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Fallbericht

Ein 66-jähriger Mann wurde im Oktober 2007 mit einer viermonatigen Vorgeschichte von Kopfhautmassen in die Abteilung für Dermatologie des Sir Run Run Shaw Hospital (Zhejiang University School of Medicine, Hangzhou, Zhejiang, China) eingeliefert. Bei der körperlichen Untersuchung wurden im rechten temporoparietalen Bereich zwei Massen ohne Geschwüre oder Schmerzempfindlichkeit festgestellt, die 3,0×3,0 cm bzw. 1,5×1,5 cm groß waren. Es waren keine oberflächlichen Lymphknoten tastbar, und der Rest der körperlichen Untersuchung war unauffällig. Die Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns zeigte eine subkutane Weichteilmasse mit unregelmäßigen Rändern im rechten temporoparietalen Bereich, die beim Enhanced Scanning mäßig verstärkt war. Die Serum-Tumormarkerwerte waren normal. Die Computertomographie (CT) von Brust und Bauch zeigte keine Fernmetastasen.

Die chirurgische Exzision wurde am 31. Oktober 2007 nach einer präoperativen Untersuchung in der Abteilung für Neurochirurgie durchgeführt. Der Resektionsbereich war 8,0×10,0 cm groß, so dass eine Hauttransplantation mit einem freien Lappen von der Außenseite des rechten Oberschenkels durchgeführt wurde. Der Tumor drang nicht in die Galea aponeurosis ein, und es wurde eine vollständige Resektion erreicht. Die postoperative Pathologie ergab einen infiltrativen, unregelmäßig konfigurierten Gefäßkanaltumor. Der Tumor bildete ein Muster von Gefäßkanälen, die miteinander verflochten und anastamosiert waren, die mit hyperchromatischen Endothelzellen ausgekleidet waren, die eine mitotische Aktivität aufwiesen. Die pathologische Diagnose lautete Angiosarkom der Kopfhaut, mit negativen peripheren Rändern (Abb. 1). Zwei Monate nach der Operation wurde eine adjuvante Strahlentherapie des rechten Parietalbereichs mit einer β-Liniendosis von 5.800 cGy/29 Fraktionen über sechs Wochen begonnen. Eine adjuvante Chemotherapie wurde von der Patientin aus persönlichen Gründen abgelehnt.

Im Juni 2008, mehr als sieben Monate nach der Operation, wurde die Patientin mit multiplen Kopfhautmassen erneut in die Klinik für Neurochirurgie eingewiesen (Abb. 2). Dies wurde als postoperatives Rezidiv des Angiosarkoms der Kopfhaut diagnostiziert. Die CT-Untersuchungen von Brust und Bauch zeigten keine offensichtliche Fernmetastasierung. Die Patientin unterzog sich einer ausgedehnten Resektion der frontalen und okzipitalen Kopfhautmassen mit einer Größe von 6,0×2,5 cm bzw. 1,0×1,0 cm und einer beidseitigen Halsknotendissektion. Die postoperative histopathologische Untersuchung zeigte zwei Kopfhaut-Angiosarkome mit negativen Resektionsrändern, und zwei von acht Lymphknoten waren metastatisch. Auch hier lehnte der Patient eine postoperative Chemotherapie ab.

Drei Monate später, im September 2008, wurde bei einer Routine-Röntgenaufnahme des Brustkorbs eine 3×4 cm große Masse in der Nähe des linken Lungenhilus gefunden. Eine CT-Untersuchung des Brustkorbs ergab eine 2,5×2,5 cm große, lobulierte, hiläre Masse im linken Oberlappen mit einer Vergrößerung der mediastinalen Lymphknoten. Eine anschließende CT-gesteuerte Kernnadelbiopsie der Lungenmasse zeigte ein metastasiertes Angiosarkom. Der Patient hatte keine Beschwerden wie Husten, Dyspnoe oder Brustschmerzen. Nach der Diagnose einer postoperativen Lungenmetastase des Angiosarkoms der Kopfhaut erhielt der Patient sechs Zyklen einer palliativen Erstlinien-Chemotherapie, bestehend aus 750 mg/m2 Cyclophosphamid an Tag 1, 60 mg/m2 Epirubicin an Tag 1, 1,4 mg/m2 Vincristin an Tag 1 und 250 mg/m2 Dacarbazin von Tag 1-5, wiederholt alle drei Wochen. Das Brust-CT zeigte das Verschwinden der Lungenmasse, was ein komplettes Ansprechen (CR) gemäß den Response Evaluation Criteria in Solid Tumors (7) anzeigte. Die progressionsfreie Überlebenszeit (PFS) nach der Erstlinien-Chemotherapie betrug acht Monate, und der Patient hat die Chemotherapie sehr gut vertragen. Übelkeit und Leukopenie des Grades 2 wurden gemäß den Common Terminology Criteria for Adverse Events (8) beobachtet. Während der Behandlung wurden keine schwerwiegenden Nebenwirkungen wie febrile Neutropenie oder Herz- und Nierenfunktionsstörungen dokumentiert.

