Rapport de cas
Un homme de 66 ans a été admis au département de dermatologie de l’hôpital Sir Run Run Shaw (école de médecine de l’université du Zhejiang, Hangzhou, Zhejiang, Chine) en octobre 2007 avec une histoire de quatre mois de masses du cuir chevelu. À l’examen physique, deux masses sans ulcères ni sensibilité ont été notées dans la zone temporo-pariétale droite, mesurant respectivement 3,0×3,0 cm et 1,5×1,5 cm. Aucun ganglion lymphatique superficiel n’était palpable, et le reste de l’examen physique était sans particularité. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale a montré une masse sous-cutanée de tissu mou avec des marges irrégulières dans la zone temporo-pariétale droite, qui était modérément rehaussée lors du balayage renforcé. Les taux de marqueurs tumoraux sériques étaient normaux. La tomodensitométrie (TDM) thoracique et abdominale n’a pas indiqué de métastases à distance.
Une excision chirurgicale a été réalisée le 31 octobre 2007, après une évaluation préopératoire dans le département de neurochirurgie. L’étendue de la résection atteignant 8,0×10,0 cm, une greffe de peau avec un lambeau libre prélevé sur la face externe de la cuisse droite a été réalisée. La tumeur n’a pas envahi l’aponévrose galea, et une résection complète a été réalisée. L’examen pathologique postopératoire a révélé une tumeur infiltrée, de configuration irrégulière, à canaux vasculaires. La tumeur formait un motif de canaux vasculaires entrelacés et anastomosés, tapissés de cellules endothéliales hyperchromatiques, qui présentaient une activité mitotique. Le diagnostic pathologique était un angiosarcome du cuir chevelu, avec des marges périphériques négatives (Fig. 1). Une radiothérapie adjuvante de la zone pariétale droite a été débutée deux mois après la chirurgie, avec une dose β-line de 5 800 cGy/29 fractions pendant six semaines. La chimiothérapie adjuvante a été refusée par le patient pour des raisons personnelles.
Sections colorées à l’hématoxyline et à l’éosine montrant un angiosarcome du cuir chevelu (grossissement original, ×40).
En juin 2008, plus de sept mois après l’intervention chirurgicale, le patient a été réadmis au service de neurochirurgie présentant de multiples masses du cuir chevelu (figure 2). On a diagnostiqué une récidive postopératoire de l’angiosarcome du cuir chevelu. Aucune métastase distante évidente n’a été documentée par des scanners thoraciques et abdominaux. Le patient a subi une résection étendue des masses frontales et occipitales du cuir chevelu, mesurant respectivement 6,0×2,5 cm et 1,0×1,0 cm, et une dissection ganglionnaire bilatérale du cou. L’examen histopathologique postopératoire a révélé deux angiosarcomes du cuir chevelu avec des marges de résection négatives, et deux ganglions lymphatiques sur huit étaient métastatiques. Encore une fois, le patient a refusé la chimiothérapie postopératoire.
Récidive de l’angiosarcome du cuir chevelu.
Trois mois plus tard, en septembre 2008, une masse mesurant 3×4 cm a été trouvée près du hile pulmonaire gauche lors d’une radiographie thoracique de routine. Un scanner thoracique a révélé une masse hilaire lobulée de 2,5×2,5 cm dans le lobe supérieur gauche, avec une hypertrophie des ganglions lymphatiques médiastinaux. Une biopsie à l’aiguille guidée par scanner de la masse pulmonaire a révélé un angiosarcome métastatique. Le patient n’a ressenti aucun malaise, tel que toux, dyspnée ou détresse thoracique. Après un diagnostic de métastase pulmonaire post-opératoire de l’angiosarcome du cuir chevelu, le patient a reçu six cycles de chimiothérapie palliative de première intention composée de 750 mg/m2 de cyclophosphamide au jour 1, 60 mg/m2 d’épirubicine au jour 1, 1,4 mg/m2 de vincristine au jour 1 et 250 mg/m2 de dacarbazine du jour 1 au jour 5, répétés toutes les trois semaines. Le scanner thoracique a montré la disparition de la masse pulmonaire, ce qui indique une réponse complète (RC) selon les critères d’évaluation de la réponse dans les tumeurs solides (7). La durée de survie sans progression (SSP) après la chimiothérapie de première ligne a été de huit mois, et le patient a très bien toléré la chimiothérapie. Des nausées et une leucopénie de grade 2 ont été observées selon les critères de terminologie commune pour les effets indésirables (8). Aucun effet indésirable grave, tel qu’une neutropénie fébrile ou un dysfonctionnement cardiaque et rénal, n’a été documenté au cours du traitement.
