Optikusatrophie

by Bayan Al Othman, MD on December 29, 2020.

Optische Atrophie bezeichnet das Absterben der retinalen Ganglienzell-Axone, aus denen der Sehnerv besteht, mit dem resultierenden Bild eines blassen Sehnervs auf der Fundoskopie. Die Optikusatrophie ist ein Endstadium, das durch eine Vielzahl von Ursachen für eine Schädigung des Sehnervs überall auf dem Weg von der Netzhaut zum lateralen Genikulum entsteht. Da der Sehnerv die Informationen der Netzhaut an das Gehirn weiterleitet, ist die Optikusatrophie mit einem Sehverlust verbunden. Die Bezeichnung „Optikusatrophie“ ist nicht ganz zutreffend, da Atrophie eine Beeinträchtigung des Sehvermögens impliziert. Daher wird die Schädigung des Sehnervs besser als Optikusneuropathie bezeichnet.

Etiologie

Alles, was die Funktion der Ganglienzellen beeinträchtigt, kann (mit der Zeit) eine Optikusatrophie (und im weiteren Sinne eine Optikusneuropathie) verursachen. Eine Optikusatrophie kann durch eine Schädigung innerhalb des Auges (Glaukom, Optikusneuritis, Papillenödem etc.), entlang des Weges des Sehnervs zum Gehirn (Tumor, neurodegenerative Erkrankung, Trauma etc.) auftreten, oder sie kann angeboren sein (Lebersche hereditäre Optikusatrophie, autosomal dominante Optikusatrophie).

Risikofaktoren

Risikofaktoren reichen von erhöhtem Augeninnendruck (Glaukom), Ischämie, Kompression (Tumore), Entzündung, Infektion, etc. Siehe Differentialdiagnose unten.

Allgemeine Pathologie

Der Sehnerv ist ein Bündel von 1,2 Millionen Axonen retinaler Ganglienzellen, die visuelle Informationen von der Netzhaut zum Gehirn transportieren. Der Sehnerv wird von Oligodendrozyten myelinisiert, die sich nach einer Schädigung nicht mehr regenerieren. Bei der Sehnervenatrophie kommt es zum Verlust von Axonen und zur Schrumpfung des Myelins, was zu Gliose und einer Verbreiterung der Sehnervenkuppe führt.

Primärprävention

Die Sehnervenatrophie ist das Endstadium eines Prozesses, der zu einer Schädigung des Sehnervs führt. Die Medizin ist derzeit nicht in der Lage, einem atrophierten Sehnerv die Funktion zurückzugeben (Axone nachwachsen zu lassen), sondern kann bestenfalls die verbleibende Funktion stabilisieren. Primärprävention (Beseitigung des schadensverursachenden Prozesses) ist das Ziel, um den Verlust der Axone und die Optikusatrophie (Neuropathie) zu verhindern.

Diagnose

Da der Sehnerv die Leitung für die Informationen von der Netzhaut zum Gehirn ist, führt ein geschädigter Sehnerv zu einem Sehverlust. Leichte Schäden beeinträchtigen die Sehschärfe möglicherweise nicht, können aber zu einem Verlust des Kontrast- oder Farbensehens führen. Schwere Schäden können von einer gesetzlichen Erblindung bis hin zu keiner Lichtwahrnehmung führen. Die Schädigung eines Teils des Sehnervs führt zum Verlust des Sehvermögens im entsprechenden Gesichtsfeld. Gelegentlich kann eine Verbesserung der Sehfunktion festgestellt werden, wenn der Prozess, der die Schädigung verursacht, entfernt wird, bevor die Apoptose eintritt (z. B. Entfernung eines Hypophysentumors, der das Chiasma komprimiert, oder Reduzierung der Entzündung bei Sarkoidose). Eine vollständige Diagnose basiert auf dem Erscheinungsbild des Sehnervs, Tests der Sehfunktion (Gesichtsfeld, Kontrast, Farbe, Sehschärfe), der Identifizierung des verursachenden Faktors der Schädigung und dem Ausschluss anderer Ursachen für den Sehverlust (z. B. retinale Ursachen).

