El síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (SVI) es un grupo de afecciones con una presentación clínica y radiológica común. Se caracteriza por una cefalea en forma de trueno y una vasoconstricción reversible de las arterias cerebrales.
Terminología
Se han utilizado numerosos y variados términos para describir el RCVS, a veces totalmente sinónimos y otras veces uno u otro subconjunto. Estos términos incluyen 1,2,4,17:
- Angiopatía cerebral benigna aguda
- Angiopatía benigna del SNC
- Pseudovasculitis del SNC
- Síndrome de Call-Fleming
- Vasculopatía cerebral
- Arteritis cerebral inducida por fármacos
- Asistencia a la terapia de la enfermedad.arteritis cerebral inducida por fármacos
- Vasculitis cerebral benigna aislada
- Vasoespasmo migrañoso o angiitis migrañosa
- Angiopatía cerebral postparto
- Cefalea primaria en forma de trueno
- Cefalea sexual cefalea
- cefalea en trueno asociada a vasoespasmo
- vasoespasmo en infarto migrañoso fatal
- cefaleas recurrentes en forma de trueno o;
- una sola cefalea en forma de trueno con estudio de neuroimagen normal o infarto/edema vasogénico en la cuenca o;
- sin cefalea en forma de trueno pero con hallazgos angiográficos anormales con un estudio de neuroimagen normal
- esto básicamente descarta el PACNS ya que la neuroimagen siempre es anormal
- embarazo y puerperio
- puerperio temprano / embarazo tardío
- eclampsia / preeclampsia / eclampsia posparto retardada
- exposición a fármacos y hemoderivados
- fenilpropanolamina
- pseudoefedrina
- fenilpropanolamina
- ergotamina
- tartrato
- metisergida
- bromocriptina
- lisurida
- SSRI
- sumatriptán
- isometepteno
- Drogas recreativas
- cocaína
- éxtasis
- marihuana
- anfetaminas
- Tacrolimus
- Colonias
- ciclofosfamida
- eritropoyetina
- IV Ig
- transfusión de glóbulos rojos
Es importante no confundir el RCVS con el síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES). Aunque existe un solapamiento tanto en los presuntos mecanismos subyacentes como en los factores predisponentes, se consideran síndromes separados. De forma confusa, se ha descrito una asociación de PRES con RCVS particularmente en el marco de situaciones clínicas que ambas condiciones tienen en común (por ejemplo, eclampsia y síndrome de shock séptico) 17.
Otra distinción importante es con el vasoespasmo relacionado con la hemorragia subaracnoidea. En ambos casos puede observarse sangre subaracnoidea y vasoespasmo, sin embargo, en el RCVS se cree que la hemorragia subaracnoidea es un fenómeno secundario y no el acontecimiento desencadenante 17.
Epidemiología
El RCVS afecta más comúnmente a las mujeres que a los hombres (F:M 2,4:1) y suele presentarse entre los 20-50 años de edad (media de 42), aunque también se ha descrito en niños y adolescentes 17. La edad media de presentación en los hombres es una década más joven que la edad media de presentación en las mujeres.
Presentación clínica
La cefalea en forma de trueno es el síntoma principal habitual, a menudo occipital pero también potencialmente difusa. Suelen tener una duración bastante corta (unas horas) y, por lo general, las cefaleas se repiten periódicamente a lo largo de días o semanas 1,2,17.
Las cefaleas pueden estar asociadas a fotofobia, náuseas y vómitos. Pueden producirse déficits neurológicos focales, secundarios a isquemia o hemorragia subaracnoidea por convexidad. Los estudios del LCR son normales o casi normales.
En 2016, un estudio propuso un conjunto de criterios para diagnosticar el RCVS y distinguirlo de la angiitis primaria del sistema nervioso central (PACNS) con una especificidad del 98-100% y un VPP igualmente alto 7:
Los criterios también han sido propuestos por la Sociedad Internacional de Cefaleas.
Condiciones asociadas/predisponentes
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- migraña (20-40%) 14
- al menos en parte se explica por el conocido papel de la medicación para la migraña como desencadenante del síndrome
- hipercalcemia
- porfiria
- feocromocitoma
- carcinoide bronquial
- aneurisma cerebral no roto
- cabeza traumatismo/procedimientos neuroquirúrgicos
- hematoma subdural espinal
- post endarterectomía carotídea
- idiopática
Características radiográficas
La neuroimagen se informa a menudo como normal al inicio de los síntomas, pero esto varía de un estudio a otro (21-55%) 2,6.
Los hallazgos en las imágenes consisten en la visualización directa de los estrechamientos vasculares y/o la(s) complicación(es) relacionada(s) con los estrechamientos vasculares como:
- Hemorragia subaracnoidea no aneurismática (22-34%) 2,6, 17
- Hemorragia lobar (6-20%) 2,6
- infarto en cuenca (29%) 6
- edema vasogénico (38%) 6
Ultrasonido
El Doppler transcraneal puede mostrar aumento de las velocidades arteriales que sugieren vasoespasmo y disminución del calibre luminal de la ACI, la ACM y la ACA 8. La ecografía a pie de cama se ha utilizado para el seguimiento del vasoespasmo 9.
