Síndromes de Trastorno de la Memoria
El infarto del territorio de la ACP puede alterar profundamente la función de la memoria,118294295296 a través de daños en el hipocampo, parahipocampo, o eferentes y aferentes de estas estructuras. Al igual que con las lesiones quirúrgicas del lóbulo temporal médico, los infartos temporales mediales producen un deterioro de la adquisición de nuevos recuerdos (amnesia anterógrada), con un efecto relativamente escaso en la recuperación de los recuerdos codificados antes del inicio de la lesión (amnesia retrógrada). También se han descrito trastornos amnésicos por la oclusión de las arterias talamoperforantes, pero en estos casos no es fácil descartar la posibilidad de un infarto simultáneo de las estructuras abastecidas por las ramas mayores de la ACP. Sobre la base de la literatura disponible, la aparición de un estado amnésico no es una guía para saber si el infarto es de origen trombótico o embólico.
El infarto bilateral ha sido el escenario habitual de los trastornos graves de la memoria.3443295297298299300301 Se ha encontrado que tanto la embolia como el trombo son responsables.43 Las oclusiones se han encontrado generalmente de forma proximal en el tallo de la ACP y el segmento precortical. Los infartos se extienden con frecuencia a lo largo de la mayor parte de la superficie inferior del cerebro, afectando al parahipocampo y a los giros linguales y fusiformes, algunos hasta la parte posterior del cuneus34 ; otros han sido lo suficientemente extensos como para incluir los fórnices y la fimbria del hipocampo.299 El hipocampo se ve afectado a veces en los casos amnésicos, aunque los infartos de la ACP siempre afectan también a otras estructuras que rodean al hipocampo. El caso mejor documentado de infarto bilateral aislado del hipocampo fue comunicado por Zola-Morgan y asociados.300 El paciente sufrió una parada cardíaca con hipotensión prolongada, de la que se recuperó con amnesia anterógrada residual. Presentaba graves deficiencias en el aprendizaje de listas de palabras, en el aprendizaje de emparejamientos de palabras arbitrarias, en el recuerdo de una historia tras un breve retraso y en la reproducción de un dibujo sin sentido tras un breve retraso, lo que indicaba una amnesia anterógrada tanto verbal como no verbal. En cambio, su rendimiento era normal en el reconocimiento de rostros famosos y acontecimientos noticiosos de décadas anteriores y no mostraba ningún otro signo de deterioro cognitivo. Los déficits persistieron hasta la muerte, 5 años después de la aparición; la autopsia mostró una pérdida celular completa y bilateral en toda la región CA1 del hipocampo, con escasas anomalías en otras partes del cerebro.
Se ha acumulado una amplia bibliografía que indica que la afectación bilateral del hipocampo es una condición necesaria para que se produzca y persista la amnesia.302 Numerosos informes sugieren que una disrupción bilateral del fórnix mediante sección quirúrgica,303304305 heridas penetrantes,306 o tumores307 puede lograr el mismo efecto. Sin embargo, en otros casos similares, o bien no se produjeron tales déficits,308309 o las alteraciones de la memoria fueron transitorias.310311 El papel exacto del daño del fórnix en la aparición y persistencia de los déficits de memoria anterógrada ha sido difícil de determinar porque los casos de interrupción bilateral aislada del fórnix son raros.307 Laplane y colaboradores describieron un infarto bilateral del fórnix y del giro cingulado anterior312 en una mujer de 70 años que presentaba un síndrome confabulatorio-amnésico, así como cambios conductuales complejos. También se han descrito dos pacientes con amnesia debida a un infarto del fórnix,313314 pero en ambos, la lesión afectaba a otras regiones que rodeaban al fórnix. Gaffan y colegas303304315 ofrecieron quizás el argumento más persuasivo para un papel crítico del fórnix en la memoria, citando la evidencia de que la amnesia después de la resección quirúrgica de quistes coloides en el tercer ventrículo depende principalmente del daño bilateral del fórnix.
