Pectus excavatum

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Epidemiología

Es la deformidad de la pared torácica más común, representando aproximadamente el 90% de los casos, ocurre hasta en 1 de cada 300-1000 nacimientos y se observa con mayor frecuencia en varones (M:F = 3:1) 1,4. La deformidad opuesta se conoce como pectus carinatum (tórax de paloma).

Presentación clínica

Aunque suele ser objetivamente asintomática, muchos pacientes informan de una incapacidad percibida para mantener la actividad física. Esto se asocia a menudo con importantes problemas de imagen corporal que pueden tener graves implicaciones para los niños afectados 4. Aparte de los obvios problemas estéticos y psicológicos, el pectus excavatum también se asocia ocasionalmente con:

• prolapso de la válvula mitral
• anomalías en las pruebas de función pulmonar restrictivas
• anomalías funcionales cardíacas

Patología

Asociaciones

Aunque la mayoría son esporádicas puede verse en asociación con:

• Síndrome de Marfan
• Síndrome de Noonan
• Síndrome de Ehlers-Danlos
• neurofibromatosis tipo I
• distrofia miotónica
• síndrome de alcoholismo fetal
• homocistinuria
• osteogénesis imperfecta
• Escoliosis congénita
• Síndrome de Poland 6

Características radiográficas

Radiografía simple

Característicamente demuestra:

• Desenfoque del borde cardíaco derecho (lámina PA/AP)
• Densidad aumentada de la zona pulmonar inferomedial 5
• Costillas posteriores horizontales
• Costillas anteriores verticales (con forma de corazóncon forma de corazón)
• Desplazamiento del corazón hacia la izquierda
• Obliteración de la interfase aórtica descendente 5
• Ampliación de la silueta cardíaca debido a la compresión del corazón (película PA/AP)
• Bordes mamarios mediales más definidos y orientados verticalmente en las mujeres, el signo del margen mamario medial 12

TC

El diagnóstico es evidente en la TC con el grado de deformidad y desplazamiento mediastínico a menudo dramático.

El índice de Haller (HI) (diámetro transversal máximo/longitud AP más estrecha del tórax) se utiliza para evaluar la gravedad de la incursión del esternón en el mediastino. El índice de Haller normal es de 2,5. El pectus excavatum significativo tiene un índice superior a 3,25, lo que representa el estándar para determinar la candidatura a la reparación.

El índice de depresión se calcula identificando el punto de máxima depresión del esternón en la TC y luego trazando una línea a través de las costillas más anteriores. Este índice utiliza el diámetro del cuerpo vertebral como correlación con el tamaño de un individuo para ayudar a normalizar el tamaño del cuerpo y la variable del grosor del tejido blando. A continuación, se toma una medida desde la mitad del esternón perpendicular a esta línea. Esta depresión esternal se divide entonces por el diámetro transversal del cuerpo vertebral a ese nivel 9.

El índice de corrección (IC) requiere trazar una línea horizontal a través de la columna vertebral anterior. A continuación, se miden dos distancias: la distancia mínima entre el esternón posterior y la columna vertebral anterior, como se utiliza para el IH, y la distancia máxima entre la línea colocada sobre la columna vertebral anterior y el margen interno de la porción más anterior del tórax. La diferencia entre las dos líneas es simplemente la cantidad de defecto que el paciente tiene en su pecho. Si esta diferencia entre las mediciones se divide por la prominencia máxima del tórax (la medida más larga) y se multiplica por 100, se genera el porcentaje de profundidad del tórax que le falta al paciente en el centro. A la inversa, representa el porcentaje de profundidad torácica que debe corregirse mediante la colocación de barras, o el índice de corrección 10.

El ángulo de torsión del esternón es un criterio morfológico esencial que debe anotarse en cada paciente con pectus excavatum. Se mide en el plano axial tomando el ángulo del eje de la longitud mediolateral con la horizontal. La torsión medida en un ángulo superior a 30° se considera grave, mientras que la torsión leve se aplica a cualquier ángulo inferior a 30° 11.

Tratamiento y pronóstico

Aunque históricamente la mayoría de los casos no se trataban, y las primeras investigaciones sugerían que incluso en los casos extremos la reparación no ofrece una mejora significativa en las pruebas de función respiratoria 2 más recientemente se han descrito mejoras sintomáticas en las exploraciones de ventilación y perfusión, así como otros numerosos síntomas 3,7,8. Es importante destacar, y en contra de lo que se creía anteriormente, que las deformidades del pectus suelen persistir en la edad adulta y los síntomas pueden acentuarse 8.

Además de los síntomas, tampoco deben subestimarse los efectos negativos sobre la imagen corporal y el desarrollo psicológico normal 4.

Las opciones quirúrgicas incluyen la inserción de barras metálicas, osteotomías de costillas, desconexión del esternón de los cartílagos costales e incluso la inversión del esternón 2. El procedimiento de Nuss es un procedimiento mínimamente invasivo en el que se inserta una barra cóncava por debajo. Ha sustituido en gran medida al procedimiento de Ravitch, que era significativamente más invasivo.

Diagnóstico diferencial

Para los incautos, el pectus excavatum puede ser problemático en las radiografías frontales de tórax. Los diagnósticos diferenciales incluyen:

• Consolidación/atelectasia del lóbulo medio derecho
• Densidad de tejido blando para-densidad de tejido blando aórtico
  • masa pulmonar o paravertebral
  • atelectasia/consolidación del segmento medial del lóbulo inferior izquierdo
• masa mediastínica por deformación del contorno cardiomediastínico

El diagnóstico es evidente en proyección lateral, y por supuesto en la imagen transversal.