Significado clínico
Los daños en las vías motoras descendentes del SNC dan lugar a los signos de la neurona UMN. Esto puede deberse a diversas patologías como traumatismos, accidentes cerebrovasculares, infecciones, neoplasias, trastornos neurodegenerativos y trastornos metabólicos. Es importante distinguir los signos de la neurona motora superior de los signos de la neurona motora inferior durante el examen físico. Los signos de la neurona motora inferior suelen presentarse con atrofia muscular, parálisis de músculos individuales, fasciculaciones, fibrilaciones, hipotonía e hiporreflexia. Los signos de la UMN pueden dividirse en signos negativos y positivos. Los signos positivos se refieren a los síntomas que muestran una mayor actividad muscular y reflejos espinales exagerados. Entre ellos se encuentran la hiperreflexia, la propagación de reflejos, el clonus, la espasticidad, los espasmos flexores y extensores, la cocontracción, las sincinesias y la distonía espástica. Los síntomas negativos son los que implican la pérdida de control motor. Entre ellos se encuentran la debilidad, la pérdida de destreza, la fatiga y el deterioro de la planificación y el control motor. Las neuronas motoras alfa están preservadas en las lesiones de la UMN, por lo que la atrofia muscular, las fasciculaciones y la fibrilación no están presentes como signos de la UMN. La constelación específica de signos de la UMN depende de la localización de las lesiones de la UMN. La aparición de estos signos de la UMN está precedida por un periodo de shock espinal tras la lesión de la UMN. La comprensión de la gama de síntomas clínicos es importante en la evaluación de la debilidad.
El shock espinal
El shock espinal se refiere típicamente al intervalo de parálisis flácida aguda que sigue a las lesiones de la médula espinal. Las lesiones de la UMN que son secundarias a una lesión de la médula espinal dan lugar a una parálisis flácida del movimiento voluntario, a la falta de respuesta motora a los estímulos externos y a la abolición de los reflejos espinales por debajo del nivel de la lesión. Esta presentación de arreflexia e hipotonía también puede verse en las lesiones cerebrales de la UMN; sin embargo, no es tan prominente como las lesiones de la médula espinal. En general, cuanto más grave es la lesión de la UMN, más graves son los síntomas. Los hallazgos motores en el shock espinal suelen ir acompañados de anormalidades sensoriales o autonómicas, dependiendo de la lesión espinal específica. Estos síntomas incluyen la parálisis de los intestinos y la vejiga, la pérdida de sensibilidad por debajo de los niveles espinales correspondientes y la pérdida del tono vasomotor por debajo del nivel de la lesión. Se cree que el shock espinal está causado por la privación de los circuitos espinales de la entrada de las vías motoras descendentes desde el cerebelo y el tronco cerebral. En un lapso de unos días a semanas, la médula espinal recupera gradualmente su función y se desarrollan los síntomas de espasticidad e hiperreflexia. El mecanismo exacto de esta transición de los síntomas aún se desconoce.
Debilidad
Una característica que define la debilidad de la neurona motora superior es su tendencia a afectar a grupos musculares en lugar de a músculos individuales como en las lesiones de la neurona motora inferior. Además, la parálisis inducida por las lesiones de la UMN varía en función de la gravedad del daño. Esto contrasta con la parálisis completa que se observa en las lesiones de las neuronas motoras inferiores debido a la destrucción de las neuronas motoras alfa dirigidas a músculos específicos. En la cara, se observa una debilidad característica de los músculos faciales inferiores contralaterales debido a las lesiones de la UMN a nivel cerebral, cerebral medio y pontino. La debilidad de las extremidades es más prominente en la musculatura distal en comparación con los músculos proximales. Además, los movimientos finos de los dedos son los más afectados debido a la pérdida de neuronas motoras superiores que inervan directamente a las neuronas motoras alfa. Por último, se observa un patrón de debilidad distinto en el que los músculos antigravitatorios del cuerpo se ven más afectados. Por ejemplo, los extensores del brazo son más débiles que los flexores, mientras que los flexores de la pierna son más débiles que los extensores. Otros patrones de debilidad en la extremidad superior incluyen debilidad en la extensión de la muñeca en comparación con la flexión y debilidad en la abducción del hombro en comparación con la aducción. Los patrones de debilidad en la extremidad inferior incluyen la debilidad de la abducción de la cadera en comparación con la aducción y la debilidad de la eversión del tobillo en comparación con la inversión.