Bestimmte Papillenerscheinungen können helfen, die Ursache für die Sehnervenschädigung zu bestimmen. Die Blässe des Sehnervenkopfes bei einer älteren Person könnte durch eine NAION verursacht worden sein. Schwere Optikusatrophie mit Gliose wiederum bei einem älteren Menschen könnte durch eine Riesenzellarteriitis verursacht worden sein. Eine Schädigung durch ein Papillenödem kann Netzhautfalten und manchmal Glaskörper im Sehnervenkopf hinterlassen. Die Schröpfung deutet auf ein Glaukom hin.

Die optische Kohärenztomographie hat sich zu einem wertvollen Werkzeug entwickelt, um den Status der Nervenfaserschicht/Ganglienaxone zu überprüfen. Die Quantifizierung der Nervenfaserschichthöhe und der Vergleich mit normativen Daten kann den Axonverlust dokumentieren und zwischen einer Erkrankung des Sehnervs und der Netzhaut als Ursache für den Sehverlust differenzieren.

Anamnese

Die Anamnese ist entscheidend für die Diagnose der Optikusatrophie, da der Arzt wissen muss, wie das Auge an diesen Punkt gelangt ist. Eine sorgfältige Anamnese mit Aufmerksamkeit auf die Vorgeschichte, einschließlich aller Medikamente, den zeitlichen Verlauf des Sehverlustes, begleitende Symptome usw., ist entscheidend für eine korrekte Diagnose.

Physische Untersuchung

Eine vollständige Augenuntersuchung einschließlich Gesichtsfeld, Beurteilung des Farb- und Kontrastsehens, Augeninnendruck, Suche nach afferenten Pupillendefekten und Fundoskopie sollte durchgeführt werden.

Anzeichen

Optische Atrophie ist ein Anzeichen und wird typischerweise als Blässe des Sehnervs bemerkt. Dies ist das Endstadium eines Prozesses, der zu einer Schädigung des Sehnervs führt. Da die Sehnervenfaserschicht ausgedünnt oder nicht vorhanden ist, erscheinen die Papillenränder scharf und die Papille ist blass, was wahrscheinlich das Fehlen kleiner Gefäße im Papillenkopf widerspiegelt.

BEISPIELE FÜR OPTISCHE ATROPHIE (NEUROPATHIE):

Symptome

Das Hauptsymptom der Optikusatrophie ist der Sehverlust. Alle anderen Symptome sind auf den zugrundeliegenden Prozess zurückzuführen, der die Schädigung des Sehnervenkopfes verursacht hat (z. B. Schmerzen bei einem Winkelverschlussglaukom).

Klinische Diagnose

Eine Optikusatrophie ist in der Regel nicht schwer zu diagnostizieren (charakteristische blasse Papille), aber die Ursache für die Optikusatrophie kann schwer zu ermitteln sein. Manchmal kann die Ursache für den Sehverlust schwer zwischen einer subtilen Optikusneuropathie und einer Erkrankung der Netzhaut (oder beidem) zu unterscheiden sein. In solchen Fällen kann die Elektrophysiologie (ERG, mERG) und OCT zur Beurteilung der Dicke der Nervenfaserschicht hilfreich sein.

Charakteristische Gesichtsfeldmuster sind papillomakuläre Defekte (cecocentrales Skotom), arcuate Defekte (auch altitudinal) oder temporale Keildefekte (nasale Fasern) bei prächiasmalen, bitemporale (superior) Felddefekte bei chiasmalen Läsionen und Hemianopsien bei postchiasmalen Läsionen.

