Case report
Un uomo di 66 anni è stato ammesso al Dipartimento di Dermatologia del Sir Run Run Shaw Hospital (Zhejiang University School of Medicine, Hangzhou, Zhejiang, Cina) nell’ottobre 2007 con una storia di quattro mesi di masse del cuoio capelluto. All’esame fisico, due masse senza ulcere o tenerezza sono state notate nell’area temporoparietale destra, misurando 3,0×3,0 cm e 1,5×1,5 cm, rispettivamente. Nessun linfonodo superficiale era palpabile, e il resto dell’esame fisico era irrilevante. La risonanza magnetica cerebrale (MRI) ha mostrato una massa sottocutanea di tessuto molle con margini irregolari nell’area temporoparietale destra, che era moderatamente aumentata con la scansione potenziata. I livelli di marker tumorali nel siero erano normali. La tomografia computerizzata (TC) del torace e dell’addome non ha indicato metastasi a distanza.
L’escissione chirurgica è stata eseguita il 31 ottobre 2007, dopo una valutazione pre-operatoria nel Dipartimento di Neurochirurgia. Il campo di resezione era grande come 8,0×10,0 cm, quindi è stato eseguito un innesto cutaneo con un lembo libero preso dal lato esterno della coscia destra. Il tumore non invadeva l’aponeurosi galea, e la resezione completa è stata ottenuta. La patologia post-operatoria ha rivelato un tumore infiltrante, irregolarmente configurato della scanalatura vascolare. Il tumore ha formato un modello dei canali vascolari che erano interlacciati e anastamosing, che sono stati allineati con le cellule endoteliali hyperchromatic, che hanno esibito l’attività mitotic. La diagnosi patologica è stata di angiosarcoma del cuoio capelluto, con margini periferici negativi (Fig. 1). La radioterapia adiuvante dell’area parietale destra è stata iniziata a due mesi dall’intervento, con un dosaggio di 5.800 cGy/29 frazioni per sei settimane. La chemioterapia adiuvante è stata rifiutata dal paziente per motivi personali.
Sezioni colorate con ematossilina ed eosina che mostrano un angiosarcoma del cuoio capelluto (ingrandimento originale, ×40).
Nel giugno 2008, più di sette mesi dopo l’intervento, il paziente è stato riammesso al Dipartimento di Neurochirurgia con masse multiple del cuoio capelluto (Fig. 2). Questo è stato diagnosticato come una recidiva post-operatoria dell’angiosarcoma del cuoio capelluto. Nessuna metastasi a distanza evidente è stata documentata dalla TAC toracica e addominale. Il paziente è stato sottoposto a una resezione estesa delle masse del cuoio capelluto frontale e occipitale, che misuravano rispettivamente 6,0×2,5 cm e 1,0×1,0 cm, e a una dissezione nodale bilaterale del collo. L’esame istopatologico post-operatorio ha mostrato due angiosarcomi del cuoio capelluto con margini di resezione negativi, e due degli otto linfonodi erano metastatici. Di nuovo, il paziente rifiutò la chemioterapia post-operatoria.
Ricorrenza dell’angiosarcoma del cuoio capelluto.
Tre mesi dopo, nel settembre 2008, una massa di 3×4 cm fu trovata vicino all’ilo polmonare sinistro in una radiografia del torace di routine. Una TAC del torace ha rivelato una massa ilare lobulata di 2,5×2,5 cm nel lobo superiore sinistro, con ingrandimento dei linfonodi mediastinici. Una successiva agobiopsia del nucleo della massa polmonare, guidata dalla TAC, ha indicato un angiosarcoma metastatico. Il paziente non ha sperimentato alcun disagio, come tosse, dispnea o sofferenza toracica. A seguito di una diagnosi di metastasi polmonari post-operatorie dell’angiosarcoma del cuoio capelluto, il paziente ha ricevuto sei cicli di chemioterapia palliativa di prima linea composta da 750 mg/m2 ciclofosfamide il giorno 1, 60 mg/m2 epirubicina il giorno 1, 1,4 mg/m2 vincristina il giorno 1 e 250 mg/m2 dacarbazina dal giorno 1-5, ripetuta ogni tre settimane. La TAC del torace ha mostrato la scomparsa della massa polmonare, che ha indicato una risposta completa (CR) secondo i Response Evaluation Criteria in Solid Tumors (7). La sopravvivenza libera da progressione (PFS) dopo la chemioterapia di prima linea è stata di otto mesi, e il paziente ha tollerato molto bene la chemioterapia. Sono stati osservati nausea e leucopenia di grado 2 secondo i Common Terminology Criteria for Adverse Events (8). Nessuna reazione avversa grave, come neutropenia febbrile, o disfunzione cardiaca e renale, è stata documentata durante il processo di trattamento.
