Discusión
Revisamos la literatura y encontramos 174 casos de PFAC (1973-2012) que incluyen casos en el grupo pediátrico también y añadimos 7 de nuestros nuevos casos en adultos con un seguimiento que va de 3 a 12 años. Arai y Sato habían descrito claramente las indicaciones de la cirugía en los casos de PFAC. En su serie, tenían 7 casos de PFAC entre los 26 casos de quiste de la fosa posterior que habían comunicado y que incluían la megacisterna magna (11 casos), la malformación de Dandy-Walker (5 casos) y otros (3 casos). En estos 7 casos, se realizaron múltiples procedimientos quirúrgicos como la resección de la pared posterior del quiste con derivación cisto-peritoneal en el mismo paciente en 5 casos, lo que demuestra claramente que no existe una estrategia clara en el tratamiento de los casos de PFAC. Se han sugerido varias opciones de tratamiento en el manejo del PFAC. Los recientes avances en las técnicas neuroquirúrgicas y la neuroendoscopia, siguen favoreciendo la fenestración endoscópica frente a la inserción de una derivación como método de elección para la descompresión inicial del quiste. Holst et al., en su reciente artículo ha afirmado que el mejor tratamiento quirúrgico de los quistes aracnoideos cerebrales sigue siendo controvertido. Se revisó la estrategia de manejo seguida en varias series de casos y reportes de casos anecdóticos y analizando nuestros propios casos, proponemos una estrategia quirúrgica para estas lesiones.
Observamos que estos PFACs pueden ocurrir ya sea en la Línea Media como 1a: Quiste intra-cuarto ventricular/retroclival de la línea media 1b: Quiste extra-ventricular de la línea media o en la región lateral en el 2a: Quiste lateral del ángulo CP 2b: Quiste retrocerebeloso/intracerebeloso lateral . Sugerimos que en el PFAC 1b de la línea media y en el PFAC 2b retrocerebeloso, es posible extirpar la pared del quiste por completo, incluida la adherida a la superficie cerebelosa, mediante un suave pelado de la pared del quiste. Durante la extirpación microquirúrgica del quiste es imprescindible que se eliminen como mínimo 5 paredes del quiste para evitar su reaparición, considerando el quiste como de 6 paredes. En el ángulo CP PFAC 2a , en uno de nuestros casos se dejó in situ la parte medial de la pared del quiste que estaba adherida a la superficie anterior del cerebelo y a los nervios craneales. Esto impidió la expansión completa del cerebelo incluso después de 10 años, pero el paciente mejoró y fue asintomático. Pocos autores han informado de la incidencia de lesiones de los nervios craneales durante la escisión de la pared medial del quiste sobre los nervios craneales y el tronco cerebral en el PFAC de ángulo CP. Por lo tanto, teniendo en cuenta estos hechos, proponemos que la pared interna se deje in situ en el PFAC de ángulo CP y que, si es posible, se realice una fenestración. Otras paredes deben ser extirpadas y aún así podemos lograr un excelente resultado funcional a largo plazo.
Tomografía computarizada que muestra el quiste aracnoideo lateral intracerebeloso de la fosa posterior (PFAC 2b)
Respecto al PFAC 1a localizado quiste profundo intracuarto ventrículo o quiste retroclival, sugerimos que se realice una derivación cisto-peritoneal, que es una opción más segura que optar por la escisión microquirúrgica abierta. Para el abordaje microquirúrgico de estos quistes localizados en el cuarto ventrículo o en la región retroclival, hay que realizar una incisión en la línea media del vermis o elevar el vermis, con el consiguiente riesgo postoperatorio de disfunción vermiana que podría ser permanente. El otro enfoque para el quiste retroclival consiste en un enfoque transcondilar lateral lejano, que tiene su propio riesgo de complicaciones. En cuanto a la escisión endoscópica del quiste, se han obtenido resultados variables con informes de recidiva que requieren una nueva cirugía. Por lo tanto, preferimos la derivación cisto-peritoneal para estos quistes de tipo PFAC 1a. El tratamiento de los PFAC retroclivales o intraventriculares mediante una derivación cistoperitoneal puede complicarse si un catéter proximal mal posicionado se encuentra dentro del tronco cerebral o del cerebelo y provoca un mal funcionamiento agudo de la derivación o déficits neurológicos. Sandberg y Souweidane sugirieron que la colocación del catéter proximal desde un abordaje de la fosa posterior puede ser ayudada por un endoscopio maleable que puede prevenir la mala posición y sus complicaciones, como se observó en 3 de los 4 casos que trataron utilizando esta técnica. Por lo tanto, sugerimos que esto se realice sólo por expertos en el campo neuro-endoscópico.
La hidrocefalia obstructiva estaba presente en 2 de nuestros 7 casos, especialmente con PFAC de la línea media. En 2 pacientes se realizó una derivación ventrículo-peritoneal. En 1 caso con quiste ventricular extracutáneo de la línea media que causaba hidrocefalia se realizó la derivación 1 año antes de la cirugía definitiva sobre el quiste sin ninguna complicación. Sin embargo, en el segundo caso de quiste ventricular intra-cuarto de la línea media, la derivación ventriculo-peritoneal se realizó simultáneamente con la derivación cisto-peritoneal, ya que el paciente tenía papiloedema bilateral, paresia bilateral del sexto nervio con ventrículos groseramente dilatados que indicaban una presión intracraneal elevada grave. Sin embargo, este paciente desarrolló después de unos meses un hematoma subdural crónico sintomático y tuvo que ser operado de nuevo. Se realizó una evacuación del hematoma subdural crónico y un cierre parcial de la derivación ventrículo-peritoneal. En el análisis crítico de este caso, incluyendo las imágenes de la tomografía computarizada postoperatoria, opinamos que se debe a un exceso de drenaje del LCR. Esto ha ocurrido debido a la restauración de la vía normal del LCR desde el tercer ventrículo hacia el quiste intra-cuarto ventrículo y también a través del tubo de derivación ventrículo-peritoneal ya que después del cierre parcial del tubo de derivación no hubo recurrencia de la hidrocefalia en el seguimiento y el paciente está asintomático durante >6 años. Por lo tanto, opinamos que en los casos en los que se ha realizado una derivación ventrículo-peritoneal asociada, deberían estar bajo seguimiento periódico durante un periodo mínimo de 6 meses para detectar las complicaciones del sobredrenaje del LCR. Aunque nuestro estudio atiende únicamente a adultos, tras la revisión de la literatura publicada en niños, las opciones quirúrgicas mencionadas para los PFAC localizados en diferentes posiciones dentro de la fosa posterior pueden llevarse a cabo en niños.
Así pues, en resumen, proponemos la estrategia quirúrgica con la que podemos conseguir excelentes resultados a largo plazo para estos PFAC. La estrategia quirúrgica para el quiste extraventricular de la línea media , el quiste del ángulo CP lateral y el quiste retrocerebeloso/intracerebeloso lateral es la escisión microquirúrgica de la pared del quiste, que puede realizarse de forma segura con excelentes resultados a largo plazo. La estrategia de tratamiento para el quiste intra-cuarto ventricular/retroclival de la línea media puede ser la derivación cisto-peritoneal o la fenestración endoscópica del quiste. Todos nuestros casos fueron seguidos durante un período mínimo de 3 años y máximo de 12 años, lo que, según nuestro conocimiento, es una de las series de seguimiento más largas de este tipo de casos de PFAC en adultos reportados en la literatura.
Resumen de la estrategia quirúrgica para el quiste aracnoideo de la fosa posterior