Middenkwab syndroom (MLS) is een ongewone longaandoening waarbij de rechter middenkwab en/of lingula betrokken zijn en wordt gekenmerkt door een spectrum van klinische en pathologische laesies gaande van recidiverende atelectase of pneumonieën tot bronchiëctasieën. Ondanks verschillende series die de klinische kenmerken van MLS rapporteren, zijn histopathologische beschrijvingen zeldzaam. Wij onderzochten de klinische kenmerken en pathologische bevindingen van 21 patiënten met MLS die chirurgische resecties ondergingen. Zes mannelijke en 15 vrouwelijke patiënten in de leeftijd van 5 tot 80 jaar (gemiddeld 47 jaar) werden onderzocht. Alle patiënten waren symptomatisch en klaagden over chronische hoest (8), hemoptoë (6), pijn op de borst (4), dyspneu (3), of koorts (2). De rechter middenkwab was betrokken bij 11 patiënten, de lingula bij vier patiënten, en zowel de rechter middenkwab als de lingula bij zes patiënten. Röntgenfoto’s van de borstkas, bronchogrammen en/of computertomografiescans waren beschikbaar voor beoordeling bij 19 patiënten en toonden consolidatie (8), bronchiëctasie (9), fragmentarische infiltraten (5), en atelectasie (4) in verschillende combinaties. Pathologische bevindingen waren bronchiectasis bij 10 patiënten, chronische bronchitis/bronchiolitis met lymfoïde hyperplasie bij zeven, fragmentarische organiserende pneumonie bij zes, atelectase bij vijf, granulomateuze ontsteking bij vijf, en abcesvorming bij vier. Drie patiënten met granulomateuze ontsteking hadden een geassocieerde atypische mycobacteriële infectie. Broncholithiasis werd bevestigd door pathologisch onderzoek bij één patiënt. Bij de overige 20 patiënten werd geen pathologische oorzaak voor bronchiale obstructie vastgesteld, hoewel bij één patiënt broncholithiasis werd vermoed op basis van preoperatieve bronchoscopie. De aanwezigheid van bronchiectasis, bronchitis of bronchiolitis, organiserende pneumonie, of atelectase in specimens van de rechter middenkwab of van lingula in afwezigheid van een identificeerbare oorzaak van bronchiale obstructie zou een diagnose van MLS moeten suggereren.