Arritmias funcionales AV
Los latidos de escape funcionales y el ritmo de escape funcional se observan comúnmente en niños normales, especialmente en registros ambulatorios durante el sueño,1,2,81 pero son menos comunes en el ECG de rutina en pacientes pediátricos que están despiertos y en reposo. Suele observarse en dos situaciones clínicas en pediatría. La primera es en el feto, el recién nacido o el niño con bloqueo AV completo congénito. En este contexto, suele haber ritmo sinusal y la disociación AV está presente. La frecuencia de escape de la unión en reposo suele estar entre 45 y 60 latidos/min, pero puede superar los 100 latidos/min con el ejercicio. La morfología del QRS es la misma que en los mecanismos de ritmo auricular.
El segundo grupo de pacientes pediátricos con ritmo de escape de la unión incluye a aquellos con disfunción del nodo sinusal, especialmente después de procedimientos de deflectores auriculares para la d-transposición de los grandes vasos (Figura 31-8), y después de la paliación de Fontan para fisiologías de ventrículo único, así como pacientes con síndromes de heterotaxia con ausencia congénita del nodo sinusal.16 Frecuentemente hay conducción retrógrada desde la unión a la aurícula y contracción simultánea de la aurícula y el ventrículo. Dependiendo de la tasa de escape de la unión, la función ventricular y los síntomas clínicos, estos pacientes pueden beneficiarse de la estimulación permanente. El ritmo de escape de la unión también se observa en individuos con parada auricular (Figura 31-9). La actividad auricular en el ECG de superficie puede ser difícil de discernir cuando las ondas P retrógradas están ocultas dentro del complejo QRS. El infrecuente «standstill» auricular se ha asociado a distrofias musculares,82 a la no compactación ventricular,83 y a condiciones hereditarias con mutaciones del canal de sodio cardíaco.18,19
El ritmo de unión acelerado o la taquicardia de unión automática se observa con mayor frecuencia en la población pediátrica después de la cirugía cardíaca.84 Es más común después de procedimientos que implican la manipulación de la unión AV, como la reparación de la comunicación interventricular, pero puede ser causado por otros procedimientos. Cuando se produce tras manipulaciones quirúrgicas alejadas del haz de His, suele estar implicada la presión en la zona de las cánulas de bypass cardiopulmonar o la canulación del seno coronario para la cardioplejía retrógrada. Se cree que el mecanismo es una automaticidad anormal, y la arritmia en este contexto suele ser transitoria pero puede ser potencialmente mortal si no se controla adecuadamente. Se ha informado de que son eficaces la reducción de la dosis de agentes inotrópicos si es posible, la estimulación auricular a un ritmo ligeramente más rápido para mantener la sincronía AV, la sedación, el enfriamiento sistémico85 y muchos fármacos antiarrítmicos, incluida la amioadorona administrada por vía intravenosa86-88. La flecainida intravenosa también ha demostrado ser eficaz89 , pero actualmente no está disponible en Estados Unidos. En raras ocasiones, puede ser necesario un apoyo agresivo con circulación extracorpórea90 o asistencia ventricular.
El ritmo de unión acelerado transitorio también se observa durante la ablación con catéter de radiofrecuencia de la vía nodal AV lenta para el tratamiento de la taquicardia reentrante nodal AV y puede ser un marcador útil, que indica la posición adecuada del catéter para una ablación exitosa.91
La taquicardia de unión automática congénita (figura 31-10) en la infancia es rara y frecuentemente familiar.92,93 La disociación AV es lo más común en estos pacientes, pero también puede observarse conducción retrógrada a la aurícula. Se ha descrito la muerte súbita en bebés y niños con esta arritmia. Esto puede deberse a un bloqueo AV completo y repentino como resultado de la degeneración del sistema de conducción94 , a frecuencias ventriculares extremadamente rápidas y a la inestabilidad hemodinámica, o a los efectos proarrítmicos de los fármacos antiarrítmicos.93,95 La amiodarona parece ser el fármaco antiarrítmico más eficaz en el tratamiento de este ritmo92 , pero puede asociarse a la proarritmia.93 La propafenona96 y la flecanida93 también han demostrado ser eficaces en el control de la frecuencia ventricular y en la prevención de la cardiomiopatía inducida por la taquicardia. La monitorización frecuente del ECG para detectar el bloqueo AV, la proarritmia y la aceleración extrema de la unión, así como la monitorización ecocardiográfica para detectar la disfunción ventricular, son fundamentales para prevenir resultados indeseables en estos niños. Se ha informado de que la ablación con catéter del foco de la unión automática preserva la conducción AV normal, incluso en neonatos.97,98
