Fístula traqueoesofágica

Genética médica

Una fístula traqueoesofágica (TEF, o TOF; ver diferencias ortográficas) es una conexión anormal (fístula) entre el esófago y la tráquea. La FET es una anomalía congénita común, pero cuando se presenta en etapas tardías de la vida suele ser la secuela de procedimientos quirúrgicos como una laringectomía.

Presentación

Radiografía con contraste oral que muestra h-tipo de fístula traqueoesofágica en un recién nacido

La fístula traqueoesofágica se sugiere en un recién nacido por la salivación copiosa asociada a la asfixia, tos, vómitos y cianosis coincidiendo con el inicio de la alimentación. La atresia esofágica y la consiguiente incapacidad para tragar suelen causar polihidramnios en el útero. En raras ocasiones puede presentarse en el adulto.

Complicaciones

La reparación quirúrgica a veces puede dar lugar a complicaciones, incluyendo:

• Estricción, debido a la erosión del ácido gástrico en el esófago acortado
• Fuga de contenido en el punto de anastomosis
• Reaparición de la fístula
• Enfermedad por reflujo gastroesofágico
• Disfagia
• Síntomas similares al asma, como tos/respiración persistente
• Infecciones torácicas recurrentes
• Traqueomalacia

Asociaciones

Los neonatos con FET o atresia esofágica no pueden alimentarse correctamente. Una vez diagnosticados, se requiere una pronta cirugía para permitir la ingesta de alimentos. Algunos niños experimentan problemas tras la cirugía de FET; pueden desarrollar disfagia y problemas torácicos. Los niños con FET también pueden nacer con otras anomalías, sobre todo las descritas en la asociación VACTERL, un grupo de anomalías que a menudo se presentan juntas, como las de corazón, riñón y extremidades. El 6% de los bebés con TEF también tienen una hendidura laríngea.

Causa

La TEF congénita puede surgir debido a una fusión fallida de las crestas traqueoesofágicas después de la cuarta semana de desarrollo embriológico.

Una fístula, del latín que significa ‘un tubo’, es una conexión anormal que discurre entre dos tubos o entre un tubo y una superficie. En la fístula traqueoesofágica discurre entre la tráquea y el esófago. Esta conexión puede tener o no una cavidad central; si la tiene, los alimentos del esófago pueden pasar a la tráquea (y a los pulmones) o, alternativamente, el aire de la tráquea puede pasar al esófago.

La FTE también puede producirse debido a la necrosis por presión de una cánula de traqueotomía en aposición a una sonda nasogástrica (NGT).

Diagnóstico

La FTE debe sospecharse una vez que el bebé no traga tras su primera alimentación durante el primer día de vida. La atresia esofágica puede diagnosticarse mediante una sonda nasogástrica de Ryle; si la sonda de Ryle no pasa al estómago, esto indica atresia esofágica y pérdida de comunicación entre el estómago y el esófago. La FTE puede diagnosticarse mediante una RMN que aclare el esófago atrésico (si lo hay) y la FTE, así como su localización y anatomía. No se debe utilizar la ingestión de contraste de gastrografina si se sospecha de TEF, debido a su alto riesgo de alergia e infección torácica grave intratable.

Clasificación

Las fístulas entre la tráquea y el esófago en el recién nacido pueden ser de diversa morfología y localización anatómica. Sin embargo, diversas publicaciones de cirugía pediátrica han intentado establecer un sistema de clasificación basado en los tipos que se especifican a continuación.

No todos los tipos incluyen tanto la agenesia esofágica como la fístula traqueoesofágica, pero sí los más comunes.

Tipo A
Tipo B
Tipo C

Agenes	Vogt	Descripción	EA?	TEF?
–	Tipo 1	Agenesia esofágica. Muy rara, y no incluida en la clasificación de Gross.	Sí	No
Tipo 2	Brote esofágico proximal y distal: un esófago normal con un segmento medio ausente.	Sí	No
Tipo 3A	Terminación esofágica proximal en la parte inferior de la tráquea con yema esofágica distal.	Sí	Sí
Tipo 3B	Atresia esofágica proximal (esófago continuo con la boca que termina en un asa ciega superior al ángulo esternal) con un esófago distal que surge de la tráquea inferior o carina. (Más común, hasta el 90% de los casos.)	Sí	Sí
Tipo D	Tipo 3C	Terminación esofágica proximal en la tráquea inferior o en la carina con esófago distal que surge de la carina.	Sí	Sí
Tipo E (o tipo H)	–	Una variante del tipo D: si los dos segmentos del esófago se comunican, a veces se denomina fístula tipo H por su parecido con la letra H. TEF sin EA.	No	Sí

Los códigos de letras suelen asociarse al sistema utilizado por Gross, mientras que los de números suelen asociarse a Vogt.

Se ha descrito un tipo adicional, «sólo segmento superior ciego», pero este tipo no suele incluirse en la mayoría de las clasificaciones. (A efectos de esta discusión, el esófago proximal indica el tejido esofágico normal que surge normalmente de la faringe, y el esófago distal indica el tejido esofágico normal que desemboca en el estómago proximal.)

Tratamiento

Se corrige quirúrgicamente, con resección de cualquier fístula y anastomosis de cualquier segmento discontinuo. Los bebés suelen necesitar pasar un tiempo en una unidad de cuidados intensivos neonatales para alimentarse con una sonda de alimentación estomacal. Es posible que se necesiten antibióticos, alivio del dolor, un drenaje torácico, oxígeno y ventilación.

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