La prueba de deriva del pronador es un indicador de la debilidad de la UMN. La prueba se realiza pidiendo al paciente que mantenga los brazos extendidos frente a él con las palmas hacia arriba, los dedos abiertos y los ojos cerrados. El clínico puede observar que las manos comienzan a cerrarse, que los brazos están en pronación y que los brazos se desplazan hacia abajo. Los resultados de esta prueba se deben a la debilidad de los músculos supinadores en comparación con los pronadores del brazo.
Espasticidad
La espasticidad se define clínicamente como un aumento del tono muscular dependiente de la velocidad. Esto se presenta como una mayor resistencia al alargamiento pasivo. El mecanismo está relacionado con la desinhibición de los arcos reflejos espinales, lo que provoca un aumento de la excitabilidad del reflejo de estiramiento muscular. Como se ha dicho anteriormente, la espasticidad sigue a un período de choque espinal debido a la adaptación de las vías neuronales espinales. En el examen físico, la extensión o flexión lenta de los brazos o las piernas no provocará un aumento del tono muscular. Por el contrario, la realización de estiramientos rápidos de los músculos provoca un aumento brusco del tono seguido de una disminución de la resistencia muscular. Esto constituye el fenómeno de la espasticidad. Además de la dependencia de la velocidad, la espasticidad es también un movimiento dependiente de la longitud. No se ha visto ninguna asociación lineal entre la espasticidad y la debilidad observada en las lesiones de la UMN. Algunos pacientes con debilidad severa sólo muestran una espasticidad leve, mientras que los casos severos de espasticidad se asocian con niveles mínimos de debilidad muscular. Esto sugiere que los mecanismos de la debilidad y la espasticidad siguen caminos diferentes desde el sistema nervioso central.
Hiperreflexia
La pérdida de la actividad inhibitoria del motor descendente resulta en la desinhibición de los circuitos reflejos espinales. Esto, a su vez, conduce a reflejos tendinosos profundos exagerados, como el reflejo de sacudida de la rodilla en el examen físico. La irradiación de los reflejos es un signo comúnmente observado en un paciente en estado espástico. Por ejemplo, al golpear el periostio radial puede producirse una contracción refleja del bíceps, el tríceps y los flexores de los dedos, además del braquiorradial. Esto se debe probablemente a la radiación de las ondas de vibración del hueso al músculo.
Clonus
Los signos hiperreflejos pueden adoptar la forma de contracciones rítmicas e involuntarias conocidas como clonus. Las contracciones se producen a frecuencias de entre 5 y 7 Hz y se observan con mayor frecuencia en el tobillo y la rótula. Se realiza estirando rápidamente y manteniendo un estiramiento a una longitud constante alrededor de una articulación muscular.
Reflejo de Babinski y otros reflejos
El daño de las vías motoras descendentes provoca la pérdida de la modulación de los reflejos espinales. Uno de los signos más fiables de la neurona motora superior es el reflejo de Babinski. Se realiza acariciando la planta lateral de un pie desde el talón hasta la punta con un estímulo firme pero indoloro. Un signo positivo se observa con una extensión del dedo gordo del pie junto con la extensión y el abanico de los dedos restantes. El reflejo de Babinski se observa comúnmente en los neonatos, pero disminuye a medida que las vías motoras descendentes maduran. La reaparición del reflejo es un fuerte indicio de daño en el tracto piramidal. Hay una serie de reflejos similares al de Babinski que provocan una respuesta plantar anormal. Algunos ejemplos son el signo de Chaddock, el signo de Moniz y el signo de Oppenheim. El signo de Chaddock se obtiene acariciando el maléolo lateral. El signo de Moniz se evalúa mediante la flexión plantar forzada y pasiva del tobillo. Por último, el signo de Oppenheim se examina ejerciendo presión sobre la cara medial de la tibia. Un reflejo de la extremidad superior que se puede probar es el reflejo de Hoffman. El reflejo se realiza estabilizando el dedo corazón del paciente y moviendo rápidamente la punta del dedo. El reflejo es positivo si los dedos y el pulgar se flexionan.