Im April 2009, vier Monate nach Ende der Erstlinien-Chemotherapie, stellte sich der Patient mit Taillenschmerzen und Taubheitsgefühl in den unteren Gliedmaßen vor. Die MRT des Gehirns zeigte eine Masse im linken Parietallappen. Die Ganzkörper-Knochen-Emissions-CT zeigte einen abnormal erhöhten Stoffwechsel im Wirbelgelenk der 8. linken Rippe, des 8. Brustwirbels und des 1. Lendenwirbels. Ein weiteres Wirbelsäulen-MRT zeigte Signalveränderungen in diesen Knochen, die als Metastasen angesehen wurden. Die Thorax-CT zeigte keine Läsionen. Folglich wurde die klinische Diagnose eines postoperativen Rezidivs eines Angiosarkoms der Kopfhaut mit Lungen-, Gehirn- und Knochenmetastasen gestellt. Der Patient wurde an einen Strahlenonkologen überwiesen, um eine Strahlentherapie des Gehirns, der Brust- und Lendenwirbel zu erhalten, mit einer Röntgendosis von 6 MV, 4.000 cGy/20 Fraktionen für vier Wochen. Die Symptome wie Taillenschmerzen und Taubheitsgefühl der unteren Gliedmaßen waren nach Abschluss der Strahlentherapie deutlich gelindert. Während der Strahlentherapie wurde jedoch ein Kopfhautknötchen von 2 cm Durchmesser am Rand des vorherigen Operationsgebietes und eine Masse von 1,0×1,0 cm Größe im Bereich der linken Ohrspeicheldrüse gefunden, beide ohne Schmerzempfindlichkeit. Die Krankheit galt als fortgeschritten, so dass eine Zweitlinien-Chemotherapie mit einem Regime von 75 mg/m2 Docetaxel und 75 mg/m2 Cisplatin an Tag 1, wiederholt alle drei Wochen, verabreicht wurde. Nach dem ersten Behandlungszyklus traten eine schwere Myelosuppression und eine Leberfunktionsstörung auf. Daher wurde das Regime auf 60 mg/m2 Docetaxel an Tag 1 plus 30 mg/m2 Cisplatin von Tag 1-2 geändert. Die Patientin vertrug dies gut und erhielt weitere fünf Zyklen der Chemotherapie. Zusätzlich wurde während des gesamten Behandlungsverlaufs und der Chemotherapie-Intervalle eine zweimal tägliche Gabe von 100 mg oralem Thalidomid verordnet. Der Kopfhautknoten und die linke Ohrspeicheldrüse verkleinerten sich nach der Chemotherapie deutlich und wurden als partielles Ansprechen (PR) gewertet. Die Patientin erreichte bei der Zweitlinien-Chemotherapie erneut ein PFS von acht Monaten.

Im März 2010, ein halbes Jahr nach Absetzen der Chemotherapie, wurden bei einer Routineuntersuchung in einem abdominalen CT-Scan multiple Lebermetastasen festgestellt. Die Chemotherapie wurde erneut mit einem Regime von 1,0 g/m2 Gemcitabin an den Tagen 1 und 8, 75 mg/m2 Cisplatin an Tag 1 und 15 mg Endostatin an den Tagen 1-14, alle drei Wochen wiederholt, verabreicht. Nach sechs Zyklen der Chemotherapie waren die Lebermetastasen stark verkleinert, was wiederum als PR gewertet wurde. Die Patientin nahm weiterhin Endostatin als Erhaltungstherapie ein. Mit dieser Drittlinien-Chemotherapie wurde ein PFS von neun Monaten erreicht.

Im Dezember 2010 kam es erneut zu einem Fortschreiten der Erkrankung. Der Patient wurde bestmöglich unterstützt und verstarb schließlich im Februar 2011 mit einer Gesamtüberlebenszeit von 38 Monaten nach der Erstdiagnose. Für die Veröffentlichung dieser Fallstudie und der dazugehörigen Bilder wurde die schriftliche Einwilligung der Familie des Patienten eingeholt.