Der totale anomale pulmonal-venöse Rückfluss ist eine angeborene (d.h. von Geburt an vorhandene) Herzerkrankung, die die Lungenvenen betrifft.
Arterien transportieren das Blut vom Herzen weg, Venen transportieren es zum Herzen hin. Die Lungenvenen sind sehr wichtig: Sie transportieren das „rote“ Blut, das in der Lunge Sauerstoff aufgenommen hat, zurück zum Herzen, damit es in den Körper gepumpt werden kann. Normalerweise gibt es vier Lungenvenen, zwei aus jeder Lunge. Normalerweise münden sie alle direkt in den linken Vorhof (linke obere Kammer) des Herzens.
Bei einem Kind, das mit einem total anomalen – das heißt abnormalen – pulmonal-venösen Rückfluss (TAPVR) geboren wird, verbinden sich die Lungenvenen mit anderen Venen und leiten ihr Blut schließlich in den rechten Vorhof. Normalerweise empfängt der rechte Vorhof nur „blaues“ Blut, das ohne Sauerstoff aus dem Körper zurückkommt, das dann in den rechten Ventrikel gelangt und zur Lunge gepumpt wird. Bei der TAPVR erhält der rechte Vorhof sowohl „blaues“ Blut aus dem Körper als auch „rotes“ Blut aus der Lunge.
Als Ergebnis ist die rechte Seite des Herzens durch das Pumpen des zusätzlichen Blutes, das sie erhält, überlastet. Häufig kommt es zu einer Verstopfung der Venen, die das Blut aus den Lungenvenen aufnehmen, was einen Rückstau des Blutes in der Lunge verursacht. Dadurch wird der normale Blutfluss zwischen der Lunge und dem Körper gestört. Zusätzlich hat das Blut, das das Herz verlässt, einen geringeren Sauerstoffgehalt.
Kinder mit TAPVR haben auch andere Herzfehler. Sie haben ein Loch in der Wand, die die beiden oberen Herzkammern voneinander trennt (Vorhofseptumdefekt), und können einen patent ductus arteriosus haben, ein zusätzliches Blutgefäß zwischen den Lungenarterien und der Aorta. Diese Herzfehler können dem Kind mit TAPVR tatsächlich helfen zu überleben, indem sie es ermöglichen, dass mehr Blut von der rechten Seite des Herzens zur linken Seite und in den Körper gelangt. Tatsächlich werden Kinder ohne mindestens einen Vorhofseptumdefekt nicht überleben.
Unsere Kinderkardiologen werden Ihnen die Herzanatomie Ihres Kindes im Detail erklären. Generell gibt es vier Arten von TAPVR:
Suprakardiale TAPVR
Die Lungenvenen münden über die Vena cava superior in den rechten Vorhof. Die obere Hohlvene ist eine große Vene, die normalerweise nur sauerstoffarmes oder „blaues“ Blut aus der oberen Körperhälfte in den rechten Vorhof leitet.
Infrakardiale TAPVR
Die Pulmonalvenen entwässern in den rechten Vorhof durch die Lebervenen und die untere Hohlvene (Vena cava inferior). Die Vena cava inferior ist eine weitere große Vene, die normalerweise nur sauerstoffarmes Blut aus der unteren Körperhälfte in den rechten Vorhof transportiert.
Kardiale TAPVR
Es gibt zwei Typen. Bei der einen können die Pulmonalvenen direkt in die rechte Herzseite, in den rechten Vorhof, münden. Alternativ können die Pulmonalvenen in den Koronarsinus drainieren. Der Koronarsinus ist eine Vene, die normalerweise sauerstoffarmes Blut aus dem Herzmuskel in den rechten Vorhof leitet. Diese Vene ist normalerweise sehr klein, wird aber mit dieser abnormalen Menge an Blut ziemlich groß.
Mixed TAPVR
Die Lungenvenen teilen sich auf und entwässern teilweise in mehr als eine dieser Möglichkeiten.