Tabla 4. Una aproximación al tratamiento del fenómeno de Raynaud
Opciones de tratamiento emergentes
Ha habido una oleada de investigaciones internacionales recientes y en curso sobre el tratamiento de la SSc, incluso en pacientes con enfermedad difusa temprana. En un reciente ensayo doble ciego controlado con placebo, el tratamiento con tocilizumab (un inhibidor del receptor de interleucina 6) se asoció a una mayor reducción del engrosamiento de la piel a las 24 semanas que el placebo29.
Varios estudios han apoyado el trasplante autólogo de células madre como una opción de tratamiento viable para los pacientes con SSc de mal pronóstico.30,31 En comparación con el estándar de oro existente de ciclofosfamida, el tratamiento puede estabilizar/mejorar la esclerosis de la piel y la afectación de órganos internos, y se asocia con un beneficio de supervivencia a largo plazo. Sin embargo, también se asocia con un aumento de la mortalidad temprana relacionada con el tratamiento, y no debe considerarse como una «cura» de la enfermedad.
El papel del médico de cabecera en el manejo
El papel del médico de cabecera es doble. En primer lugar, los médicos de cabecera deben estar siempre atentos y considerar el diagnóstico de la SSc, especialmente en los pacientes que presentan el fenómeno de Raynaud. En la figura 4 se sugiere una vía de derivación en atención primaria para pacientes con posible SSc. En segundo lugar, los médicos de cabecera tienen una visión general de la atención continua de los pacientes con SSc, y es probable que los pacientes les consulten, en particular entre las visitas al hospital, sobre los síntomas potencialmente relacionados con las complicaciones de la enfermedad. Además, el tratamiento modificador de la enfermedad suele prescribirse y controlarse en la atención primaria. Se necesitan fuertes vínculos entre la atención primaria y secundaria en el cuidado de los pacientes con SSc.
Figura 4. Vía de derivación sugerida en atención primaria para pacientes con posible esclerosis sistémica (SSc). Adaptado de Gunawardena y McHugh. Prescriber 2008;7:59-6533
Conclusión
La SSc es una enfermedad reumatológica grave y potencialmente mortal que tiene un impacto significativo en la calidad de vida del paciente. Cada vez hay más interés en facilitar el diagnóstico precoz de la SSc, y los médicos de cabecera tienen un papel clave en la identificación de aquellos pacientes con probabilidad de desarrollar SSc, incluidos los que presentan el fenómeno de Raynaud. En la actualidad existen varios tratamientos disponibles para controlar las diferentes complicaciones orgánicas asociadas a la enfermedad. Los tratamientos inmunosupresores están indicados en la SSc cutánea difusa temprana. Las terapias emergentes, incluido el trasplante de células madre, son ahora una realidad de tratamiento, y se están investigando muchos tratamientos nuevos. Los médicos de cabecera tienen un papel importante en el cuidado de los pacientes con SSc y, por lo tanto, deben ser conscientes de las muchas manifestaciones posibles de la enfermedad, y de los diferentes y emergentes enfoques de tratamiento.
Declaración de intereses
No hay que declarar nada.
El Dr. Michael Hughes es un reumatólogo consultor en el Departamento de Reumatología, Royal Hallamshire Hospital, Sheffield Teaching Hospitals NHS Foundation Trust, Sheffield
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Diagnóstico y manejo temprano de la esclerosis sistémica