Nell’aprile 2009, quattro mesi dopo la fine della chemioterapia di prima linea, il paziente ha presentato un dolore alla vita e intorpidimento degli arti inferiori. La risonanza magnetica cerebrale ha rivelato una massa nel lobo parietale sinistro. La TAC a emissione di fotoni per tutto il corpo ha mostrato un metabolismo anormalmente aumentato nell’articolazione vertebrale dell’ottava costola sinistra, nell’ottava vertebra toracica e nella prima vertebra lombare. Un’ulteriore risonanza magnetica spinale ha indicato cambiamenti di segnale in queste ossa, che sono stati considerati metastasi. La TAC del torace non ha mostrato lesioni. Di conseguenza, è stata stabilita una diagnosi clinica di recidiva post-operatoria di angiosarcoma del cuoio capelluto, con metastasi polmonari, cerebrali e ossee. Il paziente è stato indirizzato a un oncologo radiologo per ricevere una radioterapia al cervello, alle vertebre toraciche e lombari, con un dosaggio di 6 MV, 4.000 cGy/20 frazioni per quattro settimane. I sintomi di dolore alla vita e intorpidimento degli arti inferiori sono stati notevolmente alleviati alla conclusione della radioterapia. Tuttavia, durante la radioterapia, un nodulo del cuoio capelluto di 2 cm di diametro è stato trovato sul bordo dell’area dell’intervento precedente e una massa di 1,0×1,0 cm di dimensioni è stata trovata nella zona della ghiandola parotidea sinistra, entrambe senza tenerezza. La malattia è stata considerata come progredita, quindi la chemioterapia di seconda linea è stata somministrata con un regime di 75 mg/m2 docetaxel e 75 mg/m2 cisplatino al giorno 1, ripetuto ogni tre settimane. Una grave mielosoppressione e disfunzione epatica si sono verificate dopo il primo ciclo di trattamento. Pertanto, il regime è stato cambiato a 60 mg/m2 docetaxel il giorno 1 più 30 mg/m2 cisplatino dal giorno 1-2. Il paziente ha tollerato bene e ha ricevuto altri cinque cicli di chemioterapia. Inoltre, due volte al giorno è stata prescritta la somministrazione di 100 mg di talidomide orale durante tutto il processo di trattamento e gli intervalli di chemioterapia. Il nodulo del cuoio capelluto e la massa parotidea sinistra si sono ridotti significativamente in dimensioni in seguito alla chemioterapia, e sono stati considerati come una risposta parziale (PR). Il paziente ha ottenuto nuovamente una PFS di otto mesi per la chemioterapia di seconda linea.
Nel marzo 2010, sei mesi dopo aver interrotto la chemioterapia, una TAC addominale ha rivelato metastasi epatiche multiple durante un follow-up di routine. La chemioterapia è stata nuovamente somministrata con un regime di 1,0 g/m2 di gemcitabina nei giorni 1 e 8, 75 mg/m2 di cisplatino il giorno 1 e 15 mg di endostatina nei giorni 1-14, ripetuto ogni tre settimane. Dopo sei cicli di chemioterapia, le metastasi epatiche si sono notevolmente ridotte in dimensioni, il che è stato nuovamente considerato un PR. Il paziente ha continuato a usare l’endostatina come terapia di mantenimento. Una PFS di nove mesi è stata ottenuta per questa chemioterapia di terza linea.
Nel dicembre 2010, la malattia è progredita di nuovo. Sono state fornite le migliori cure di supporto, e il paziente è infine deceduto nel febbraio 2011, con un tempo di sopravvivenza globale di 38 mesi dalla diagnosi iniziale. Il consenso informato scritto è stato ottenuto dalla famiglia del paziente per la pubblicazione di questo studio di caso e delle immagini che lo accompagnano.