¿Qué es la MMN?
La NMM (Neuropatía Motora Multifocal) es un trastorno raro en el que áreas focales de múltiples nervios motores son atacadas por el propio sistema inmunitario. Por lo general, la NMM es lentamente progresiva y provoca una debilidad asimétrica en las extremidades del paciente. Los pacientes suelen desarrollar debilidad en la(s) mano(s), lo que provoca la caída de objetos o, a veces, la incapacidad de girar una llave en una cerradura. La debilidad asociada a la NMM puede reconocerse como propia de un territorio nervioso específico. Esencialmente no hay entumecimiento, hormigueo ni dolor. Los pacientes con NMM pueden presentar otros síntomas, como fasciculaciones, o pequeños hoyuelos aleatorios del músculo bajo la piel que los neurólogos denominan fasciculaciones.
El curso clínico del NMM es crónicamente progresivo sin remisión. La prevalencia de esta enfermedad tan rara se estima en 0,6 casos por cada 100.000 personas, lo que la hace aún más rara que el SGB, un trastorno espontáneo y autolimitado en el que se dan 1-2/100.000 casos al año en Norteamérica y Europa.
El MMN tiene muchas características similares a la CIDP en el sentido de que su aparición es progresiva a lo largo del tiempo, causando un aumento de la discapacidad que refleja el mayor número de sitios nerviosos afectados. Sin embargo, a diferencia de la PDIC, la NMM es asimétrica y afecta al lado derecho e izquierdo del cuerpo de forma diferente. A diferencia de otras formas de inflamación nerviosa crónica, se cree que nunca remite. Sin embargo, el tratamiento adecuado aprobado por la FDA limita la progresión y mejora la función.
¿Qué causa la NMM?
La NMM se asocia a un aumento de los niveles de anticuerpos específicos contra el GM1, un gangliósido o lípido que contiene azúcar y que se encuentra en el nervio periférico. Los anticuerpos normalmente protegen a los individuos de los virus y las bacterias, pero en determinadas circunstancias pueden unirse y facilitar un ataque inmunitario al nervio periférico. Estos anticuerpos se han detectado con ensayos más recientes en casi todos los pacientes con NMM. Incluso si estos anticuerpos no causan el daño nervioso, pueden ser un importante marcador de la enfermedad y facilitar el diagnóstico.
¿Cómo se diagnostica el MMN?
El diagnóstico del MMN es clínico y depende de demostrar que el paciente:
- tiene un trastorno puramente motor que afecta a los nervios individuales
- no hay signos de la UMN (neurona motora superior) como reflejos enérgicos en las rodillas o los tobillos o espasticidad en las extremidades
- no hay dificultad para hablar o tragar
- no hay no hay déficits sensoriales
- hay evidencia de áreas focales del nervio en las que los impulsos eléctricos están ralentizados o bloqueados (bloqueo de la conducción) que pueden detectarse en las pruebas de electrofisiología
- un estudio electrodiagnóstico, que incluye estudios de conducción nerviosa (ECN) y electromiografía con aguja (EMG).
- También se realizan con frecuencia pruebas de laboratorio para detectar anticuerpos IgM GM1.
Estos criterios están diseñados para diferenciar la NMM de la ELA, (enfermedad de Lou Gehrig), el síndrome de Lewis-Sumner (una enfermedad nerviosa inflamatoria multifocal con síntomas motores y sensoriales) y la vasculitis o inflamación de los pequeños vasos sanguíneos del nervio periférico.
Por lo general, se necesita un neurólogo para determinar el diagnóstico, que se basa en la historia y la exploración física. Las pruebas incluyen:
¿Cómo se trata el MMN?
Ahora se ha establecido que la inmunoglobina intravenosa (IVIg), un preparado de anticuerpos obtenidos de voluntarios sanos, puede administrarse fácilmente a través de una vena del brazo y proporciona beneficios a los pacientes con MMN. Es el único tratamiento para este trastorno que está aprobado por la Administración Federal de Medicamentos (FDA) y las agencias reguladoras de Europa y Canadá. La IVIg puede conducir a una mejora de la función motora en la mayoría de los pacientes con MMN, con una respuesta que varía de mínima a muy grande. El tratamiento temprano, poco después de la aparición de los síntomas, es siempre más eficaz. El tratamiento no suele revertir completamente todos los síntomas, y los pacientes que responden requerirán tratamientos repetidos para mantener su mejoría. Los pacientes suelen requerir un retratamiento cada 2-5 semanas y, con el tiempo, pueden necesitar mayores dosis de IVIg.
La IVIg no es una cura para el MMN, pero actualmente ninguna otra terapia ha demostrado ser ampliamente eficaz. En un número limitado de pacientes, un fármaco de quimioterapia contra el cáncer, la ciclofosfamida, es temporalmente eficaz. Sin embargo, su uso está limitado por los efectos secundarios tóxicos y los riesgos que se acumulan con el uso crónico. Otros tratamientos inmunosupresores, como los corticosteroides y el intercambio de plasma, son ineficaces y pueden empeorar la enfermedad.
Muchos investigadores de todo el mundo están trabajando para comprender mejor el MMN.