagem normal
- ###li>isto basicamente exclui o PACNS, uma vez que a neuroimagem é sempre anormal
#/ul>
Critérios também foram propostos pela International Headache Society.
Condições associadas/predisponentes
- gravidez e puerpério
- puerpério precoce / gravidez tardia
- eclâmpsia / préeclampsia / eclampsia pós-parto tardia
- exposição a fármacos e produtos sanguíneos
- fenilpropanolamina
- pseudoefedrina
- ergotamina
- tartrate
- methysergide
- bromocriptine
- lisuride
li>SSRI
- sumatriptan
- isometheptene
- ‘drogas recreativas’
- cocaína
- ecstasy
- marijuana
- amphetamines
- tacrolimus
- cicloposfamida
- erythropoietin
- IV Ig
- transfusão de células sanguíneas vermelhas
- migraine (20-40%) 14
- li> pelo menos em parte explicada pelo papel conhecido da medicação para a enxaqueca como desencadeador do síndroma
/li>
hypercalcemia
Características radiográficas
Neuroimagem é frequentemente relatada como normal no início dos sintomas, mas isto varia de estudo para estudo (21-55%) 2,6.
Os resultados em imagem consistem na visualização directa dos estreitamentos vasculares e/ou complicação(ões) relacionada(s) com os estreitamentos vasculares, tais como:
- c>chemorragia subaracnóidea não aneurismática de convexidade (22-34%) 2,6, 17
- chemorragia lobar (6-20%) 2,6
- enfarte da água (29%) 6
- edemavasogénico (38%) 6
Ultrasom
Dopplercraniano pode mostrar um aumento das velocidades arteriais sugerindo vasoespasmo e diminuição do calibre luminal do ICA, MCA e ACA 8. O ultra-som à beira da cama tem sido utilizado para o seguimento do vasoespasmo 9.
CT
CT-scan e CTA são úteis para excluir a hemorragia subaracnoídea aneurismática. Como anteriormente referido, a TC-scan pode ser inteiramente normal com RCVS. O seguinte pode ser visto:
- hemorragia subaracnoídea da convexidade
- infarto da água
- hemorragia do lóbulo
- estreitamento vascular na ATC
RMRI
EDema cortical e/ou hiperintensidades do FLAIR vascular podem preceder a vasoconstrição na RM.
- FLAIR:
- hiperintensidades vulcânicas podem reflectir hemorragia subaracnoidea da convexidade ou hiperintensidades vasculares (um sinal precoce) 11
- hiperintensidades corticais relacionadas com edema cortical (um sinal precoce) 11
- edema vasogénico relacionado com vasoconstrição ou citotóxico
- FLAIR C+:
- útil, pois não mostra vasos corticais e meninges normais (versus T1 C+), e pode reflectir a quebra da barreira hemato-encefálica 12
- foram descritos padrões variáveis de realce sulcal 12
- MRA: podem ser vistos estreitamentos vasculares (ver DSA)
- DWI: os enfartes da bacia hidrográfica podem ser vistos
A RM da parede do vaso (VW-MRI) pode ser um complemento útil à RM convencional, permitindo a diferenciação entre RCVS, onde não há realce ou ligeiro contraste da parede arterial afectada, e outras causas de estreitamento vascular, como a vasculite, onde há intenso realce de contraste da parede arterial afectada, ou placas ateroscleróticas intracranianas, que demonstram focalmente o realce de contraste 16.
DSA – angiografia
Estreitamento suave e afilado envolvendo artérias de grande a média dimensão, seguido de segmentos anormalmente dilatados de ramos de segunda e terceira ordem é o achado mais característico 13. Esta dilatação dá o aspecto típico das artérias cerebrais em forma de salsicha ou de salsicha. A normalização dos achados angiográficos é geralmente observada dentro de 8-12 semanas 6,12.
Vasoconstrição após hemorragia subaracnoidea envolve segmentos mais longos de ramos mais proximais sem áreas alternadas de estreitamento 13. Vale a pena notar que a aterosclerose intracraniana que causa estreitamento vascular é observada em 7,5-30% da população assintomática, assim, a avaliação potencialmente complexificante da ASD 12,
Tratamento e prognóstico
Resolução espontânea ocorre geralmente, com melhoria dos resultados angiográficos no prazo de três meses. A história natural da condição não foi, no entanto, bem caracterizada. A resolução completa a longo prazo dos sintomas sem défice neurológico é o resultado mais comum em até 90% dos pacientes 6,
Embora não estejam disponíveis ensaios controlados aleatórios, o tratamento com bloqueadores dos canais de cálcio parece ser eficaz e pensa-se que seja uma terapia razoável de primeira linha. A terapia com glucocorticóides de curta duração também tem sido defendida.
História e etimologia
Foi descrita pela primeira vez por Calabrese et al. em 1993 e denominada “angiopatia benigna do sistema nervoso central”. Posteriormente, em 1998, Call e Flemming descreveram uma série de pacientes com dores de cabeça graves e vasoconstrição reversível do segmento cerebral (ver síndrome de Call-Flemming) 15. O termo RCVS foi cunhado mais tarde em 2007 por Calebrese 1.
Diagnóstico diferencial
O diferencial na apresentação clínica é essencialmente o de uma dor de cabeça de trovoada, sendo a principal preocupação a hemorragia subaracnoídea aneurismática.
Quando a imagem vascular é obtida, o diferencial reduz-se a condições que podem causar hemorragia arterial intracraniana, nomeadamente:
- hemorragia subaracnoídea com vasoespasmo intracraniano
- PACNS
- dissecação artérica
- meningite fúngica ou bacteriana tratada parcialmente ou não tratada
Pontos práticos
Não foram definidos critérios radiológicos validados para confirmação do diagnóstico. No entanto, as seguintes orientações são razoáveis quando aplicadas ao contexto clínico:
- neurovascular demonstra estreitamentos multifocais no círculo de Willis e os seus ramos
- existe uma sugestão de propagação centrípeta dos estreitamentos quando se compara a imagem neurovascular inicial no início da cefaléia por trovoada com a imagem neurovascular pós-remissão 5
- se houver hemorragia subaracnoídea, é geralmente suave e envolve apenas a convexidade cerebral
- a validação do diagnóstico assenta na eventual resolução dos achados neurovasculares dentro de 8-12 semanas 6-14