La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria poco frecuente que se caracteriza por la formación de aglomeraciones de células inmunitarias llamadas granulomas. Estos granulomas pueden formarse en diferentes partes del cuerpo, y pueden interferir con la función normal de los tejidos y órganos. Cuando se forman en el sistema nervioso y sus alrededores, la afección se denomina neurosarcoidosis.
¿Qué es la neurosarcoidosis?
En alrededor del 5 al 15 por ciento de los pacientes con sarcoidosis, los granulomas se desarrollan en el sistema nervioso: el cerebro, la médula espinal o los nervios periféricos, aquellos situados fuera del cerebro y la médula espinal.
Lo más habitual es que la neurosarcoidosis afecte a los nervios de la cabeza y la cara, y a las regiones del cerebro denominadas hipotálamo e hipófisis. El hipotálamo es la principal zona del cerebro que controla la producción de hormonas. La glándula pituitaria, situada justo debajo del hipotálamo, produce diferentes hormonas según las indicaciones del hipotálamo.
La neurosarcoidosis puede aparecer de forma aguda o como una enfermedad lenta y crónica. Debido a que se desarrolla de muchas maneras diferentes, el diagnóstico puede ser difícil.
Síntomas de la neurosarcoidosis
Los síntomas de la neurosarcoidosis varían dependiendo de dónde se formen los granulomas. Si la enfermedad afecta a la hipófisis, los síntomas pueden incluir cambios en los períodos menstruales y fatiga.
Si la afección afecta a otras partes del cerebro o a los nervios craneales, los síntomas pueden incluir:
- Dolor de cabeza
- Confusión, desorientación y demencia
- Pérdida de la audición o de la visión
- Palia de Bell, que se caracteriza por la debilidad o la caída de los músculos faciales
- Convulsiones
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Si la enfermedad afecta a los nervios periféricos, puede causar debilidad muscular, entumecimiento u hormigueo, o la incapacidad de moverse.
Diagnóstico de la neurosarcoidosis
Diagnosticar la neurosarcoidosis puede ser difícil si el sistema nervioso es la única localización de la formación de granulomas. Sin embargo, esto es bastante raro, y en alrededor del 90 por ciento de los pacientes con sarcoidosis, los pulmones también se ven afectados.
Para diagnosticar la neurosarcoidosis, se necesitan varias pruebas. La resonancia magnética (RM) o la tomografía computarizada (TC) se utilizan para confirmar la presencia de inflamación en la médula espinal y el cerebro. Las pruebas de laboratorio del líquido cefalorraquídeo, el fluido del cerebro y la médula espinal, deben detectar niveles elevados de proteínas y un número elevado de células inmunitarias.
Por lo general, se utilizan biopsias de tejido para confirmar la sarcoidosis, pero en la neurosarcoidosis, las biopsias del cerebro o los nervios suelen considerarse demasiado invasivas. Las biopsias de pulmón o de músculo pueden ser suficientes para confirmar la neurosarcoidosis; sin embargo, si todas las demás pruebas no son concluyentes, pueden ser necesarias las biopsias de cerebro o de nervio.
Tratamiento de la neurosarcoidosis
El tratamiento de la neurosarcoidosis se centra generalmente en el control de los síntomas y la supresión del sistema inmunitario. Los pacientes pueden ser tratados primero con corticosteroides como la prednisona, pero no todos los pacientes responden a este tratamiento. En estos casos pueden recetarse medicamentos citotóxicos como el metotrexato o el Imuran (azatioprina).
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