El síndrome del lóbulo medio (SLM) es un trastorno pulmonar infrecuente que afecta al lóbulo medio derecho y/o a la língula y se caracteriza por un espectro de lesiones clínicas y patológicas que van desde atelectasias o neumonías recurrentes hasta bronquiectasias. A pesar de que hay varias series que informan de las características clínicas de la MLS, las descripciones histopatológicas son escasas. Revisamos las características clínicas y los hallazgos patológicos en 21 pacientes con SMF que fueron sometidos a resecciones quirúrgicas. Se estudiaron seis pacientes masculinos y 15 femeninos con edades comprendidas entre los 5 y los 80 años (media de 47 años). Todos los pacientes eran sintomáticos y se quejaban de tos crónica (8), hemoptisis (6), dolor torácico (4), disnea (3) o fiebre (2). El lóbulo medio derecho estaba afectado en 11 pacientes, la língula en cuatro, y tanto el lóbulo medio derecho como la língula en seis. Las radiografías de tórax, los broncogramas y/o las tomografías computarizadas estaban disponibles para su revisión en 19 pacientes y mostraban consolidación (8), bronquiectasias (9), infiltrados en parches (5) y atelectasias (4) en varias combinaciones. Los hallazgos patológicos incluyeron bronquiectasias en 10 pacientes, bronquitis/bronquiolitis crónica con hiperplasia linfoide en siete, neumonía organizativa parcheada en seis, atelectasia en cinco, inflamación granulomatosa en cinco y formación de abscesos en cuatro. Tres pacientes con inflamación granulomatosa tenían una infección micobacteriana atípica asociada. La broncolitiasis fue confirmada por el examen patológico en un paciente. No se identificó ninguna causa patológica de obstrucción bronquial en los 20 pacientes restantes, aunque se pensó que uno tenía broncolitiasis sobre la base de la broncoscopia preoperatoria. La presencia de bronquiectasias, bronquitis o bronquiolitis, neumonía organizativa o atelectasia en las muestras del lóbulo medio derecho o de la língula en ausencia de una causa identificable de obstrucción bronquial debería sugerir el diagnóstico de MLS.