Das Mittellappensyndrom (MLS) ist eine seltene Lungenerkrankung, die den rechten Mittellappen und/oder die Lingula betrifft und durch ein Spektrum klinischer und pathologischer Läsionen gekennzeichnet ist, das von rezidivierenden Atelektasen oder Pneumonien bis hin zur Bronchiektasie reicht. Obwohl mehrere Serien über die klinischen Merkmale des MLS berichten, sind histopathologische Beschreibungen selten. Wir untersuchten die klinischen Merkmale und pathologischen Befunde bei 21 Patienten mit MLS, die sich einer chirurgischen Resektion unterzogen. Sechs männliche und 15 weibliche Patienten im Alter zwischen 5 und 80 Jahren (Mittelwert, 47 Jahre) wurden untersucht. Alle Patienten waren symptomatisch und klagten über chronischen Husten (8), Hämoptyse (6), Brustschmerzen (4), Dyspnoe (3) oder Fieber (2). Bei 11 Patienten war der rechte Mittellappen betroffen, bei vier Patienten die Lingula und bei sechs Patienten sowohl der rechte Mittellappen als auch die Lingula. Röntgenaufnahmen des Brustkorbs, Bronchogramme und/oder Computertomographien standen bei 19 Patienten zur Verfügung und zeigten Konsolidierungen (8), Bronchiektasen (9), fleckige Infiltrate (5) und Atelektasen (4) in verschiedenen Kombinationen. Zu den pathologischen Befunden gehörten Bronchiektasen bei 10 Patienten, chronische Bronchitis/Bronchiolitis mit lymphoider Hyperplasie bei sieben, fleckige organisierende Pneumonie bei sechs, Atelektase bei fünf, granulomatöse Entzündung bei fünf und Abszessbildung bei vier. Drei Patienten mit granulomatöser Entzündung hatten eine assoziierte atypische mykobakterielle Infektion. Eine Broncholithiasis wurde bei einem Patienten durch eine pathologische Untersuchung bestätigt. Bei den übrigen 20 Patienten wurde keine pathologische Ursache für eine bronchiale Obstruktion festgestellt, obwohl bei einem aufgrund der präoperativen Bronchoskopie eine Broncholithiasis vermutet wurde. Das Vorhandensein einer Bronchiektasie, Bronchitis oder Bronchiolitis, einer organisierenden Pneumonie oder einer Atelektase in Proben aus dem rechten Mittellappen oder der Lingula in Abwesenheit einer identifizierbaren Ursache für eine bronchiale Obstruktion sollte die Diagnose MLS nahelegen.