Púrpura de Schönlein-Henoch

Hechos rápidos

• La púrpura de Schönlein-Henoch suele ser autolimitada. Por lo tanto, el tratamiento no está indicado en todos los casos, y la recuperación completa es la norma.
• La PSH es más común en niños que en adultos, pero tiene tendencia a ser más grave cuando se presenta en adultos.
• En una pequeña minoría de casos, la PSH puede causar una enfermedad renal o intestinal grave.

Primera descripción

El Dr. William Heberden, un médico de Londres, describió los primeros casos de púrpura de Henoch-Schönlein (PSH) en 1801. Al describir la PSH, Heberden escribió sobre un niño de 5 años que «…sufría dolores e hinchazones en varias partes… A veces tenía dolores en el vientre con vómitos… y la orina estaba teñida de sangre. Al final, la piel de su pierna estaba llena de puntos sanguinolentos» (púrpura). El joven sufría las cuatro características de la PSH: artritis, afectación gastrointestinal, inflamación renal y púrpura. Johann Schönlein (1837) y Edouard Henoch (1874) informaron de otros casos décadas después de Heberden. Reconocieron que el trastorno a menudo seguía a las infecciones del tracto respiratorio superior y que no siempre se autolimitaba, progresando a veces a una grave afectación renal.

¿Quién contrae la púrpura de Henoch-Schönlein (el paciente «típico»)?

Por lo general, la PSH afecta a un niño poco después de que se haya resuelto una infección del tracto respiratorio superior.

La PSH es la forma más común de vasculitis en niños, con una incidencia anual del orden de 140 casos/millón de personas. La edad media de los pacientes con PSH es de 5,9 años.

¿Qué causa la púrpura de Henoch-Schönlein?

En dos tercios de los casos, la enfermedad sigue a una infección del tracto respiratorio superior, con un inicio una media de diez días después del comienzo de los síntomas respiratorios. A pesar de esta asociación, no se ha confirmado que ningún microorganismo o exposición ambiental sea una causa importante de la PSH.

¿Cómo se diagnostica la púrpura de Henoch-Schönlein?

La púrpura no debida a un recuento bajo de plaquetas, causada por la inflamación en los vasos sanguíneos de la piel, es el sello distintivo de la PSH. A menudo se observa la tétrada de púrpura, artritis, inflamación renal y dolor abdominal. Sin embargo, los cuatro elementos de esta tétrada no son necesarios para el diagnóstico. El sello microscópico de la PSH es el depósito de IgA (un anticuerpo que se encuentra en la sangre, la saliva, las lágrimas, etc.) en las paredes de los vasos sanguíneos afectados.

Más del 90% de los casos se dan en niños. La enfermedad suele resolverse en pocas semanas. Sin embargo, los casos de adultos son a veces más difíciles. Las manifestaciones cutáneas son más variables en los adultos, y a veces los síntomas en los adultos duran más tiempo.



Figura 1. Lesiones pustulosas. Pueden aparecer en la PSH, pero son más comunes en la forma adulta de la PSH.



Figura 2. Lesiones vesiculobullosas También son más comunes con la forma adulta de la PSH.

Los adultos son más propensos a sufrir daños renales permanentes. Sin embargo, los pacientes pueden consolarse al saber que menos del 5% de los pacientes con PSH desarrollan insuficiencia renal progresiva.

La PSH puede ser imitada por otras formas de vasculitis sistémica que son más a menudo mortales. La granulomatosis con poliangeítis y la poliangeítis microscópica también pueden presentarse con púrpura, artritis e inflamación renal. Ambos trastornos tienen la posibilidad de afectar gravemente a otros órganos (por ejemplo, los pulmones, los ojos y los nervios periféricos) y conllevan un pronóstico renal más grave. Por lo tanto, es muy importante distinguir la diferencia realizando una evaluación cuidadosa que incluya análisis de sangre, análisis de orina, imágenes de tórax y posiblemente biopsias. La PSH puede diagnosticarse erróneamente como otra forma de vasculitis -más comúnmente la vasculitis por hipersensibilidad- debido a la frecuente falta de realización de pruebas de inmunofluorescencia directa (IFD) en la biopsia de piel y la consiguiente falta de detección de IgA.

