¿Está seguro de que su paciente tiene el síndrome de Gianotti-Crosti? ¿Cuáles son los hallazgos típicos de esta enfermedad?
El síndrome de Gianotti-Crosti se caracteriza por pápulas asintomáticas, discretas, monomorfas, de 1 a 5 mm, de color rosado a eritematoso, que favorecen las extremidades distales y la cara (Figura 1).
Las lesiones pueden desarrollar un aspecto eritematoso más intenso, urticarial, vesicular o, raramente, hemorrágico (Figura 2).
Figura 2.
Síndrome de Gianotti-Crosti hemorrágico.
Se desarrollan de forma brusca, duran varias semanas y se resuelven espontáneamente sin secuelas.
El tronco casi siempre se salva (de ahí el término acrodermatitis) (figura 3). Si la erupción cutánea tiene una afectación significativa del tronco, debe cuestionarse el diagnóstico.
Figura 3.
Preservación del tronco en el síndrome de Gianotti-Crosti.
Los pacientes suelen estar bien cuando se presentan con los hallazgos cutáneos característicos, aunque algunos pueden mostrar signos de infección viral asociada, como fiebre, faringitis, hepatomegalia, esplenomegalia, linfadenopatía o signos de infección respiratoria superior.
¿Qué otra enfermedad/condición comparte algunos de estos síntomas?
El diagnóstico diferencial clínico incluye:
Henoch-Schönlein (vasculitis IgA)
Septicemia
Dermatitis de contacto irritante o alérgica
Ezcema papular
Ataque de artrópodos agudo o urticaria papular urticaria
Sarna
Molusco contagioso (Figura 4)
Enfermedad histiocítica (histiocitosis de células de Langerhans, histiocitosis eruptiva generalizada)
Erupción liquenoide o liquenoide medicamentosa
Erupción fotosensible (enfermedad fotoalérgica, enfermedad por fotocontacto, erupción polimorfa lumínica)
¿Qué ha provocado el desarrollo de esta enfermedad en este momento?
La causa exacta del síndrome de Gianotti-Crosti es desconocida. La mayoría de los autores consideran que se trata de un exantema vírico, en el que el virus se disemina a la piel por diseminación hematógena, y el depósito de inmunocomplejos circulantes en la epidermis y los vasos sanguíneos da lugar a los hallazgos cutáneos.
Los pacientes pueden presentarse con signos de infección vírica aguda o pueden dar una historia de una enfermedad precedente (hasta 6 semanas antes). Es posible que no haya una historia conocida de infección actual o precedente.
¿Qué estudios de laboratorio debe solicitar para ayudar a confirmar el diagnóstico? ¿Cómo debe interpretar los resultados?
Los estudios de laboratorio generalmente no son necesarios cuando se evalúa a un paciente con síndrome de Gianotti-Crosti.
La hepatitis rara vez se produce por la enfermedad viral subyacente (específicamente en casos de hepatitis B, citomegalovirus o VEB). Los niveles de enzimas hepáticas estarán elevados en estos casos. Los pacientes con alto riesgo de infección por hepatitis B deben ser evaluados con pruebas serológicas de hepatitis.
Otras anomalías de laboratorio comunes reflejan la infección viral asociada (linfocitosis o trombocitosis).
Si hay preocupación clínica por un agente infeccioso específico, y razones para documentar o tratar esta infección subyacente, se pueden realizar títulos séricos apropiados o la reacción en cadena de la polimerasa para estos agentes.
Se puede realizar una biopsia de piel, pero no es específica. Los hallazgos más comunes son espongiosis epidérmica y paraqueratosis, con un infiltrado linfocítico superficial perivascular e intersticial asociado. También puede haber una inflamación profunda. A menudo hay edema dérmico papilar, que puede ser marcado. Se ha descrito una vasculitis linfocítica.
¿Podrían ser útiles los estudios de imagen? En caso afirmativo, ¿cuáles?
Los estudios de imagen no están indicados.
Si puede confirmar que el paciente tiene esta enfermedad, ¿qué tratamiento debe iniciarse?
La erupción cutánea es autolimitada y no requiere tratamiento.
Los padres y los pacientes deben estar tranquilos porque la erupción cutánea en sí no es contagiosa. Puede durar varias semanas (de 6 a 8 semanas en la mayoría de los casos), pero puede tardar más tiempo en resolverse por completo.
En los casos poco frecuentes en los que los pacientes se quejan de un prurito importante, pueden ser útiles los antihistamínicos orales y los preparados tópicos calmantes. Los esteroides tópicos generalmente no son útiles ni se recomiendan.
Los síntomas de la infección asociada deben tratarse según sea necesario (medicamentos antipiréticos, agentes analgésicos o antibióticos apropiados según sea necesario).
¿Cuáles son los posibles resultados del síndrome de Gianottii-Crosti?
El pronóstico a largo plazo es excelente. Las recidivas son extremadamente raras.
¿Qué causa esta enfermedad y cuál es su frecuencia?
La mayoría de los autores postulan una causa postinfecciosa para el síndrome de Gianotti-Crosti en la que el depósito dérmico de inmunocomplejos circulantes da lugar a los hallazgos cutáneos. La causa de la distribución acral no ha sido totalmente dilucidada.
El agente infeccioso más común implicado históricamente es la hepatitis B (el agente descrito por primera vez por Gianotti, y la clásicamente denominada «acrodermatitis papular de la infancia»). Actualmente, el virus de Epstein-Barr es la infección predisponente más común documentada en los Estados Unidos. Se han implicado muchos otros agentes víricos y bacterianos, como el parvovirus B19, el citomegalovirus, los enterovirus, los virus respiratorios, las infecciones por raquitismo, los estreptococos y el VIH. La erupción cutánea también se ha desarrollado tras la administración de vacunas contra la hepatitis A y B, la poliomielitis y la gripe, entre otras.
La erupción se produce con mayor frecuencia en niños pequeños (edad media de 2 años), pero puede observarse en adolescentes.
Los niños y las niñas se ven afectados por igual.
No existe predisposición familiar o genética al desarrollo de la erupción.
Hay un pico estacional en primavera y otoño. Puede provocarse una enfermedad vírica o bacteriana precedente o actual.
¿Cómo causan la enfermedad estos patógenos/genes/exposiciones?
El virus afecta a la piel por diseminación hematógena, con depósito epidérmico y dérmico de complejos inmunes que dan lugar a los hallazgos cutáneos. La causa de la distribución acral no se ha dilucidado, pero puede reflejar la afectación de capilares más pequeños y superficiales en estas localizaciones distales.
¿Qué complicaciones podría esperar de la enfermedad o del tratamiento de la misma?
Las complicaciones y secuelas a largo plazo son extremadamente raras y están asociadas a la enfermedad viral subyacente. Puede producirse una hepatitis crónica por la infección de la hepatitis B.
¿Cómo se puede prevenir el síndrome de Gianotti-Crosti?
La vacunación contra la hepatitis B y otros virus puede prevenir la enfermedad predisponente, al igual que las técnicas para minimizar la propagación de los virus respiratorios y gastrointestinales comunes (como los buenos hábitos de lavado de manos y la minimización de la exposición a individuos enfermos).