Informe de un caso
Un varón de 66 años ingresó en el Departamento de Dermatología del Hospital Sir Run Run Shaw (Facultad de Medicina de la Universidad de Zhejiang, Hangzhou, Zhejiang, China) en octubre de 2007 con una historia de cuatro meses de masas en el cuero cabelludo. En la exploración física se observaron dos masas sin úlceras ni sensibilidad en la zona temporoparietal derecha, que medían 3,0×3,0 cm y 1,5×1,5 cm, respectivamente. No se palpaban ganglios linfáticos superficiales, y el resto de la exploración física no presentaba ninguna anomalía. La resonancia magnética (RM) cerebral mostró una masa subcutánea de tejido blando con márgenes irregulares en el área temporoparietal derecha, que presentaba un realce moderado en la exploración ampliada. Los niveles séricos de marcadores tumorales eran normales. Las tomografías computarizadas (TC) de tórax y abdomen no indicaron metástasis a distancia.
La escisión quirúrgica se realizó el 31 de octubre de 2007, tras una evaluación preoperatoria en el Departamento de Neurocirugía. El rango de resección era tan grande como 8,0×10,0 cm, por lo que se realizó un injerto de piel con un colgajo libre tomado de la cara externa del muslo derecho. El tumor no invadió la aponeurosis de la galea y se logró la resección completa. La patología postoperatoria reveló un tumor de canal vascular infiltrante y de configuración irregular. El tumor formaba un patrón de canales vasculares que se entrelazaban y anastomosaban, los cuales estaban revestidos de células endoteliales hipercromáticas, que presentaban actividad mitótica. El diagnóstico patológico fue de angiosarcoma del cuero cabelludo, con márgenes periféricos negativos (Fig. 1). Se inició la radioterapia adyuvante de la zona parietal derecha a los dos meses del postoperatorio, con una dosis de línea β de 5.800 cGy/29 fracciones durante seis semanas. La paciente rechazó la quimioterapia adyuvante por motivos personales.
En junio de 2008, más de siete meses después de la cirugía, la paciente volvió a ingresar en el Departamento de Neurocirugía presentando múltiples masas en el cuero cabelludo (Fig. 2). Se diagnosticó como una recidiva postoperatoria del angiosarcoma del cuero cabelludo. No se documentó ninguna metástasis a distancia evidente en las tomografías computarizadas de tórax y abdomen. La paciente fue sometida a una resección ampliada de las masas del cuero cabelludo frontal y occipital, que medían 6,0×2,5 cm y 1,0×1,0 cm, respectivamente, y a una disección bilateral de los ganglios del cuello. El examen histopatológico postoperatorio mostró dos angiosarcomas del cuero cabelludo con márgenes de resección negativos, y dos de los ocho ganglios linfáticos eran metastásicos. De nuevo, la paciente rechazó la quimioterapia postoperatoria.
Recurrencia del angiosarcoma del cuero cabelludo.
Tres meses después, en septiembre de 2008, se encontró una masa de 3×4 cm cerca del hilio pulmonar izquierdo en una radiografía de tórax rutinaria. Una tomografía computarizada de tórax reveló una masa hiliar lobulada de 2,5×2,5 cm en el lóbulo superior izquierdo, con agrandamiento de los ganglios linfáticos del mediastino. Una posterior biopsia con aguja gruesa guiada por TC de la masa pulmonar indicó la existencia de un angiosarcoma metastásico. La paciente no experimentó ninguna molestia, como tos, disnea o malestar torácico. Tras el diagnóstico de metástasis pulmonar postoperatoria del angiosarcoma del cuero cabelludo, la paciente recibió seis ciclos de quimioterapia paliativa de primera línea consistentes en 750 mg/m2 de ciclofosfamida el día 1, 60 mg/m2 de epirubicina el día 1, 1,4 mg/m2 de vincristina el día 1 y 250 mg/m2 de dacarbazina del día 1 al 5, repetidos cada tres semanas. El TAC de tórax mostró la desaparición de la masa pulmonar, lo que indicó una respuesta completa (RC) según los Criterios de Evaluación de la Respuesta en Tumores Sólidos (7). El tiempo de supervivencia libre de progresión (SLP) tras la quimioterapia de primera línea fue de ocho meses, y la paciente toleró la quimioterapia extremadamente bien. Se observaron náuseas y leucopenia de grado 2 de acuerdo con los Criterios Terminológicos Comunes para Eventos Adversos (8). No se documentaron reacciones adversas graves, como neutropenia febril o disfunción cardíaca y renal, durante el proceso de tratamiento.
