El retorno venoso pulmonar anómalo total es una cardiopatía congénita (es decir, presente desde el nacimiento) que afecta a las venas pulmonares.
Las arterias llevan la sangre fuera del corazón; las venas la llevan hacia el corazón. Las venas pulmonares son muy importantes: llevan la sangre «roja» que ha recogido oxígeno en los pulmones de vuelta al corazón para ser bombeada al cuerpo. Normalmente hay cuatro venas pulmonares, dos de cada pulmón. Normalmente, todas ellas se conectan directamente a la aurícula izquierda del corazón (cámara superior izquierda).
En un niño que nace con un retorno venoso pulmonar totalmente anómalo -lo que significa anormal-, las venas pulmonares se conectan a otras venas y, en última instancia, drenan su sangre hacia la aurícula derecha. Normalmente, la aurícula derecha sólo recibe la sangre «azul» que regresa del cuerpo sin oxígeno, que luego pasa al ventrículo derecho y se bombea a los pulmones. En la TAPVR, la aurícula derecha recibe tanto la sangre «azul» del cuerpo como la sangre «roja» de los pulmones.
Como resultado, el lado derecho del corazón está sobrecargado de trabajo por el bombeo de la sangre extra que recibe. Con frecuencia, se produce una obstrucción de las venas que reciben la sangre de las venas pulmonares, lo que provoca una acumulación de sangre en los pulmones. Esto interrumpe el flujo normal de sangre entre los pulmones y el cuerpo. Además, la sangre que sale del corazón del cuerpo tiene un menor nivel de oxígeno.
Los niños con TAPVR también tienen otros defectos cardíacos. Tienen un orificio en la pared que separa las dos cámaras superiores del corazón (comunicación interauricular) y pueden tener un conducto arterioso persistente, un vaso sanguíneo adicional entre las arterias pulmonares y la aorta. Estos defectos cardíacos pueden ayudar al niño con TAPVR a sobrevivir, ya que permiten que pase más sangre del lado derecho del corazón al lado izquierdo y al cuerpo. De hecho, los niños que no tengan al menos una comunicación interauricular no sobrevivirán.
Nuestros cardiólogos pediátricos le explicarán con detalle la anatomía del corazón de su hijo. En general, existen cuatro tipos de TAPVR:
TAPVR supracardíaco
Las venas pulmonares drenan en la aurícula derecha a través de la vena cava superior. La vena cava superior es una vena de gran tamaño que normalmente sólo transporta sangre desoxigenada, o «azul», a la aurícula derecha desde la mitad superior del cuerpo.
TAPVR infracardíaco
Las venas pulmonares drenan en la aurícula derecha a través de las venas hepáticas y la vena cava inferior. La vena cava inferior es otra vena grande que normalmente sólo lleva sangre desoxigenada a la aurícula derecha desde la mitad inferior del cuerpo.
TAPVR cardíaco
Hay dos tipos. En uno, las venas pulmonares pueden entrar directamente en el lado derecho del corazón, en la aurícula derecha. Por otro lado, las venas pulmonares pueden drenar en el seno coronario. El seno coronario es una vena que normalmente transporta la sangre desoxigenada del músculo cardíaco a la aurícula derecha. Esta vena suele ser muy pequeña, pero se hace bastante grande con esta cantidad anormal de sangre.
TAPVR mixta
Las venas pulmonares se dividen y drenan parcialmente a más de una de estas opciones.