Un higroma quístico es un crecimiento anormal que suele aparecer en el cuello o la cabeza del bebé. Está formado por uno o varios quistes y tiende a aumentar de tamaño con el tiempo. El trastorno suele desarrollarse mientras el feto aún está en el útero, pero también puede aparecer después del nacimiento.
Linfangioma
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Oncología, genética médica
También conocido como linfangioma quístico y malformación linfática macroquística, se trata a menudo de una lesión linfática congénita de muchas cavidades pequeñas (multiloculadas) que puede surgir en cualquier parte, pero se encuentra clásicamente en el triángulo posterior izquierdo del cuello y las axilas. La malformación contiene grandes cavidades en forma de quiste que contienen linfa, un líquido acuoso que circula por todo el sistema linfático. Microscópicamente, el higroma quístico está formado por múltiples lóculos llenos de linfa. Los lóculos profundos son bastante grandes, pero disminuyen de tamaño hacia la superficie.
Los higromas quísticos son benignos, pero pueden ser desfigurantes. Es una condición que suele afectar a los niños; muy raramente puede presentarse en la edad adulta.
Actualmente, el ámbito médico prefiere utilizar el término malformación linfática, ya que el término higroma quístico significa tumor de agua. El término malformación linfática se utiliza más comúnmente ahora porque se trata de una colección de crecimientos anormales en forma de esponja que contiene líquido linfático claro. El líquido se acumula dentro de los quistes o canales, normalmente en el tejido blando. Los higromas quísticos se producen cuando los vasos linfáticos que componen el sistema linfático no se forman correctamente. Los dos tipos de malformaciones linfáticas son las macroquísticas (quistes grandes) y las microquísticas (quistes pequeños). Una persona puede tener sólo un tipo de malformación o puede tener una mezcla de macroquistes y microquistes.
El higroma quístico puede estar asociado a un linfangioma nucal o a una hidropesía fetal. Además, puede asociarse al síndrome de Down, al síndrome de Turner o al síndrome de Noonan. Si se diagnostica en el tercer trimestre, aumentan las posibilidades de asociación con el síndrome de Down, pero si se diagnostica en el segundo trimestre, se asocia con el síndrome de Turner.
Existe una versión letal de esta afección, conocida como síndrome de Cowchock-Wapner-Kurtz, que, además del higroma quístico, incluye paladar hendido y linfedema, una afección de edema localizado e hinchazón de los tejidos causada por un sistema linfático comprometido.