En avril 2009, quatre mois après la fin de la chimiothérapie de première ligne, le patient a présenté des douleurs à la taille et un engourdissement des membres inférieurs. L’IRM cérébrale a révélé une masse dans le lobe pariétal gauche. Le scanner osseux à émission monophotonique du corps entier a montré un métabolisme anormalement accru dans l’articulation vertébrale de la 8e côte gauche, la 8e vertèbre thoracique et la 1re vertèbre lombaire. Une IRM supplémentaire de la colonne vertébrale a indiqué des changements de signal dans ces os, qui ont été considérés comme des métastases. Le scanner thoracique n’a montré aucune lésion. Par conséquent, un diagnostic clinique de récidive postopératoire d’un angiosarcome du cuir chevelu, avec métastases pulmonaires, cérébrales et osseuses, a été établi. Le patient a été adressé à un radio-oncologue pour recevoir une radiothérapie du cerveau, des vertèbres thoraciques et lombaires, avec une dose de 6 MV, 4 000 cGy/20 fractions pendant quatre semaines. Les symptômes de douleur à la taille et d’engourdissement des membres inférieurs ont été grandement soulagés à la fin de la radiothérapie. Cependant, pendant la radiothérapie, un nodule du cuir chevelu de 2 cm de diamètre a été trouvé au bord de la zone de la chirurgie précédente et une masse de 1,0×1,0 cm a été trouvée dans la région de la glande parotide gauche, tous deux sans sensibilité. La maladie ayant été considérée comme ayant progressé, une chimiothérapie de seconde ligne a été administrée avec un régime de 75 mg/m2 de docétaxel et 75 mg/m2 de cisplatine au jour 1, répété toutes les trois semaines. Une myélosuppression sévère et un dysfonctionnement hépatique sont apparus après le premier cycle de traitement. Par conséquent, le régime a été modifié pour passer à 60 mg/m2 de docétaxel le jour 1 plus 30 mg/m2 de cisplatine du jour 1-2. Le patient a bien toléré ce traitement et a reçu cinq autres cycles de chimiothérapie. En outre, l’administration deux fois par jour de 100 mg de thalidomide par voie orale a été prescrite tout au long du traitement et des intervalles de chimiothérapie. Le nodule du cuir chevelu et la masse parotidienne gauche ont considérablement diminué de taille après la chimiothérapie, et ont été considérés comme une réponse partielle (RP). Le patient a de nouveau obtenu une durée de SSP de huit mois pour la chimiothérapie de deuxième ligne.
En mars 2010, six mois après l’arrêt de la chimiothérapie, un scanner abdominal a révélé de multiples métastases hépatiques lors d’un suivi de routine. La chimiothérapie a été administrée à nouveau avec un régime de 1,0 g/m2 de gemcitabine aux jours 1 et 8, 75 mg/m2 de cisplatine au jour 1 et 15 mg d’endostatine aux jours 1-14, répété toutes les trois semaines. Après six cycles de chimiothérapie, la taille des métastases hépatiques a été fortement réduite, ce qui a été à nouveau considéré comme un RP. Le patient a continué à utiliser l’endostatine comme traitement d’entretien. Une durée de SSP de neuf mois a été obtenue pour cette chimiothérapie de troisième ligne.
En décembre 2010, la maladie a de nouveau progressé. Les meilleurs soins de soutien ont été fournis, et le patient a finalement succombé en février 2011, avec une durée de survie globale de 38 mois après le diagnostic initial. Un consentement éclairé écrit a été obtenu de la famille du patient pour la publication de cette étude de cas et des images d’accompagnement.