Bei Patienten, die sich mit einer ungeklärten Optikusatrophie vorstellen, sollte die folgende Untersuchung in Betracht gezogen werden:

• Prüfung auf afferente Pupille
• Gesichtsfelder 30-2, Farbensehen
• MRT des Gehirns und der Orbita mit Kontrastmittel
• CT mit Kontrastmittel (Prüfung auf knöcherne Erkrankungen, Nebenhöhlen)
• Blutdruck und Prüfung der kardiovaskulären Gesundheit (Karotiden, etc.), Glukose

Screenen Sie auf diese, wenn Anamnese oder Untersuchung darauf hinweisen:Schwermetalle, B12, Folsäure, FTA ABS, VDRL, ANA, Homocystein, ACE, Antiphospholipid-Antikörper, TORCH-Panel

Diagnostische Verfahren

• Gesichtsfeldtest (Humphrey 30-2, Tangenten-Screen) – zur Lokalisierung des Ortes der Läsion.
• Optische Kohärenztomographie (OCT) – zur Beurteilung der Dicke der peripapillären retinalen Nervenfaserschicht und/oder Ganglienzellschicht.
• ERG, mERG – zum Ausschluss einer Netzhauterkrankung.
• Neuro-Imaging (MRI, CT) – zur Beurteilung von Tumoren, Knochenwachstum, Sinusitis, Frakturen, Multipler Sklerose und Infektionen.

Labortest

Wie oben erwähnt, kann es sinnvoll sein, wenn Anamnese oder Untersuchung suggestiv sind, zu screenen auf: Schwermetalle, B12, Folat, VDRL, ANA, Homocystein, ACE, Antiphospholipid-Antikörper, TORCH-Panel.

Differenzialdiagnose

Optische Atrophie ist in der Regel nicht schwer zu diagnostizieren, kann aber mit einer Hypoplasie des Sehnervs, myelinisierten Nervenfasern, einer myopischen oder skleralen Sichel oder einer gekippten Scheibe verwechselt werden.

Zu den Ursachen für eine Optikusatrophie gehören:

• Kompression – sekundär zu Papillenödem, Tumor, knöchernem Wachstum (fibröse Dysplasie, Osteopetrose), Schilddrüsenaugenerkrankung, Chiasma (Hypophyse etc.), Sehnervenscheidenmeningeom, Diskusdrusen, erhöhter Augeninnendruck (Glaukom)
• Vaskulär – arterielle und nicht-arterielle ischämische Optikusneuropathie, Diabetes,
• Entzündlich – Sarkoid, systemischer Lupus, Behcet, Demyelinisierung (MS), etc.
• Infektiös – virale, bakterielle, pilzliche Infektionen – Herpes, TB, Bartonellen, etc.
• Toxisch & Ernährungsbedingt – viele Medikamente wie Ethambutol, Amiodaron, Methanol, Vitaminmangel etc.
• Stoffwechsel – Diabetes
• Neoplastisch – Lymphom, Leukämie, Tumor, Gliom
• Genetisch – Autosomal dominante Optikusatrophie (OPA1), Lebersche hereditäre Optikusatrophie, Lebersche hereditäre Optikusneuropathie, als Spätkomplikation der Netzhautdegeneration.
• Strahlenbedingte Optikusneuropathie
• Traumatische Optikusneuropathie

Management

Das Ziel des Managements ist es, einzugreifen, bevor eine Optikusatrophie festgestellt wird oder die verbleibende Funktion zu retten. Dies hängt von der zugrundeliegenden Ursache für die Sehnervenschädigung ab. Zum Beispiel Kontrolle des Augeninnendrucks bei Glaukom, Kontrolle der Entzündung bei Sarkoidose usw.

Prognose

Studien bei Glaukom (basierend auf OCT-Nervenfaserschichtmessungen und anderen Methoden) haben gezeigt, dass der Sehnerv über eine gewisse Reserve (Axone) verfügt, bevor der Sehverlust bemerkt wird. Nachdem diese Reserve erschöpft ist, führen kleine Veränderungen im Nervenfaserverlust zu einer signifikanten Abnahme des Sehvermögens. Früherkennung ist der Schlüssel, da wir abgestorbene Axone nicht ersetzen können.