Resumen
Las amígdalas cerebelosas tienen un rango de «posicionamiento normal» en relación con el foramen magnum, y el rango de normalidad depende particularmente de la edad, mientras que el grado de descenso/posición (en milímetros) de las amígdalas tiene una distribución normal en relación con la edad. Tradicionalmente, la malformación de Chiari 1 se definía simplemente como una anomalía del rombencéfalo y del cráneo consistente en una «herniación amigdalina» por debajo del foramen magnum; sin embargo, posteriormente se definió más por los criterios neurorradiológicos de descenso de las amígdalas 5 mm o más por debajo del foramen magnum con síntomas de cefalea tusiva (es decir, con tos). En un trabajo seminal realizado por Barkovich y colaboradores en 1986, que consistió en más de 200 pacientes normales y 25 con malformaciones de Chiari 1, la posición media de las amígdalas en el grupo normal era de 1 mm por encima del foramen magnum (rango de 8 mm por encima a 5 mm por debajo). Mientras tanto, en los pacientes con Chiari 1, el descenso medio de las amígdalas era de 13 mm por debajo del foramen magnum (rango de 3 a 29 mm por debajo). Los autores descubrieron que una posición amigdalina de 2 mm o más por debajo del foramen magnum tenía una sensibilidad del 100% y una especificidad del 98,5% para predecir los pacientes sintomáticos. Posteriormente, se demostró que el hallazgo más consistente en los pacientes con Chiari 1 era la «herniación» amigdalina (es decir, descenso hacia abajo con efecto de masa) de 5 mm o más en los pacientes adultos, mientras que los pacientes con amígdalas de 3 a 5 mm por debajo del foramen magnum podían ser asintomáticos, pero no excluían ese diagnóstico. En particular, estudios prospectivos más amplios de la población general asintomática han demostrado que la «ectopia» amigdalar (es decir, el descenso sin efecto de masa claro) de menos de 5 mm está presente en el 0,5-1,0 % de la población adulta como hallazgo incidental; sin embargo, no es seguro que estos pacientes con menos de 5 mm de ectopia amigdalar acaben desarrollando síntomas, y el grado de compresión de la unión cervicomedular no está bien descrito. De ahí la necesidad de correlacionarla con la presencia de síntomas clínicos. Otros factores que pueden afectar a la posición de las amígdalas son las posibles diferencias normales o leves en el grado de ectopia de un lado a otro y que el grado de ectopia puede cambiar ligeramente incluso con el ciclo cardíaco (hasta 0,4-0,5 mm en los controles e incluso en mayor grado en los pacientes con Chiari 1).