En abril de 2009, cuatro meses después de finalizar la quimioterapia de primera línea, la paciente presentó dolor de cintura y adormecimiento de las extremidades inferiores. La resonancia magnética cerebral reveló una masa en el lóbulo parietal izquierdo. La TC de emisión monofónica ósea de todo el cuerpo mostró un metabolismo anormalmente aumentado en la articulación vertebral de la 8ª costilla izquierda, la 8ª vértebra torácica y la 1ª vértebra lumbar. La resonancia magnética de la columna vertebral indicó cambios de señal en estos huesos, que se consideraron metástasis. El TAC de tórax no mostró ninguna lesión. En consecuencia, se estableció un diagnóstico clínico de recurrencia postoperatoria de angiosarcoma de cuero cabelludo, con metástasis pulmonares, cerebrales y óseas. La paciente fue remitida a un oncólogo radioterápico para recibir radioterapia cerebral, torácica y lumbar, con una dosis de rayos X de 6 MV, 4.000 cGy/20 fracciones durante cuatro semanas. Los síntomas de dolor de cintura y adormecimiento de los miembros inferiores se aliviaron mucho al concluir la radioterapia. Sin embargo, durante la radioterapia, se encontró un nódulo en el cuero cabelludo de 2 cm de diámetro en el borde de la zona de la cirugía anterior y una masa de 1,0×1,0 cm de tamaño en la zona de la glándula parótida izquierda, ambos sin sensibilidad. Se consideró que la enfermedad había progresado, por lo que se administró quimioterapia de segunda línea con un régimen de 75 mg/m2 de docetaxel y 75 mg/m2 de cisplatino el día 1, repetido cada tres semanas. Tras el primer ciclo de tratamiento se produjo una mielosupresión grave y una disfunción hepática. Por lo tanto, el régimen se cambió a 60 mg/m2 de docetaxel el día 1 más 30 mg/m2 de cisplatino el día 1-2. La paciente lo toleró bien y recibió otros cinco ciclos de quimioterapia. Además, se prescribió la administración de 100 mg de talidomida oral dos veces al día durante todo el proceso de tratamiento y los intervalos de quimioterapia. El nódulo del cuero cabelludo y la masa parotídea izquierda redujeron significativamente su tamaño tras la quimioterapia, y se consideró una respuesta parcial (RP). La paciente volvió a obtener un tiempo de SLP de ocho meses para la quimioterapia de segunda línea.
En marzo de 2010, medio año después de suspender la quimioterapia, un TAC abdominal reveló múltiples metástasis hepáticas durante un seguimiento rutinario. La quimioterapia se administró de nuevo con un régimen de 1,0 g/m2 de gemcitabina los días 1 y 8, 75 mg/m2 de cisplatino el día 1 y 15 mg de endostatina los días 1 a 14, repetido cada tres semanas. Tras seis ciclos de quimioterapia, el tamaño de las metástasis hepáticas se redujo considerablemente, lo que se consideró de nuevo un PR. La paciente siguió utilizando endostatina como terapia de mantenimiento. Se obtuvo una SLP de nueve meses para esta quimioterapia de tercera línea.
En diciembre de 2010, la enfermedad volvió a progresar. Se proporcionaron los mejores cuidados de apoyo y la paciente finalmente sucumbió en febrero de 2011, con un tiempo de supervivencia global de 38 meses tras el diagnóstico inicial. Se obtuvo el consentimiento informado por escrito de la familia de la paciente para la publicación de este estudio de caso y las imágenes que lo acompañan.