気管食道瘻の種類
医学遺伝学
気管食道瘻(TEF, or TOF; スペルの違いを参照)は、食道と気管の間の異常な接続(瘻孔)である。 TEFは一般的な先天性異常ですが、人生の後半に発生した場合は、通常、喉頭切除などの外科的処置の後遺症となります。
症状
新生児の気管食道瘻は、窒息に伴う大量の唾液によって示唆される。
気管食道瘻は、新生児の窒息、咳、嘔吐、チアノーゼを伴う大量の唾液分泌、授乳開始と同時に示唆される。 食道閉鎖症とそれに伴う嚥下障害は、通常、子宮内で多羊膜症を引き起こす。 まれに成人になってから発症することもある。
合併症
外科的修復は時に以下のような合併症を引き起こすことがあります。
- 短くなった食道に胃酸が浸潤することによる狭窄
- 吻合部での内容物の漏出
- 瘻孔の再発
- 胃食道逆流症
- 嚥下困難
- 喘息様症状。
- 胸部感染症の再発
- 気管軟化症
関連性
TEFまたは食道閉鎖症の新生児は、適切な食事ができません。 診断された場合、食物摂取を可能にするために迅速な手術が必要です。 一部の子供たちは、TEFの手術後に問題を経験し、嚥下障害や胸部疾患を発症することがある。 TEFの子供は、他の異常を持って生まれてくることがあります。最も一般的なのは、心臓、腎臓、四肢の奇形を含む、一緒に発生することが多い異常のグループであるVACTERL連合に記載されているものです。
原因
先天性TEFは、胎生期の第4週以降に気管食道稜の融合がうまくいかないために生じることがあります。
ラテン語で「パイプ」を意味する瘻孔は、2本の管の間、または管と表面の間の異常な接続部です。 気管食道瘻では、気管と食道の間を通っています。 気管食道瘻では、気管と食道の間に中央空洞がある場合とない場合があり、中央空洞がある場合には、食道内の食物が気管に入り(肺に入る)、あるいは気管内の空気が食道に入ることがある。
TEFは、気管切開チューブと経鼻胃管(NGT)の密着による圧迫壊死によっても起こります。
診断
生後1日目の最初の授乳で飲み込めなかった場合、TEFを疑う必要があります。 食道閉鎖症はライル経鼻胃管で診断することができます。ライルが胃の中に入らない場合は、食道閉鎖症で胃と食道の間のコミュニケーションが失われていることを示しています。 TEFの診断にはMRIが用いられ、食道閉鎖症とTEF、その位置と解剖学的構造が明らかになる。
分類
新生児の気管と食道の間の瘻孔は、様々な形態や解剖学的な位置があります。
すべてのタイプが食道形成不全と気管食道瘻の両方を含むわけではないが、最も一般的なタイプである。
Gross | Vogt | Description | EA? | TEF? |
– | タイプ1 | 食道無形成。 非常に稀で、Grossによる分類には含まれていません。 | Yes | No |
Type A | Type 2 | Proximal and distal esophageal bud-normal esophagus with missing mid-segment. | Yes | No |
タイプB | タイプ3A | Proximal esophageal termination on the lower trachea with distal esophageal bud. | Yes | Yes |
Type C | Type 3B | Proximal esophageal atresia(口から連続した食道が胸骨角より上の盲ループで終わる)で、遠位食道が下部気管またはカリナから発生するもの。 | Yes | Yes |
Type D | Type 3C | Proximal esophageal termination on the lower trachea or carina with distal esophagus arising from the carina. | Yes | Yes |
E型(またはH型) | – | D型の変形で、食道の2つのセグメントが連絡している場合、これはHの文字に似ていることからH型フィステュラと呼ばれることもあります。 | No | Yes |
文字コードは通常Grossが使用したシステムと関連しており、数字コードは通常Vogtと関連しています。
さらに、「blind upper segment only」というタイプも記述されていますが、このタイプは通常、ほとんどの分類には含まれていません。
治療
外科的に瘻孔を切除したり、不連続な部分を吻合したりして矯正する。 新生児集中治療室で胃ろうによる栄養補給が必要になることもあります。
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