La taquicardia reentrante nodal AV se ha considerado previamente como rara en los lactantes y se pensaba que era más común más tarde en la infancia y en la adolescencia.39,99 Esta percepción de prevalencia se ha basado en estudios de electrofisiología esofágica en lactantes, destinados a diferenciar la taquicardia reentrante AV ortodrómica de la taquicardia reentrante nodal AV y basándose principalmente en el intervalo VA >70 ms para el diagnóstico de la reentrada AV ortodrómica. Esta percepción se ha visto respaldada por la concordancia diagnóstica entre los estudios esofágicos y los posteriores estudios de electrofisiología invasiva en niños.100 Hemos visto numerosos lactantes tras una cirugía cardíaca con una forma inusual de taquicardia reentrante del nódulo AV y un intervalo VA superior a 70 ms, y el diagnóstico se comprobó mediante un estudio de electrofisiología utilizando cables de estimulación auricular y ventricular epicárdicos postoperatorios. La taquicardia suele iniciarse con estimulación auricular con extraestímulos con o sin aumento brusco del intervalo AV, y no se debe a reentrada AV aunque el intervalo VA sea mayor de 70 ms. La actividad auricular no se «preexcita» incluso con la colocación de extraestímulos ventriculares muy tempranos en corazones pequeños, lo que no es coherente con la reentrada AV ortodrómica (Figura 31-11). La taquicardia puede terminarse con extraestímulos ventriculares muy tempranos que no conducen a la aurícula, descartando la taquicardia auricular. No está claro si esta taquicardia es más frecuente en los lactantes con cardiopatías congénitas o inmediatamente después de la cirugía cardíaca. Esta taquicardia puede ser similar a la taquicardia por reentrada nodal AV «lenta/lenta», que se ha descrito en adultos y que se confunde frecuentemente con la reentrada AV ortodrómica.101 En el entorno clínico habitual, la estimulación ventricular, necesaria para el diagnóstico, no está fácilmente disponible en los lactantes con taquicardia supraventicular, y dado que este ritmo tiende a resolverse espontáneamente después de la infancia, los lactantes afectados no se incluirían en los estudios comparativos realizados en la infancia posterior en el momento del estudio electrofisiológico invasivo con fines de ablación con catéter.
Al igual que en los adultos, la taquicardia reentrante del nódulo AV en los niños mayores se presenta en formas típicas y atípicas. El aspecto del ECG es similar al de los adultos, con un inicio repentino (normalmente a causa de una contracción auricular prematura) y ondas P que suelen estar ocultas dentro del complejo QRS en la forma típica (conducción anterógrada utilizando la vía nodal AV lenta y conducción retrógrada utilizando la vía nodal AV rápida) u ondas P que se producen a medio camino entre las contracciones ventriculares en la forma atípica (conducción anterógrada utilizando la vía nodal AV rápida o una segunda vía lenta y conducción retrógrada utilizando la vía nodal AV lenta). La presencia de la fisiología dual del nódulo AV en los niños utilizando los criterios previamente definidos para los adultos de un aumento de 50 ms en el intervalo H1H2 se observa sólo en la mitad de los pacientes pediátricos,102 y la disminución del intervalo que define un «salto» en la conducción del nódulo AV no demostró de forma fiable la vía dual del nódulo AV.103 Esto se debe probablemente al solapamiento de las duraciones del período refractario de las vías lentas y rápidas en los pacientes jóvenes. Kannankeril y Fish observaron en pacientes pediátricos con taquicardia reentrante del nódulo AV que la «conducción sostenida de la vía lenta» (intervalo PR que excede el intervalo RR durante la estimulación auricular incremental) se observa con mayor frecuencia (75%) que la fisiología del nódulo AV dual (52%).104 La conducción sostenida de la vía lenta fue abolida con mayor frecuencia por la ablación con catéter de la vía lenta del nódulo AV (persistente en el 13 por ciento) que los marcadores tradicionales de la fisiología dual del nódulo AV (persistente en el 31 por ciento).
La tasa de taquicardia reentrante del nódulo AV en los niños es algo más rápida que en los adultos, oscilando entre 180 y 260 latidos/min. La digoxina, los bloqueadores β-adrenérgicos y los bloqueadores de los canales de calcio son eficaces en el tratamiento de este ritmo. La modificación por catéter de radiofrecuencia de la vía nodal AV lenta ha sido eficaz en el tratamiento de este ritmo con un riesgo relativamente bajo de bloqueo AV.105 La ablación por catéter criotérmico de la vía nodal AV lenta también ha sido eficaz, con un menor riesgo de bloqueo AV pero una mayor tasa de recurrencia.106-109 En ocasiones, la sospecha de taquicardia reentrante nodal AV no es inducible en el estudio electrofisiológico. La modificación con catéter de la vía nodal AV lenta puede ser útil en esta situación para eliminar la recurrencia de la taquicardia.110 El bajo riesgo de bloqueo AV de la modificación criotérmica del nodo AV permite este enfoque con un riesgo mínimo de complicaciones.
Se ha observado una forma especial de taquicardia reentrante que utiliza dos nodos AV y haces de His claramente separados, denominados nodos AV «gemelos», en pacientes con cardiopatías congénitas.111 Esta disposición anatómica del sistema de conducción se ha observado con mayor frecuencia en pacientes con discordancia AV y canal AV completo mal alineado. Estos pacientes suelen tener dos morfologías de QRS distintas no preexcitadas durante el ritmo sinusal. (Figura 31-12). La ablación con catéter de uno de los nodos AV evitó la recurrencia de la taquicardia.111