Síndrome do lobo médio (MLS) é uma doença pulmonar invulgar envolvendo o lobo médio direito e/ou lingula e caracteriza-se por um espectro de lesões clínicas e patológicas que vão desde atelectasias ou pneumonias recorrentes a bronquiectasias. Apesar de várias séries relatarem as características clínicas do MLS, as descrições histopatológicas são raras. Revimos as características clínicas e os achados patológicos em 21 pacientes com MLS que foram submetidos a ressecções cirúrgicas. Foram estudados seis doentes masculinos e 15 doentes femininos com idades compreendidas entre os 5 e os 80 anos (média de 47 anos). Todos os pacientes eram sintomáticos e queixavam-se de tosse crónica (8), hemoptise (6), dores no peito (4), dispneia (3), ou febre (2). O lobo médio direito foi envolvido em 11 pacientes, a língula em quatro pacientes, e tanto o lobo médio direito como a língula em seis pacientes. Radiografias do tórax, bronchogramas, e/ou tomografias computorizadas estavam disponíveis para revisão em 19 doentes e apresentavam consolidação (8), bronquiectasias (9), infiltrados fragmentados (5), e atelectasias (4) em várias combinações. Os resultados patológicos incluíram bronquiectasias em 10 doentes, bronquite/bronquiolite crónica com hiperplasia linfóide em sete, pneumonia organizadora desigual em seis, atelectasia em cinco, inflamação granulomatosa em cinco, e formação de abscesso em quatro. Três pacientes com inflamação granulomatosa tinham associado uma infecção micobacteriana atípica. A broncolitíase foi confirmada por exame patológico num paciente. Não foi identificada qualquer causa patológica para obstrução brônquica nos restantes 20 doentes, embora se tenha pensado que um tinha broncolitíase com base na broncoscopia pré-operatória. A presença de bronquiectasia, bronquite ou bronquiolite, pneumonia organizadora, ou atelectasia em amostras do lobo médio direito ou da língula, na ausência de uma causa identificável de obstrução brônquica, deveria sugerir um diagnóstico de MLS.