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McCune-Albright症候群

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McCune-Albright症候群は、骨、皮膚、およびいくつかのホルモン産生(内分泌)組織に影響を及ぼす疾患です。

McCune-Albright症候群の人は、骨に異常な瘢痕状(繊維状)の組織の領域が発生し、多骨性繊維性異形成と呼ばれる状態になります。 多発性とは、異常な部分(病変)が多くの骨に発生することを意味しますが、多くの場合、体の片側に限定されます。 骨が繊維組織に置き換わることで、骨折や不均等な成長、変形などが起こる可能性があります。 頭蓋骨や顎の骨に病変が発生すると、顔の成長が不均等(非対称)になります。 また、長い骨にも非対称性が生じることがあり、脚の骨が不均等に成長すると足を引きずるようになります。 また、背骨の異常な湾曲(脊柱側弯症)が起こることもあります

骨の異常に加えて、通常、患者はカフェ・オ・レ斑と呼ばれる薄茶色の皮膚の斑点を持っており、これは生まれつきのものである可能性があります。 マッキュン-オルブライト症候群のカフェ・オ・レ斑の不規則な境界は、しばしばメイン州の海岸の地図に例えられます。 対照的に、他の疾患のカフェオレ斑は境界が滑らかで、カリフォルニア州の海岸に例えられる。

マッコーネ-オルブライト症候群の女の子は、早期に思春期を迎えることがあります。 これらの少女は2歳までに月経出血を起こすことが多い。

マッケン-オルブライト症候群の女の子は、思春期が早いことがあり、2歳までに月経が始まることが多く、これは卵巣にできた嚢胞から女性ホルモンであるエストロゲンが過剰に分泌されることが原因と考えられています。

マクーン・オルブライト症候群の人には、他にも内分泌系の問題が起こることがあります。

マクーン・オルブライト症候群の人には、他にも内分泌系の問題が起こる可能性があります。首の付け根にある蝶の形をした甲状腺から分泌されるコルチゾールというホルモンが過剰になるもので、副腎はそれぞれの腎臓の上部にある小さな腺です。 クッシング症候群は、顔や上半身の体重増加、子供の成長の遅れ、皮膚の脆弱性、疲労感などの健康問題を引き起こします。 マッキュン-オルブライト症候群の人では、クッシング症候群は2歳以前にのみ発生します。

ポリープと呼ばれる非癌性(良性)の胃腸の成長やその他の異常など、他の器官やシステムの問題も、マッキュン-オルブライト症候群では発生する可能性があります

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