La hiporreflexia de los reflejos superficiales
Los reflejos superficiales son reacciones motoras en respuesta a la estimulación ligera de la piel suprayacente. Los reflejos superficiales clásicos son el reflejo abdominal, el reflejo cremastérico y el reflejo corneal. La disminución de la intensidad de los reflejos superficiales puede ser un signo de daño en la neurona motora superior. Sin embargo, pueden ser difíciles de analizar porque los reflejos pueden estar ausentes en individuos normales mientras que pueden reaparecer en pacientes con lesiones de la UMN. Se desconoce el mecanismo de la hiporreflexia.
Las sincinesias
Las sincinesias son el movimiento involuntario de una extremidad que sigue al movimiento voluntario de otra. Por ejemplo, la flexión voluntaria del brazo puede provocar la flexión de la pierna o la dorsiflexión del pie. Estos movimientos involuntarios también pueden ocurrir con ciertos automatismos como el bostezo y el estornudo.
La cocontracción fisiológica es la contracción concomitante de grupos musculares agonistas y antagonistas en preparación para un movimiento o como respuesta a estímulos ambientales para mantener una tensión adecuada alrededor de una articulación. La cocontracción patológica como signo de la UMN es un reflejo de estiramiento hiperactivo en un músculo antagonista generado en respuesta a la contracción normal de un músculo agonista, que da lugar a una disminución de la velocidad de los movimientos alternativos rápidos. En última instancia, hay una mayor fatiga y una disminución de la capacidad para realizar movimientos voluntarios.
Parálisis pseudobulbar y nervios craneales VII y XII
Casi todos los nervios craneales reciben inervación bilateral del tracto corticobulbar. Las excepciones a esto son los nervios craneales VII y XII. Partes del CN VII y XII sólo reciben inervación unilateral de los centros de procesamiento de orden superior. Debido a la inervación bilateral de la mayoría de los nervios craneales, las lesiones unilaterales del tracto corticobulbar no darán lugar a parálisis o debilidad. Las lesiones bilaterales del tracto corticobulbar dan lugar a un conjunto de hallazgos clínicos conocidos como parálisis pseudobulbar. De forma aguda, la parálisis pseudobulbar tiene una progresión de la sintomatología similar a la del shock espinal. Los pacientes pueden presentarse obtusos, comatosos o gravemente dementes. Los pacientes también perderán toda la capacidad de hablar o tragar. A medida que el paciente se recupera, sus síntomas darán paso a disartria, disfagia, disfonía, lengua espástica, afecto pseudobulbar y reflejos faciales exagerados. En la prueba de reflejos faciales, puede presentarse una sacudida brusca de la mandíbula con reflejos palatinos normales o aumentados. El afecto pseudobulbar, también conocido como incontinencia emocional o labilidad emocional, son episodios de llanto o risa involuntarios.
Las partes de los nervios craneales XII y la división inferior del nervio craneal VII son únicas en su inervación unilateral desde los centros motores de orden superior. Las lesiones unilaterales de la UMN que inervan estos nervios craneales son suficientes para crear déficits clínicos. Una lesión unilateral del NMM del CN VII se manifiesta como una caída facial inferior contralateral. Una lesión de la UMN del XII se manifiesta como una desviación de la lengua hacia el lado de la lesión.