CT
La TC y la ATC son útiles para descartar una hemorragia subaracnoidea por aneurisma. Como se ha señalado anteriormente, la TC puede ser totalmente normal con el RCVS. Se puede observar lo siguiente:
- hemorragia subaracnoidea por convexidad
- infarto en cuenca
- hemorragia lobar
- estrechamientos vasculares en la ATC
RM
El edema cortical y/o las hiperintensidades vasculares FLAIR pueden preceder a la vasoconstricción en la RM.
- FLAIR:
- Las hiperintensidades sulculares pueden reflejar hemorragia subaracnoidea de convexidad o hiperintensidades vasculares (un signo temprano) 11
- Hiperintensidades corticales relacionadas con edema cortical (un signo temprano) 11
- Edema vasogénico relacionado con vasoconstricción o citotóxico
- FLAIR C+:
- útil ya que no muestra los vasos corticales y las meninges normales (frente a T1 C+), y puede reflejar la ruptura de la barrera hematoencefálica 12
- Se han descrito patrones variables de realce sulcal 12
- ARM: pueden verse estrechamientos vasculares (ver DSA)
- DWI: pueden verse infartos de cuenca
- Hemorragia subaracnoidea con vasoespasmo intracraneal
- PACNS
- Disección arterial
- Meningitis fúngica o bacteriana tratada parcialmente o sin tratar
- las imágenes neurovasculares demuestran estrechamientos multifocales en el círculo de Willis y sus ramas
- hay una sugerencia de propagación centrípeta de los estrechamientos cuando se comparan las imágenes neurovasculares iniciales al inicio de la cefalea en trueno con las imágenes neurovasculares posteriores a la remisión 5
- si hay hemorragia subaracnoidea, suele ser leve y sólo afecta a la convexidad cerebral
- la validación del diagnóstico se basa en la eventual resolución de los hallazgos neurovasculares en un plazo de 8 a 12 semanas 6-14
La resonancia magnética de la pared del vaso (RMV) puede ser un complemento útil de la resonancia magnética convencional, ya que permite diferenciar entre el RCVS, en el que no hay realce de contraste de la pared arterial afectada o es leve, y otras causas de estrechamiento vascular como la vasculitis, en la que hay un intenso realce de contraste de la pared arterial afectada, o las placas ateroscleróticas intracraneales, que demuestran focalmente un realce de contraste 16.
Angiografía por ASD
El hallazgo más característico es la presencia de estrechamientos suaves y cónicos que afectan a las arterias de tamaño grande o medio, seguidos de segmentos anormalmente dilatados de las ramas de segundo y tercer orden 13. Esta dilatación da el típico aspecto de cuentas o salchichas de las arterias cerebrales. La normalización de los hallazgos angiográficos suele observarse en un plazo de 8 a 12 semanas 6,12.
La vasoconstricción que sigue a la hemorragia subaracnoidea afecta a segmentos más largos de las ramas más proximales sin alternancia de áreas de estrechamiento 13. Cabe destacar que la aterosclerosis intracraneal que causa estrechamientos vasculares se observa en el 7,5-30% de la población asintomática, lo que puede complicar la evaluación en la ASD 12.
Tratamiento y pronóstico
Suele producirse una resolución espontánea, con mejora de los hallazgos angiográficos en tres meses. Sin embargo, la historia natural de la enfermedad no ha sido bien caracterizada. La resolución completa a largo plazo de los síntomas sin déficit neurológico es el resultado más común en hasta el 90% de los pacientes 6.
Aunque no se dispone de ensayos controlados aleatorios, el tratamiento con bloqueadores de los canales de calcio parece ser eficaz y se considera una terapia razonable de primera línea. También se ha defendido la terapia con glucocorticoides de corta duración.
Historia y etimología
Fue descrita por primera vez por Calabrese et al. en 1993 y denominada «angiopatía benigna del sistema nervioso central». Posteriormente, en 1998, Call y Flemming describieron una serie de pacientes con fuertes cefaleas y vasoconstricción segmentaria cerebral reversible (véase síndrome de Call-Flemming) 15. El término RCVS fue acuñado posteriormente, en 2007, por Calebrese 1.
Diagnóstico diferencial
El diferencial en la presentación clínica es esencialmente el de una cefalea en forma de trueno, siendo la principal preocupación la hemorragia subaracnoidea aneurismática.
Cuando se han obtenido imágenes vasculares, el diferencial se reduce a las condiciones que pueden causar un reborde arterial intracraneal, a saber:
Puntos prácticos
No se han definido criterios radiológicos validados para la confirmación del diagnóstico. Sin embargo, las siguientes pautas son razonables cuando se aplican al contexto clínico:
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