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Il trattamento di plasmaferesi è efficace per la miastenia grave?

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La dottoressa Julie Rowin risponde:

Sono disponibili diverse opzioni di trattamento per le persone con miastenia gravis (MG). Nella mia esperienza, la plasmaferesi (scambio di plasma) è stata la più efficace nel trattare i sintomi gravi di una crisi di MG, come la difficoltà di respirare o deglutire. Ma mentre la plasmaferesi inverte rapidamente i sintomi gravi della MG in una esacerbazione, l’effetto può essere di breve durata.

Una rara malattia autoimmune, la MG causa debolezza nei muscoli volontari. Nelle persone con MG, questi muscoli si indeboliscono rapidamente con l’uso ripetuto (e poi si riprendono dopo un periodo di riposo). La miastenia gravis è causata da un anticorpo anormale nel sangue che impedisce a una sostanza nelle cellule nervose, chiamata acetilcolina, di fare il suo lavoro. Questo neurotrasmettitore comunica con i muscoli, dicendo loro di contrarsi. I muscoli colpiti dalla MG spesso coinvolgono quelli che controllano il movimento degli occhi e delle palpebre, la vista, la deglutizione, la masticazione e la respirazione. Con il trattamento, molte persone con MG migliorano significativamente.

Durante la plasmaferesi, la parte fluida del sangue (plasma) contenente gli anticorpi anormali viene rimossa e sostituita con altri fluidi prima di essere restituita al paziente. Poiché gli effetti sono spesso a breve termine (generalmente due settimane), una serie di trattamenti per un periodo di settimane è solitamente necessaria, in genere su base ambulatoriale. Il processo può essere costoso, ed esistono rischi potenziali, come un pericoloso calo della pressione sanguigna, sanguinamento come risultato degli anticoagulanti usati con la procedura, e possibile infezione nei casi in cui una vena periferica (una vena non nel petto o nell’addome) non può essere usata e un catetere deve essere inserito nel petto.

La ptosi (abbassamento della palpebra) è uno dei sintomi comuni della miastenia gravis.

L’immunoglobulina endovenosa (IVIG) è un altro trattamento usato per trattare casi gravi o in peggioramento di MG. Piuttosto che rimuovere gli anticorpi anormali, l’IVIG comporta l’iniezione di siero contenente anticorpi al fine di influenzare la produzione di anticorpi del sistema immunitario. I trattamenti durano da tre a quattro settimane e vengono effettuati per via endovenosa attraverso una vena periferica. Per la maggior parte, gli effetti collaterali sono lievi e possono includere brividi e mal di testa durante e dopo l’infusione, anche se alcuni pazienti possono essere a rischio di gravi eventi avversi come lo shock anafilattico o l’insufficienza renale.

Plasmaferesi e IVIG hanno dimostrato di essere comparabili negli studi clinici. Mentre la plasmaferesi deve ancora essere confrontata con il placebo negli studi clinici, l’IVIG è stata confrontata con il placebo e ha dimostrato di essere efficace nella MG, in particolare nella malattia moderata. La maggior parte degli esperti ritiene che la plasmaferesi sia più potente e affidabile nel trattamento dei pazienti che sono in crisi. Quando si sceglie tra i due trattamenti, vengono considerati diversi fattori, tra cui la gravità dei sintomi e i potenziali effetti collaterali per l’individuo. Qualunque sia il trattamento scelto, la decisione dovrebbe essere presa nel contesto di una strategia a lungo termine per tenere la MG sotto controllo.

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