Sarkoidose ist eine seltene entzündliche Erkrankung, die durch die Bildung von Immunzellklumpen, sogenannten Granulomen, gekennzeichnet ist. Diese Granulome können sich in verschiedenen Teilen des Körpers bilden und die normale Funktion von Geweben und Organen beeinträchtigen. Wenn sie sich im und um das Nervensystem bilden, nennt man die Erkrankung Neurosarkoidose.
Was ist Neurosarkoidose?
Bei etwa 5 bis 15 Prozent der Sarkoidose-Patienten entwickeln sich die Granulome im Nervensystem – im Gehirn, im Rückenmark oder in den peripheren Nerven, die sich außerhalb von Gehirn und Rückenmark befinden.
Am häufigsten betrifft die Neurosarkoidose die Nerven im Kopf und im Gesicht sowie in den Hirnregionen Hypothalamus und Hypophyse. Der Hypothalamus ist der Hauptbereich des Gehirns, der die Produktion von Hormonen steuert. Die Hypophyse, die sich direkt unterhalb des Hypothalamus befindet, produziert verschiedene Hormone auf Anweisung des Hypothalamus.
Neurosarkoidose kann akut oder als schleichende, chronische Erkrankung auftreten. Da sie sich auf viele verschiedene Arten entwickelt, kann die Diagnose schwierig sein.
Symptome der Neurosarkoidose
Neurosarkoidose-Symptome variieren je nachdem, wo sich die Granulome bilden. Wenn die Erkrankung die Hypophyse betrifft, können Symptome wie Veränderungen der Menstruation und Müdigkeit auftreten.
Wenn die Erkrankung andere Teile des Gehirns oder der Hirnnerven betrifft, können die Symptome umfassen:
- Kopfschmerzen
- Verwirrung, Desorientierung und Demenz
- Hör- oder Sehverlust
- Bellsche Lähmung, die durch Schwäche oder Erschlaffung der Gesichtsmuskulatur gekennzeichnet ist
- Anfälle
Wenn die Erkrankung periphere Nerven betrifft, kann sie Muskelschwäche, Taubheit oder Kribbeln oder die Unfähigkeit, sich zu bewegen, verursachen.
Diagnose der Neurosarkoidose
Die Diagnose der Neurosarkoidose kann schwierig sein, wenn das Nervensystem der einzige Ort der Granulombildung ist. Dies ist jedoch recht selten, und bei etwa 90 Prozent der Sarkoidose-Patienten ist auch die Lunge betroffen.
Um die Neurosarkoidose zu diagnostizieren, sind mehrere Untersuchungen erforderlich. Magnetresonanztomographie (MRT) oder Computertomographie (CT) werden eingesetzt, um das Vorhandensein von Entzündungen im Rückenmark und Gehirn zu bestätigen. Labortests des Liquors, der Flüssigkeit in Gehirn und Rückenmark, sollten erhöhte Proteinwerte und eine hohe Anzahl von Immunzellen nachweisen.
Gewebebiopsien werden in der Regel zur Bestätigung der Sarkoidose eingesetzt, aber bei der Neurosarkoidose werden Biopsien des Gehirns oder der Nerven normalerweise als zu invasiv angesehen. Lungen- oder Muskelbiopsien können ausreichen, um eine Neurosarkoidose zu bestätigen; wenn jedoch alle anderen Tests nicht schlüssig sind, können Gehirn- oder Nervenbiopsien erforderlich sein.
Behandlung der Neurosarkoidose
Die Behandlung der Neurosarkoidose konzentriert sich im Allgemeinen auf die Behandlung der Symptome und die Unterdrückung des Immunsystems. Die Patienten können zunächst mit Kortikosteroiden wie Prednison behandelt werden, aber nicht alle Patienten sprechen auf diese Behandlung an. In diesen Fällen können zytotoxische Medikamente wie Methotrexat oder Imuran (Azathioprin) verschrieben werden.
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