PMC

Case report

66歳の男性が、2007年10月に頭皮の腫瘤の4カ月間の病歴をもって、サー・ラン・ラン・ショウ病院（浙江大学医学部、中国浙江省杭州市）の皮膚科に入院した。 身体検査では、右側頭頂部に潰瘍や圧痛のない2つの腫瘤が認められ、それぞれ3.0×3.0cmと1.5×1.5cmの大きさでした。 表層のリンパ節は触知されず、その他の身体検査にも異常は見られなかった。 脳磁気共鳴画像（MRI）では，右側の側頭頭頂領域に不整脈を伴う皮下の軟部組織の腫瘤が認められ，増強スキャンでは中程度の増強が見られた。 血清腫瘍マーカーレベルは正常でした。 胸部および腹部のコンピュータ断層撮影（CT）では、遠隔転移は認められなかった。

脳神経外科での術前評価を経て、2007年10月31日に外科的切除が行われた。 切除範囲が8.0×10.0cmと大きかったため、右大腿部外側から採取した遊離皮弁による皮膚移植を行いました。 腫瘍はgalea aponeurosisに浸潤しておらず，完全切除となった。 術後の病理検査では，浸潤した不規則な構造の血管チャネル腫瘍が認められた。 術後の病理検査では，浸潤した不規則な血管チャネル腫瘍が認められた。この腫瘍は，互いに重なり合って吻合している血管チャネルのパターンを形成しており，高色素性内皮細胞が裏打ちされており，その細胞は分裂活性を示していた。 病理診断では、頭皮の血管肉腫で、周辺部のマージンは陰性であった（図1）。 術後2カ月目に右頭頂部の補助放射線治療を開始し、β線量で5,800cGy/29分割を6週間行った。 アジュバント化学療法は患者が個人的な理由で拒否した。

術後7カ月以上経過した2008年6月、患者は複数の頭皮の腫瘤を訴えて脳神経外科に再来院しました（図2）。 これは頭皮の血管肉腫の術後再発と診断された。 胸部および腹部のCT検査では明らかな遠隔転移は認められなかった。 この患者は、前頭部と後頭部の頭皮の腫瘤（それぞれ6.0×2.5cm、1.0×1.0cm）を拡大切除し、両側の頸部結節を郭清した。 術後の病理組織検査では、2つの頭皮血管肉腫が切除断端陰性で、8つのリンパ節のうち2つが転移していました。

その3カ月後の2008年9月、定期的な胸部X線検査で左肺門付近に3×4cmの腫瘤が発見されました。 胸部CT検査では、左上葉に2.5×2.5cmの葉状の肺門部の腫瘤が認められ、縦隔リンパ節の腫大も認められました。 その後、CTガイド下で行われた肺腫瘤のコアニードルバイオプシーでは、転移性血管肉腫が指摘されました。 患者は、咳、呼吸困難、胸部不快感などの不快感を感じていなかった。 術後の頭皮血管肉腫の肺転移と診断され、1日目に750mg/m2のシクロホスファミド、1日目に60mg/m2のエピルビシン、1日目に1.4mg/m2のビンクリスチン、1日目から5日目まで250mg/m2のダカルバジンからなる第一選択の緩和化学療法を6サイクル行い、これを3週間ごとに繰り返した。 胸部CTでは肺腫瘤の消失が確認され、「固形がんに対する反応評価基準」（7）に基づく完全奏効（CR）が認められた。 ファーストライン化学療法後の無増悪生存期間（PFS）は8カ月で、患者は化学療法に極めてよく耐えました。 有害事象に関する共通用語集（Common Terminology Criteria for Adverse Events）（8）によると、グレード2の吐き気と白血球減少が認められました。

ファーストライン化学療法終了から4カ月後の2009年4月、患者は腰の痛みと下肢のしびれを呈しました。 脳MRIでは、左頭頂葉に腫瘤が認められました。 全身の骨単光量子放出CTでは、左第8肋骨、第8胸椎、第1腰椎の椎体関節に異常な代謝亢進が認められた。 さらに脊髄MRIでは、これらの骨に信号変化が認められ、転移と考えられました。 胸部CTでは病変は認められませんでした。 その結果、頭皮血管肉腫の術後再発で、肺、脳、骨への転移があるとの臨床診断が下された。 患者は放射線腫瘍医に紹介され、脳、胸椎、腰椎の放射線治療を受けることになり、X線照射量は6MV、4,000cGy/20分割を4週間行いました。 放射線治療終了時には、腰の痛みや下肢のしびれなどの症状は大きく改善されました。 しかし、放射線治療中に、前回の手術部位の縁に直径2cmの頭皮の結節が、左耳下腺部位に1.0×1.0cmの腫瘤が見つかり、いずれも圧痛はなかったという。 病状は進行していると考えられたため、2次化学療法として、1日目にドセタキセル75mg/m2とシスプラチン75mg/m2を投与し、これを3週間ごとに繰り返した。 第1サイクルの治療後、重度の骨髄抑制と肝機能障害が発生した。 そこで、1日目にドセタキセル60mg/m2、1～2日目にシスプラチン30mg/m2を投与する方法に変更しました。 患者はこれに十分耐え、さらに5サイクルの化学療法を受けた。 さらに、治療過程および化学療法の合間には、サリドマイド100mgの1日2回の経口投与が処方された。 化学療法後、頭皮の結節と左耳下腺の腫瘤は著しく縮小し、部分奏功（PR）と判断されました。

化学療法を中止して半年後の2010年3月、定期的な経過観察中に腹部CT検査で多発性肝転移が発見された。 化学療法は再び、1.0g/m2のゲムシタビンを1日目と8日目に、75mg/m2のシスプラチンを1日目に、15mgのエンドスタチンを1日目から14日目に投与し、これを3週間ごとに繰り返すというレジメンで行われた。 6サイクルの化学療法の後、肝転移は大きく縮小し、再びPRと判断されました。 この患者は、維持療法としてエンドスタチンを使い続けた。

2010年12月、再び病状が進行。

2010年12月、病状は再び進行し、最良の支持療法が行われましたが、2011年2月、初診時からの全生存期間は38カ月で、患者さんはついに亡くなりました。

2010年12月に再び病状が進行し、最善の支持療法を行った結果、2011年2月に死亡しました。