El raro caso de infarto bilateral del territorio del PCA con infarto unilateral del hipocampo o del límbico existe para confundir los esfuerzos para establecer el papel de la lesión bilateral en el trastorno de la memoria. Benson y sus colegas29 describieron a un médico de 47 años con hemianopía derecha, alexia, agnosia visual, agnosia cromática, prosopagnosia y «deterioro del aprendizaje verbal». Esta alteración se manifestaba por una «incapacidad para aprender los nombres del personal de sala, una dificultad considerable para aprender la frase de Babcock y la capacidad de recordar sólo una o dos de cuatro palabras no relacionadas después de cinco minutos». Se observó que el paciente había experimentado algunas mejoras en los primeros meses después del inicio, pero seguía estando incapacitado. Aunque se encontraron infartos bilaterales de la circunvolución fusiforme y de la callosidad posterior, el infarto del hipocampo se limitaba al lado izquierdo. Los hallazgos de la autopsia se describieron sólo en la sección de corte.
Algunos casos de amnesia global transitoria (AGT) pueden representar isquemia bilateral del lóbulo temporal medial. Las exploraciones por TC de emisión monofotónica (SPECT) realizadas durante el ictus amnésico en la TGA muestran con frecuencia hipoperfusión bitemporal.316317318319 Sin embargo, la TGA sólo se asocia en raras ocasiones con embolia o trombosis, y muchos de estos casos son probablemente causados por migraña en la circulación posterior.319
Los infartos unilaterales en el territorio de la ACP izquierda también han producido alteraciones anterógradas de la memoria.6118125136213295296298320321 El caso de Geschwind y Fusillo136 implicaba a un hombre con trombosis de la ACP izquierda cuyo infarto se detallaba en secciones seriadas. En el momento de su ingreso, era capaz de recordar su nombre, pero declaró incorrectamente su edad y fue incapaz de recordar su dirección. No pudo recordar ninguno de los cuatro objetos después de 1 minuto. Además, se encontraron déficits prominentes en la lectura en voz alta y en la denominación de colores y objetos simples. También se observaron graves alteraciones en la orientación topográfica. No se dio ninguna otra descripción sobre su trastorno de memoria, pero cuando se le vio 7 semanas después del inicio, se dijo que los déficits de memoria recientes habían «desaparecido por completo». La desorientación topográfica «se normalizó en las semanas siguientes». Murió 15 meses después de que se produjera el accidente cerebrovascular. En las secciones seriadas obtenidas en la autopsia, el hipocampo izquierdo estaba infartado y el fórnix izquierdo había sufrido una degeneración completa.
Un paciente descrito por uno de los autores (JPM) mostró un grave trastorno de la memoria desde el inicio que persistió sin cambios hasta su muerte en el día 82.6 En el examen inicial realizado a las 12 horas del inicio, este paciente tampoco dijo su nombre, no recordó su edad exacta y fue incapaz de decir su dirección o dónde había estado la tarde de su ictus. Preguntó repetidamente muchas cosas, como «¿Dónde está mi mujer?». Aceptó la respuesta del examinador, pero a los pocos segundos volvió a hacer la pregunta. Cuando su mujer llegó horas después del inicio del ictus y mencionó a su hermano por su nombre, el paciente preguntó: «¿Ed qué?». Intentó repetidamente aprender el nombre del examinador, lo escribió a menudo en un bloc de notas y, cuando éste volvió a aparecer, no recordó el nombre ni consultó el bloc de notas. Semanas después del alta, al volver al laboratorio para un nuevo examen, el paciente se presentaba regularmente al personal que había conocido en todas las ocasiones anteriores, y sólo en raras ocasiones caminaba espontáneamente en la dirección correcta hacia la sala de examen. Mostró una amnesia retrógrada y anterógrada para los acontecimientos que rodearon su ingreso, una retención defectuosa del material verbal, un deterioro de la retensión en una prueba de discriminación de formas y una disnomía amnésica. La cuestión de si su déficit habría persistido durante un período más largo sigue siendo una cuestión abierta. Los hallazgos patológicos indicaban únicamente un infarto unilateral del hipocampo izquierdo, con degeneración secundaria del fórnix izquierdo y de los núcleos del lecho precomisural del septo (véase la Fig. 8-13).