Tratamiento y evolución de la púrpura de Henoch-Schönlein

Los AINE pueden aliviar las artralgias pero pueden agravar los síntomas gastrointestinales, y deben evitarse en cualquier paciente con enfermedad renal. La dapsona (100 mg/día) puede ser eficaz en los casos de PSH, tal vez a través de la interrupción de la respuesta inmunitaria anormal. Aunque los esteroides no han sido evaluados rigurosamente en la PSH, parecen aliviar los síntomas articulares y gastrointestinales en muchos pacientes (pero no en todos). Los esteroides, sin embargo, no parecen mejorar la erupción; aunque normalmente, con el paso de semanas o meses, los brotes recurrentes de púrpura suelen resolverse por sí solos.

Vivir con la PSH

Los cuidados de apoyo pueden incluir un tratamiento corto de prednisona o un AINE, como naprosyn o ibuprofeno, si los riñones no están afectados. Mantener las piernas elevadas puede ayudar a prevenir la púrpura durante los brotes de la enfermedad activa. Además, la púrpura de muchos pacientes reaparecerá después de que empiecen a sentirse mejor y se vuelvan más activos, lo que aumenta intrínsecamente su exposición a traumas menores (por ejemplo, correr, afeitarse las piernas, aumentar la exposición a la gravedad). A menudo, la púrpura recurrente es menos frecuente, y los síntomas adicionales de la PSH suelen estar ausentes. En muchos menos casos, principalmente en adultos, la PSH puede evolucionar de la hematuria (sangre en la orina) a la insuficiencia renal (disminución de la función renal). Los pacientes con PSH que experimentan este síntoma deben ser objeto de un seguimiento más estrecho, con análisis regulares de su orina para detectar sangre y proteínas. Las recidivas, encontradas en el 33% de los pacientes, suelen desarrollarse en los primeros meses tras la resolución del primer brote.



Figura 3. Púrpura palpable . Se presenta con un patrón más difuso.



Figura 4. Púrpura palpable . Aquí se presentan en un patrón muy denso con lesiones coalescentes.



Figura 5. Hinchazón alrededor de la mano y la muñeca . Aunque las artralgias son más comunes en la PSH, también puede haber artritis e hinchazón periarticular, como la tenosinovitis que se muestra aquí.



Figura 6. Hinchazón alrededor del tobillo y el pie. Hinchazón alrededor del tobillo y el pie.



Figura 7. La púrpura palpable puede aparecer en muchos patrones diferentes . Esta imagen muestra una distribución más densa con una demarcación nítida causada por lo que se conoce como Fenómeno de Koebner (Un traumatismo menor, como la banda elástica de un calcetín, puede causar un patrón de este tipo). En este caso, el «traumatismo» fue causado por el afeitado de las piernas de la paciente, lo que provocó la aparición de púrpura en la zona de la piel por donde había pasado la cuchilla. Una presión suficiente, como ésta, provoca la ruptura de los vasos sanguíneos inflamados.



Figura 8. TAC de abdomen que muestra un edema intestinal . Esta imagen es de un intestino grueso distendido. Los hundimientos característicos entre los haustra (secciones del intestino) son menos pronunciados debido a la hinchazón / inflamación que se observa en la PSH.



Figura 9. Conocida formalmente como prueba DIF (Inmunofluorescencia Directa). Esta imagen muestra la prueba de inmunofluorescencia de una biopsia de piel, IgA positiva. La púrpura palpable debe biopsiarse, y siempre deben enviarse dos muestras frescas para su análisis (una biopsia adecuada debe ser lo suficientemente grande como para dividirla; una para la tinción con H&E (hematoxilina y eosina), y otra para la prueba de DIF.



Figura 10. Erupción en el brazo . Es más frecuente la aparición de un brote purpúrico en las extremidades inferiores. Sin embargo, un brote puede ocurrir en el abdomen, el pecho o, como en el caso de esta mujer, en las extremidades superiores. Obsérvense las lesiones en forma de colmena que parecen más grandes que las pápulas. La erupción también puede ser pruriginosa.



Figura 11. Colonoscopia del intestino afectado por la PSH . Esta imagen muestra el aspecto que podría tener el revestimiento del intestino cuando está inflamado e hinchado, como en la PSH. Parece doloroso… lo es.