PMC

Tomografía computarizada de tórax en el paciente (ver en línea) 15 antes y después del tratamiento con prednisona y azatioprina.

Se sabe que la presencia de anticuerpos anti-Jo-1 se asocia con mayores tasas de EPI en pacientes con PM y DM; sin embargo, su papel pronóstico es incierto.10,11 En nuestra serie observamos que 14 de los 15 pacientes tenían EPI según lo determinado por las pruebas de función pulmonar y la TC de tórax, 10 de los cuales tenían EPI al inicio de la enfermedad. Encontramos que los pacientes AA que presentaban afectación pulmonar tenían una media inicial de CVF inferior a la de los pacientes blancos (49% predicha en AA, 75% predicha en blancos, P = 0,17). Esto no parecía depender del tiempo transcurrido hasta la obtención de la CVF inicial, ya que ésta era comparable entre los 2 grupos.

Notamos la ausencia de fibrosis en la TC inicial del tórax en los pacientes que no tenían anticuerpos anti-Ro/SSA; 0/4 pacientes SSA negativos tenían fibrosis en comparación con 6/8 pacientes SSA positivos, P = 0,03. El anticuerpo anti-Ro/SSA es un autoanticuerpo asociado a la miositis que se sabe que coexiste en algunos pacientes con miositis antisintetasa positiva.12 Se ha postulado que en los pacientes con síndrome de antisintetasa anti-Jo-1 positiva, la presencia de anticuerpos anti-Ro/SSA provoca una EPI más grave medida por la TC de alta resolución del tórax.12 Los anticuerpos anti-Ro/SSA también se han asociado a la neumonitis lúpica.13

Todos nuestros pacientes que presentaron debilidad tuvieron una mejora tanto sintomática como bioquímica con el tratamiento. Mientras que 7 de los 14 pacientes tuvieron una fibrosis nueva o peor en la TC, 10 de los 14 pacientes con afectación pulmonar mejoraron o se mantuvieron estables según la CVF en el seguimiento. Un paciente murió de insuficiencia respiratoria debido a la progresión de la neumonía intersticial aguda. Se ha informado de que la presencia de EPI en la PM y la DM es un indicador de mal pronóstico. La mortalidad en varios informes ha oscilado entre el 30% y el 52% durante 2 a 5 años2,14; la mortalidad fue menor en nuestros pacientes. Aunque no se pueden sacar conclusiones sobre el tratamiento en nuestra pequeña serie de casos retrospectiva, atribuimos nuestros buenos resultados a la institución temprana de la terapia inmunosupresora combinada.

Nuestro informe está limitado por los datos que faltan y por el pequeño número de pacientes, lo que hace difícil sacar conclusiones firmes. Las pruebas de función pulmonar no se corrigieron por la variación racial en los valores normales predichos, pero esto sólo tendría un pequeño efecto. La fuerza inspiratoria negativa, que busca la debilidad de los músculos respiratorios, no se realizó en todos los pacientes.

Nuestros pacientes AA parecían presentar una enfermedad pulmonar más grave. Los anticuerpos anti-Ro/SSA pueden ser un marcador de fibrosis pulmonar. El régimen de tratamiento óptimo aún no está definido y requiere estudios prospectivos bien diseñados. Dado que la enfermedad pulmonar intersticial contribuye en gran medida a la morbilidad y mortalidad de los pacientes con miositis, lo mejor es un enfoque multidisciplinar del tratamiento.