Escourolle y Gray321 informaron de un importante paciente autopsiado con trastornos de la memoria cuyo infarto afectaba al lóbulo occipital y temporal izquierdo con atrofia de la fimbria del hipocampo, el fórnix y el núcleo anterior del tálamo. Se documentó que varios pacientes similares con infartos unilaterales en el PCA izquierdo, típicamente bastante grandes y acompañados de alexia severa, tenían síndromes amnésicos anterógrados que persistían hasta el momento de la muerte.125214298
A pesar de esta evidencia, algunos escritores, citando la evidencia de que la amnesia de las lesiones unilaterales del lóbulo temporal a menudo mejora con el tiempo, han propuesto que las lesiones bilaterales son necesarias para que los déficits de memoria persistan.300320 Trillet y colaboradores298 presentaron evidencia preliminar de lo contrario. Informaron de 18 pacientes con oclusión de la ACP y síndrome amnésico que persistía más allá de los primeros meses. En 3 de estos pacientes, la lesión era probablemente unilateral, aunque no se aportaron pruebas anatómicas definitivas. La investigación sistemática reportada por von Cramon y asociados296 incluyó a 30 pacientes con infarto unilateral de la ACP documentado por TC, 12 de los cuales (todos con lesiones en el lado izquierdo) tenían un marcado deterioro de la memoria verbal y del aprendizaje. Aunque no se realizó un seguimiento longitudinal de los pacientes, 3 de ellos presentaban un deterioro cuando se les realizó la prueba un año después del inicio, lo que sugiere un déficit relativamente permanente. En comparación con los pacientes con funciones de memoria normales, los pacientes con déficits amnésicos en este estudio tenían una mayor extensión temporal anterior del infarto en el parahipocampo, el surco colateral y la sustancia blanca subyacente (denominada «istmo colateral» por los investigadores). Los estudios de lesiones en primates demuestran que la mayoría de las estructuras de esta región que rodean al hipocampo -el parahipocampo posterior, la corteza entorrinal, la corteza perirrinal, el fórnix y el haz cingular- contribuyen a la función normal de la memoria.322 Es probable que cuanto mayor sea el componente temporal medial de la lesión en los casos de infarto de la ACP izquierda, mayor sea el daño a estas estructuras y mayor sea la gravedad y persistencia del síndrome amnésico resultante.
Los casos en los que se proporcionaron detalles han mostrado que los pacientes tienen profundas alteraciones de la memoria, especialmente para los acontecimientos recientes cuando se evalúan mediante métodos conversacionales. Las características de las alteraciones de la memoria y el rendimiento en pruebas especiales de laboratorio son esencialmente idénticas a las comunicadas en pacientes con lesiones quirúrgicas temporales mediales bilaterales que incluyen el hipocampo323324 y con extirpación unilateral del lóbulo temporal.325326327 También se ha descrito un estado confusional agudo en pacientes con infarto del territorio de la ACP izquierda.328329330 Todavía no se ha comunicado un estado amnésico aislado, es decir, sin ninguna característica clínica adicional, por infarto en el territorio de la ACP. Hasta la fecha, todos los casos de este tipo que conocemos han producido otros déficits que acompañan al estado amnésico.
También se ha documentado que las lesiones talámicas producen síndromes amnésicos anterógrados, ya sea por el síndrome de Wernicke-Korsakoff331332 traumatismos,333 o infartos.38334335 Las lesiones en los casos de infarto suelen ser bilaterales, se sitúan en el territorio de las perforantes tuberotalámicas o paramedianas anteriores, y afectan a los núcleos anteriores y al tracto mamilotalámico.