La sarcoïdose est une maladie inflammatoire rare caractérisée par la formation d’amas de cellules immunitaires appelés granulomes. Ces granulomes peuvent se former dans différentes parties du corps, et peuvent interférer avec le fonctionnement normal des tissus et des organes. Lorsqu’ils se forment dans et autour du système nerveux, on parle de neurosarcoïdose.
Qu’est-ce que la neurosarcoïdose ?
Chez environ 5 à 15 % des patients atteints de sarcoïdose, les granulomes se développent dans le système nerveux – le cerveau, la moelle épinière ou les nerfs périphériques, ceux situés en dehors du cerveau et de la moelle épinière.
Le plus souvent, la neurosarcoïdose touche les nerfs de la tête et du visage, ainsi que des régions du cerveau appelées hypothalamus et hypophyse. L’hypothalamus est la principale zone du cerveau qui contrôle la production d’hormones. L’hypophyse, située juste en dessous de l’hypothalamus, produit différentes hormones selon les directives de l’hypothalamus.
La neurosarcoïdose peut apparaître de manière aiguë, ou comme une maladie lente et chronique. Comme elle se développe de différentes manières, le diagnostic peut être difficile.
Symptômes de la neurosarcoïdose
Les symptômes de la neurosarcoïdose varient selon l’endroit où se forment les granulomes. Si la maladie affecte l’hypophyse, les symptômes peuvent inclure des changements dans les périodes menstruelles et la fatigue.
Si la maladie affecte d’autres parties du cerveau ou des nerfs crâniens, les symptômes peuvent inclure :
- Maux de tête
- Confusion, désorientation et démence
- Perte auditive ou visuelle
- Paralysie de Bell, qui se caractérise par une faiblesse ou un affaissement des muscles faciaux
- Crises d’épilepsie
Si la maladie affecte les nerfs périphériques, elle peut provoquer une faiblesse musculaire, un engourdissement ou des picotements, ou l’incapacité de bouger.
Diagnostic de la neurosarcoïdose
Diagnostiquer une neurosarcoïdose peut être difficile si le système nerveux est la seule localisation de la formation de granulomes. Cependant, cela est assez rare, et chez environ 90 % des patients atteints de sarcoïdose, les poumons sont également touchés.
Pour diagnostiquer une neurosarcoïdose, plusieurs tests sont nécessaires. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) ou la tomographie par ordinateur (CT) sont utilisées pour confirmer la présence d’une inflammation dans la moelle épinière et le cerveau. Les analyses de laboratoire du liquide céphalo-rachidien, le liquide contenu dans le cerveau et la moelle épinière, doivent permettre de détecter des taux élevés de protéines et un nombre élevé de cellules immunitaires.
Les biopsies tissulaires sont généralement utilisées pour confirmer la sarcoïdose, mais dans le cas de la neurosarcoïdose, les biopsies du cerveau ou des nerfs sont généralement considérées comme trop invasives. Les biopsies pulmonaires ou musculaires peuvent être suffisantes pour confirmer une neurosarcoïdose ; cependant, si tous les autres tests ne sont pas concluants, des biopsies cérébrales ou nerveuses peuvent être nécessaires.
Traitement de la neurosarcoïdose
Le traitement de la neurosarcoïdose est généralement axé sur la gestion des symptômes et la suppression du système immunitaire. Les patients peuvent d’abord être traités avec des corticostéroïdes tels que la prednisone, mais tous les patients ne répondent pas à ce traitement. Des médicaments cytotoxiques tels que le méthotrexate ou l’Imuran (azathioprine) peuvent être prescrits dans ces cas.
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