Middle lobe syndrome（MLS）は、右中葉および／または舌状葉が関与するまれな肺疾患であり、再発性の無気力症や肺炎から気管支拡張症に至るまでの臨床的および病理学的病変のスペクトラムによって特徴づけられる。 MLSの臨床的特徴を報告したいくつかのシリーズにもかかわらず，病理組織学的な記述はまれである。 我々は，外科的切除を受けたMLS患者21人の臨床的特徴と病理学的所見を検討した。 5～80歳（平均47歳）の男性6名，女性15名の患者を対象とした． すべての患者に症状があり，慢性咳嗽（8），喀血（6），胸痛（4），呼吸困難（3），発熱（2）を訴えていた。 右中葉が11名、舌状突起が4名、右中葉と舌状突起の両方が6名に認められました。 19名の患者の胸部X線写真、気管支X線写真、およびコンピュータ断層撮影が可能であり、圧密（8名）、気管支拡張（9名）、斑状浸潤（5名）、無気肺（4名）がさまざまな組み合わせで認められました。 病理学的所見では、気管支拡張症が10名、リンパ球過多を伴う慢性気管支炎/細気管支炎が7名、パッチ状の組織性肺炎が6名、無気肺が5名、肉芽腫性炎症が5名、膿瘍形成が4名でした。 肉芽腫性炎症を呈していた3名は、非定型マイコバクテリア感染を併発していた。 気管支石症は1名の患者で病理学的検査により確認された。 残りの20名の患者では，気管支閉塞の病理学的原因は確認されなかったが，1名は術前の気管支鏡検査で気管支石症と考えられていた。 気管支閉塞の特定可能な原因がない場合に、右中葉またはリングラーからの検体に、気管支拡張症、気管支炎または細気管支炎、組織化肺炎、または無気肺が存在する場合は、MLSの診断を示唆すべきである。