Etes-vous sûr que votre patient est atteint du syndrome de Gianotti-Crosti ? Quels sont les résultats typiques de cette maladie ?
Le syndrome de Gianotti-Crosti est caractérisé par des papules asymptomatiques, discrètes, monomorphes, roses à érythémateuses de 1 à 5 mm, favorisant les extrémités distales et le visage (figure 1).
Les lésions peuvent prendre un aspect érythémateux plus intense, urticaire, vésiculaire ou, rarement, hémorragique (figure 2).
Figure 2.
Syndrome de Gianotti-Crosti hémorragique.
Elles se développent brutalement, durent plusieurs semaines et disparaissent spontanément sans séquelles.
Le tronc est presque toujours épargné (d’où le terme d’acrodermatite) (figure 3). En cas d’atteinte tronculaire importante de l’éruption cutanée, le diagnostic doit être remis en cause.
Figure 3.
Epargne tronculaire dans le syndrome de Gianotti-Crosti.
Les patients se portent généralement bien par ailleurs lorsqu’ils présentent les signes cutanés caractéristiques, bien que certains patients puissent présenter des signes d’infection virale associée, notamment de la fièvre, une pharyngite, une hépatomégalie, une splénomégalie, une lymphadénopathie ou des signes d’infection des voies respiratoires supérieures.
Quelle autre maladie/affection partage certains de ces symptômes ?
Le diagnostic différentiel clinique comprend :
Henoch-Schönlein purpura (vascularite à IgA)
Septicémie
Dermatite de contact irritante ou allergique
Eczéma papuleux
Agression aiguë d’arthropodes ou urticaire papuleuse. urticaire
Scabies
Molluscum contagiosum (Figure 4)
Maladie histiocytaire (histiocytose à cellules de Langerhans, histiocytose éruptive généralisée)
Lichen plan ou éruption médicamenteuse lichénoïde
Éruption photosensible (maladie photoallergique, maladie du photocontact, éruption lumineuse polymorphe)
Qu’est-ce qui a provoqué l’apparition de cette maladie à ce moment-là ?
La cause exacte du syndrome de Gianotti-Crosti est inconnue. La plupart des auteurs considèrent qu’il s’agit d’un exanthème viral, dans lequel le virus se dissémine dans la peau par diffusion hématogène, et le dépôt de complexes immuns circulants dans l’épiderme et les vaisseaux sanguins entraîne les manifestations cutanées.
Les patients peuvent présenter des signes d’infection virale aiguë ou donner des antécédents d’une maladie précédente (jusqu’à 6 semaines auparavant). Il se peut qu’il n’y ait pas d’antécédents connus d’infection actuelle ou précédente.
Quelles études de laboratoire devez-vous demander pour aider à confirmer le diagnostic ? Comment interpréter les résultats ?
Les études de laboratoire ne sont généralement pas nécessaires lors de l’évaluation d’un patient atteint du syndrome de Gianotti-Crosti.
L’hépatite est rarement due à la maladie virale sous-jacente (spécifiquement dans les cas d’hépatite B, de cytomégalovirus ou d’EBV). Les taux d’enzymes hépatiques seront élevés dans ces cas. Les patients à haut risque d’infection par l’hépatite B doivent être évalués par des tests sérologiques de l’hépatite.
D’autres anomalies de laboratoire courantes reflètent l’infection virale associée (lymphocytose ou thrombocytose).
S’il y a une préoccupation clinique pour un agent infectieux spécifique, et une raison de documenter ou de traiter cette infection sous-jacente, des titres sériques appropriés ou une réaction en chaîne par polymérase pour ces agents peuvent être réalisés.
Une biopsie de la peau peut être réalisée mais n’est pas spécifique. Les résultats les plus courants sont une spongiose épidermique et une parakératose, avec un infiltrat lymphocytaire superficiel périvasculaire et interstitiel associé. Une inflammation profonde peut également être présente. Il y a souvent un œdème dermique papillaire, qui peut être marqué. Une vascularite lymphocytaire a été rapportée.
Des études d’imagerie seraient-elles utiles ? Si oui, lesquels ?
Les études d’imagerie ne sont pas indiquées.
Si vous êtes en mesure de confirmer que le patient est atteint de cette maladie, quel traitement doit être mis en place ?
L’éruption cutanée est autolimitée et ne nécessite pas de traitement.
Les parents et les patients doivent être rassurés : l’éruption cutanée elle-même n’est pas contagieuse. Elle peut durer plusieurs semaines (6-8 semaines dans la plupart des cas) mais peut prendre plus de temps pour une résolution complète.
Dans les rares cas où les patients se plaignent d’un prurit important, les antihistaminiques oraux et les préparations topiques apaisantes peuvent être utiles. Les stéroïdes topiques ne sont généralement pas utiles ou recommandés.
Les symptômes de l’infection associée doivent être traités si nécessaire (médicaments antipyrétiques, agents analgésiques ou antibiotiques appropriés selon les besoins).
Quelles sont les issues possibles du syndrome de Gianottii-Crosti ?
Le pronostic à long terme est excellent. Les récidives sont extrêmement rares.
Qu’est-ce qui cause cette maladie et quelle est sa fréquence ?
La plupart des auteurs postulent une cause post-infectieuse pour le syndrome de Gianotti-Crosti dans lequel le dépôt dermique de complexes immuns circulants entraîne les constatations cutanées. La cause de la distribution acrale n’a pas été complètement élucidée.
L’agent infectieux le plus fréquemment impliqué historiquement est l’hépatite B (l’agent décrit pour la première fois par Gianotti, et la classique » acrodermatite papuleuse de l’enfance « ). Actuellement, le virus d’Epstein-Barr est l’infection prédisposante la plus fréquemment documentée aux États-Unis. De nombreux autres agents viraux et bactériens ont été mis en cause, notamment le parvovirus B19, le cytomégalovirus, les entérovirus, les virus respiratoires, les infections ricketsies, les streptocoques et le VIH. L’éruption cutanée s’est également développée après l’administration de vaccins contre l’hépatite A et B, la poliomyélite et la grippe, entre autres.
L’éruption cutanée survient le plus souvent chez les jeunes enfants (âge moyen de 2 ans) mais peut être observée chez les adolescents.
Les garçons et les filles sont touchés de manière égale.
Il n’existe pas de prédisposition familiale ou génétique au développement de l’éruption cutanée.
Il existe un pic saisonnier au printemps et à l’automne. Une maladie virale ou bactérienne antérieure ou actuelle peut être évoquée.
Comment ces agents pathogènes/gènes/expositions provoquent-ils la maladie ?
Le virus affecte la peau par propagation hématogène, avec un dépôt épidermique et dermique de complexes immuns entraînant les manifestations cutanées. La cause de la distribution acrale n’a pas été élucidée mais peut refléter l’implication de capillaires plus petits et plus superficiels dans ces localisations distales.
Quelles complications pouvez-vous attendre de la maladie ou du traitement de la maladie ?
Les complications et les séquelles à long terme sont extrêmement rares et sont associées à la maladie virale sous-jacente. Une hépatite chronique due à une infection par le virus de l’hépatite B peut survenir.
Comment peut-on prévenir le syndrome de Gianotti-Crosti ?
La vaccination contre l’hépatite B et d’autres virus peut prévenir la maladie prédisposante, tout comme les techniques visant à minimiser la propagation des virus respiratoires et gastro-intestinaux courants (comme de bonnes habitudes de lavage des mains et la réduction de l’exposition à des personnes malades).