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Zystisches Hygrom

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Ein zystisches Hygrom ist eine abnorme Wucherung, die normalerweise am Hals oder Kopf eines Babys auftritt. Es besteht aus einer oder mehreren Zysten und neigt dazu, mit der Zeit größer zu werden. Die Erkrankung entwickelt sich meist, während sich der Fötus noch in der Gebärmutter befindet, kann aber auch nach der Geburt auftreten.

Zystisches Hygrom

Andere Bezeichnungen

Lymphangiom

Zystisches Hygrom (beschnitten).jpg

Fachgebiet

Onkologie, medizinische Genetik Bearbeiten Sie dies auf Wikidata

Auch bekannt als zystisches Lymphangiom und makrozystische lymphatische Malformation, handelt es sich um eine oft angeborene lymphatische Läsion mit vielen kleinen Hohlräumen (multilokulär), die überall entstehen kann, aber klassischerweise im linken hinteren Dreieck des Halses und in den Achselhöhlen zu finden ist. Die Fehlbildung enthält große zystenartige Hohlräume, die Lymphe enthalten, eine wässrige Flüssigkeit, die im gesamten lymphatischen System zirkuliert. Mikroskopisch gesehen besteht ein zystisches Hygrom aus mehreren mit Lymphe gefüllten Loci. Tiefe Loci sind recht groß, nehmen aber zur Oberfläche hin an Größe ab.

Zystische Hygrome sind gutartig, können aber entstellend sein. Es handelt sich um eine Erkrankung, die in der Regel Kinder betrifft; sehr selten kann sie im Erwachsenenalter auftreten.

Die Medizin bevorzugt derzeit den Begriff lymphatische Malformation, da der Begriff zystisches Hygrom einen Wassertumor bedeutet. Lymphatische Malformation wird jetzt häufiger verwendet, weil es sich um eine schwammartige Ansammlung von abnormalem Wachstum handelt, das klare Lymphflüssigkeit enthält. Die Flüssigkeit sammelt sich in den Zysten oder Kanälen, meist im Weichteilgewebe. Zystische Hygrome entstehen, wenn die Lymphgefäße, aus denen das Lymphsystem besteht, nicht richtig ausgebildet sind. Die beiden Arten von Lymphfehlbildungen sind makrozystische (große Zysten) und mikrozystische (kleine Zysten) Lymphfehlbildungen. Eine Person kann nur eine Art der Fehlbildung haben oder eine Mischung aus Makro- und Mikrozysten aufweisen.

Ein zystisches Hygrom kann mit einem nuchalen Lymphangiom oder einem fetalen Hydrops assoziiert sein. Außerdem kann es mit dem Down-Syndrom, dem Turner-Syndrom oder dem Noonan-Syndrom assoziiert sein. Wenn es im dritten Trimester diagnostiziert wird, dann ist die Wahrscheinlichkeit einer Assoziation mit dem Down-Syndrom erhöht, aber wenn es im zweiten Trimester diagnostiziert wird, dann ist es mit dem Turner-Syndrom assoziiert.

Es gibt eine tödliche Version dieser Erkrankung, die als Cowchock-Wapner-Kurtz-Syndrom bekannt ist und neben dem zystischen Hygrom auch eine Gaumenspalte und ein Lymphödem umfasst, ein Zustand mit lokalisierten Ödemen und Gewebeschwellungen, der durch ein beeinträchtigtes Lymphsystem verursacht wird.

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